Yleiskatsaus
Waldenstrom-makroglobulinemia (WM) on harvinainen, hitaasti kasvava non-Hodgkinin lymfooman (verisyöpä) tyyppi. Tätä syöpää sairastavien ihmisten luuytimessä on korkea valkosolujen määrä ja epänormaali proteiini, nimeltään monoklonaalinen immunoglobuliini M (IgM).
WM:hen ei ole parannuskeinoa, mutta saatavilla on monia erilaisia hoitoja oireiden hallitsemiseksi ja komplikaatioiden ehkäisemiseksi.
Erilaiset lääkärit voivat tarjota sinulle hoitoa WM-hoitomatkasi aikana. Terveydenhuoltotiimiisi voi kuulua muun muassa syövän hoitoon erikoistuneita lääkäreitä (onkologit) ja veri- ja luuydinsairauksia hoitavia lääkäreitä (hematologit).
Valpas odotus
Jos verikokeet osoittavat merkkejä WM:stä, mutta sinulla ei ole oireita, et ehkä tarvitse hoitoa. Sen sijaan lääkärisi voi ehdottaa säännöllisiä käyntejä ja verikokeita. Tätä kutsutaan tarkkaavaiseksi odottamiseksi tai tarkkailuksi.
WM:n valpas odotus sisältää lääkärikäynnit ja verikokeet noin 1-2 kuukauden välein.
Lääkärit seuraavat tarkasti joitakin tämäntyyppistä verisyöpää sairastavia ihmisiä vuosia ilman, että he tarvitsevat hoitoa. Tutkimukset viittaavat siihen, että hoidon aloittamisen odottaminen, kunnes oireet ilmaantuvat, ei vaikuta näkymiisi
Kohdennettu terapia
Kohdennettu terapia käyttää lääkkeitä, jotka keskittyvät proteiineihin tai muihin syöpäsolujen aineisiin estämään niiden kasvua. Toisin kuin kemoterapia, se säästää terveitä soluja. Yleisiä WM:n kohdennettuja hoitotyyppejä ovat:
Rituksimabi (Rituxan). Tämä lääke kohdistuu syöpäsolujen aineeseen nimeltä CD20. Se tappaa syöpäsoluja ja saa jäljellä olevat tuhoutumaan todennäköisemmin kemoterapiassa.
Rituksimabi on usein ensimmäinen lääke, jota käytetään WM:n hoitoon, vaikka Food and Drug Administration (FDA) ei ole erityisesti hyväksynyt sitä tähän tarkoitukseen. Tämä käytäntö tunnetaan nimellä ”off-label” -käyttö. Sillä on FDA-hyväksyntä, kun sitä käytetään yhdessä ibrutinibin (Imbruvica) kanssa.
Lääke annetaan infuusiona laskimoon (IV), yleensä käsivarteen. Lääkärisi voi määrätä sen yksin tai kemoterapialääkkeiden kanssa. Tutkimukset osoittavat, että rituksimabi toimii paremmin, kun otat sen kemoterapialääkkeiden kanssa. Sen ottaminen yksinään (monoterapia) voi nostaa IgM-tasoja, jolloin veresi sakeutuu.
Sivuvaikutuksia ovat kuume, päänsärky, vatsavaivat, ihottuma ja väsymys.
Muut anti-CD20-lääkkeet. Jos rituksimabi aiheuttaa sinulle vakavia sivuvaikutuksia, lääkärisi saattaa kokeilla toista lääkettä, joka kohdistuu CD20:een, kuten:
- ofatumumabi (Arzerra)
- obinututsumabi (Gazyva)
- rituksimabi-abbs (Truxima)
Bruton tyrosiinikinaasin (BTK) estäjät. FDA on erityisesti hyväksynyt ibrutinibin (Imbruvica) WM:n hoitoon. Se kohdistuu proteiiniin nimeltä Brutonin tyrosiinikinaasi (BTK), joka auttaa syöpäsoluja kasvamaan. Ibrutinib on pilleri, jonka otat kerran päivässä. Lääkärisi voi määrätä sen yksin tai rituksimabin kanssa.
Zanubrutinibi (Brukinsa) on uudempi BTK-estäjä. Se on myös FDA:n hyväksymä WM:n hoitoon. Kliiniset tutkimukset viittaavat siihen, että sillä voi olla vähemmän vakavia sivuvaikutuksia kuin ibrutinibillä.
Näiden lääkkeiden sivuvaikutuksia ovat alhainen punaisten ja valkoisten verisolujen määrä, muutokset sydämen sykkeessä (rytmihäiriö), ripuli, ummetus, vatsavaivoja ja infektio.
Proteasomin estäjät. Nämä lääkkeet estävät proteiineja, joita syöpäsolut tarvitsevat elääkseen. Niitä käytetään multippelin myelooman hoitoon, mutta ne voivat auttaa myös joitain WM-potilaita.
Kaksi esimerkkiä ovat karfiltsomibi (Kyprolis) ja bortezomibi (Velcade). Molemmat annetaan infuusiona laskimon kautta. Bortezomibia voidaan kuitenkin antaa myös ihon alle.
Haittavaikutuksia ovat alhaiset veriarvot, pahoinvointi sekä jalkojen ja jalkojen kipu ja puutuminen hermovaurion vuoksi.
mTOR-estäjät. Everolimus (Afinitor) on pilleri, joka estää proteiinisolujen tarpeen kasvaa ja jakautua. Lääkärisi voi määrätä tämän, jos muut kohdistetut WM-lääkkeet eivät toimi.
Sivuvaikutuksia ovat infektiot, ihottuma, ripuli, suun kipu ja väsymys.
Kemoterapia
Kemoterapia on lääkkeiden käyttöä syöpäsolujen tappamiseksi. Toisin kuin kohdennettu hoito, kemoterapia ei etsi tiettyjä aineita syöpäsoluista. Joten terveet solut myös usein tapetaan kemoterapian aikana.
Kemoterapialääkkeitä, joita on käytetty WM:n hoitoon, ovat:
- bendamustiini (Treanda)
- kladribiini (leustatiini)
- syklofosfamidi (Cytoxan)
- doksorubisiini (adriamysiini)
- fludarabiini (Fludara)
- vinkristiini (Oncovin)
Lääkärisi voi antaa sinulle yhdistelmän kemoterapialääkkeitä tai määrätä niitä kohdistetulla hoidolla, kuten rituksimabilla.
Jos saat luuydinsiirteen (kantasolusiirto), saatat saada ensin suuriannoksisen kemoterapian.
Kemoterapia voi aiheuttaa vaarallisen valkosolutason laskun, mikä voi johtaa verenvuotoon, mustelmiin ja lisätä infektioriskiä. Muita kemoterapian yleisiä sivuvaikutuksia ovat:
- hiustenlähtö
- väsymys
- suun haavaumat
- pahoinvointi
- oksentelua
Immunoterapia
Immunoterapialääkkeet vahvistavat immuunijärjestelmääsi, jotta se voi paremmin torjua syöpää. Niitä käytetään usein multippelin myelooman hoitoon, mutta joskus lääkärit määräävät niitä myös WM-potilaille. Immunoterapialääkkeitä kutsutaan myös immunomodulaattoreiksi (IMiD). Esimerkkejä:
- talidomidi (Thalomid)
- pomalidomidi (Pomalyst)
Vakavia synnynnäisiä epämuodostumia voi ilmetä, jos käytät näitä lääkkeitä raskauden aikana.
Muut vaihtoehdot
Veren suodatus (plasmanvaihto tai plasmafereesi). WM:n yleinen komplikaatio on veren paksuuntuminen (hyperviskositeetti), joka voi johtaa aivohalvaukseen ja elinvaurioihin.
Jos sinulla on tämän komplikaation oireita, tarvitset hoitoa veren suodattamiseksi ja oireiden kääntämiseksi. Tätä verensuodatushoitoa kutsutaan plasmanvaihdoksi tai plasmafereesiksi.
Plasmafereesin aikana terveydenhuollon tarjoaja asettaa laskimonsisäisen letkun käsivarteen laskimoon ja yhdistää sen koneeseen. Veresi virtaa IV:n kautta koneeseen, jossa IgM-proteiini poistetaan. Terve veri virtaa takaisin koneesta kehoon toisen IV-linjan kautta.
Plasmafereesi kestää muutaman tunnin. Voit makuulla tai nojata tuolille. Sinulle voidaan antaa verenohennuslääkettä estämään hyytymistä.
Kantasolusiirto (luuytimensiirto). Kantasolusiirron aikana sairas luuydin korvataan terveillä veren kantasoluilla. Kantasolut auttavat tervettä luuydintä kasvamaan. Suuriannoksinen kemoterapia annetaan yleensä ensin olemassa olevan luuytimen poistamiseksi.
Jos olet nuorempi aikuinen, jolla on WM ja muut hoidot eivät ole tehonneet, lääkärisi saattaa ehdottaa kantasolusiirtoa. Kantasolusiirto ei kuitenkaan ole yleinen hoitomuoto WM:lle. Useimmat ihmiset, joilla on tämä harvinainen verisyöpä, ovat yli 60-vuotiaita, ja elinsiirron vakavat riskit ovat suuremmat kuin hyödyt.
Pernan poisto (splenektomia). Jos verisyöpäsi aiheuttaa kivuliasta, turvonnutta pernaa eikä lääkitys ole auttanut, lääkärisi voi ehdottaa sen poistamista. Tämä ei kuitenkaan ole yleinen hoito WM:lle.
Hoidon kustannukset
Syövän hoito voi olla kallista. Jos tarvitset hoitoa WM-tautiin, älä pelkää keskustella lääkärisi kanssa hoitosi kustannuksista. American Society of Clinical Oncologyn (ASCO) mukaan kustannuksista puhuminen on tärkeä osa korkealaatuista syövänhoitoa.
Lääkärisi voi tarjota kustannussäästövinkkejä tai suositella tapoja saada taloudellista tukea. Jos sinulla on sairausvakuutus, on aina hyvä idea tarkistaa vakuutuksenantajaltasi ennen hoitoa selvittääksesi, mitä vakuutus kattaa. Saattaa olla haastavaa ymmärtää, mitä sairausvakuutuksesi kattaa.
Jos sinulla ei ole varaa hoitoon, ota yhteyttä lääkkeen valmistajaan. Jotkut yritykset tarjoavat tukiohjelmia kustannusten leikkaamiseksi.
Lifestyle vinkkejä
Jos saat WM-hoitoa, lääkärisi voi myös suositella elämäntapamuutoksia auttaaksesi sinua tuntemaan olosi paremmaksi ja parantamaan elämänlaatuasi. Joskus tätä kutsutaan palliatiiviseksi hoidoksi. Palliatiivinen hoito on mikä tahansa hoito, joka auttaa:
- helpottaa oireitasi ja hoidon sivuvaikutuksia
- parantaa elämänlaatuasi
- tukea sinua ja perhettäsi syöpämatkasi aikana
Elämäntapamuutokset ja WM:n palliatiivinen hoito voivat sisältää:
- Ruokavalion muutokset. Syöpä ja sen hoidot voivat vaikuttaa ruokahaluasi ja aiheuttaa painonpudotusta. Kemoterapian aiheuttamat suun haavaumat ja pahoinvointi voivat tehdä syömisestä epämukavaa. Kaloripitoiset ja proteiinipitoiset juomat, kuten pirtelöt ja purkitetut nestemäiset lisäravinteet, voivat tarjota tärkeitä ravintoaineita ja palauttaa energiaa. Jos et pysty syömään suuria aterioita, kokeile syödä pieniä proteiinipitoisia välipaloja koko päivän ajan, kuten jogurttia, muroja tai juustoa ja keksejä. Vältä rapeita ja happamia ruokia, jotka voivat ärsyttää suukipua.
- Rentoutumistekniikat. Rentouttavat aktiviteetit ja harjoitukset, kuten jooga ja tai chi, voivat auttaa lievittämään stressiä ja hallitsemaan syöpäkipua. Jopa muutaman syvän hengittäminen mielen rauhoittamiseksi voi vähentää jännitystä, parantaa unta ja saada jotkut hoidot toimimaan paremmin.
-
Henkistä tukea. On normaalia tuntea olonsa stressaantuneeksi, ahdistuneeksi tai masentuneeksi, jos sinulla tai läheiselläsi on syöpä. Yhteyden muodostaminen ja puhuminen muiden WM:n kanssa asuvien kanssa voi olla hyödyllistä. Kysy lääkäriltäsi alueesi tukiryhmistä tai käy osoitteessa
American Cancer Societyn verkkosivusto nähdäksesi luettelon lähelläsi olevista ohjelmista.
Olemmeko lähellä parannuskeinoa?
WM-tautiin ei ole parannuskeinoa, mutta tutkijat tutkivat aktiivisesti uusia tapoja hoitaa sitä. Useita uusia lääkkeitä ja lääkeyhdistelmiä on parhaillaan kliinisissä kokeissa.
Jos sinulla on WM:n merkkejä ja oireita eivätkä hyväksytyt hoidot ole auttaneet sinua, kysy lääkäriltäsi, onko kliininen tutkimus vaihtoehto. Kliiniset tutkimukset mahdollistavat pääsyn uudempiin hoitoihin.
Jos verikoe osoittaa, että sinulla on WM-oireita, mutta sinulla ei ole oireita, et tarvitse lääkkeitä tai muita hoitoja. Lääkärisi ehdottaa todennäköisesti säännöllisiä tarkastuksia ja verikokeita.
Jos sinulla on WM-oireita, hoidon aloittaminen heti voi parantaa oloasi, ehkäistä komplikaatioita ja auttaa sinua elämään pidempään. Kemoterapiaa annetaan yleensä kohdennetuilla lääkehoidoilla.
Useimmilla ihmisillä, joilla on tämä harvinainen verisyöpä, tauti palaa ensimmäisen hoidon jälkeen. Sinulla ja lääkärilläsi on kuitenkin monia vaihtoehtoja, joista valita, jos näin tapahtuu.

















