Waldenstrom-makroglobulinemia (WM) on harvinainen verisyöpämuoto, joka aiheuttaa liian paljon epänormaaleja valkosoluja, jotka tunnetaan lymfoplasmasyyttisinä soluina, luuytimessä.
WM tunnetaan myös nimellä Waldenströmin tauti, ja sitä pidetään eräänlaisena lymfoplasmasyyttisenä lymfoomana tai hitaasti kasvavana non-Hodgkinin lymfoomana.
Joka vuosi, noin
Vaikka WM:lle ei ole nykyistä parannuskeinoa, on olemassa hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan sen oireita.
Jos olet saanut WM-diagnoosin, tässä on mitä sinun tulee tietää selviytymisluvuista ja näkymistä, kun siirryt seuraaviin vaiheisiin.
Edistyminen
WM alkaa lymfosyyteistä tai B-soluista. Näitä syöpäsoluja kutsutaan lymfoplasmasytoideiksi. Ne ovat samanlaisia kuin multippelin myelooman ja non-Hodgkinin lymfooman syöpäsolut.
WM:ssä nämä solut tuottavat suuria määriä immunoglobuliini M (IgM), vasta-ainetta, jota käytetään sairauksien torjumiseen.
Liian suuri IgM voi sakeuttaa verta ja aiheuttaa hyperviskositeettiksi kutsutun tilan, joka voi vaikuttaa elinten ja kudosten kykyyn toimia kunnolla.
Tämä hyperviskositeetti voi johtaa yleisiin WM-oireisiin, mukaan lukien:
- näköongelmia
- hämmennystä
- huimaus
- päänsäryt
- koordinaation menetys
- väsymys
- hengenahdistus
- liiallinen verenvuoto
Solut, joihin WM vaikuttaa, kasvavat pääasiassa luuytimessä, mikä vaikeuttaa kehon muiden terveiden verisolujen tuottamista. Punasolujen määrä voi laskea ja aiheuttaa anemiaksi kutsutun tilan. Anemia voi aiheuttaa väsymystä ja heikkoutta.
Syöpäsolut voivat myös aiheuttaa pulaa valkosoluista, mikä saattaa tehdä sinusta alttiimman infektioille. Saatat myös kokea verenvuotoa ja mustelmia, jos verihiutaleesi putoaa.
Toisin kuin muissa syöpätyypeissä, WM:llä ei ole standardia vaiheistusjärjestelmää. Sairauden laajuus on tekijä määritettäessä hoitoa tai arvioitaessa potilaan näkemyksiä.
Joissakin tapauksissa, varsinkin kun WM diagnosoidaan ensimmäisen kerran, se ei aiheuta oireita. Muina aikoina WM-potilaat voivat kokea oireita, kuten:
- painonpudotus
- turvonneet imusolmukkeet
- yöhikoilut
- kuume
IgM-tason nousu voi johtaa vakavampiin oireisiin, kuten hyperviskositeettioireyhtymään, joka voi aiheuttaa:
- huono aivoverenkierto
- sydän- ja munuaisongelmia
- herkkyys kylmälle
- huono ruoansulatus
Hoitovaihtoehdot
Vaikka WM:llä ei ole nykyistä parannuskeinoa, on olemassa erilaisia hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan sen oireita. Et ehkä tarvitse hoitoa, jos sinulla ei ole oireita.
Lääkärisi arvioi oireidesi vakavuuden ja suosittelee sinulle parasta hoitoa. Alla on joitain tapoja käsitellä WM:ää.
Kemoterapia
Useat kemoterapialääkkeet voivat hoitaa WM:ää. Jotkut ruiskutetaan kehoon, kun taas toiset otetaan suun kautta. Kemoterapia voi auttaa tuhoamaan syöpäsoluja, jotka tuottavat liikaa IgM:ää.
Kohdennettu terapia
Uudempia lääkkeitä, joiden tarkoituksena on puuttua syöpäsolujen sisällä tapahtuviin muutoksiin, kutsutaan kohdennetuksi hoidoksi. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää, kun kemoterapia ei auta.
Kohdennetulla hoidolla on usein vähemmän vakavia sivuvaikutuksia. Kohdennettu hoito WM:lle voi sisältää:
- proteasomin estäjät
- mTOR-estäjät
- Bruton tyrosiinikinaasin estäjät
Immunoterapia
Immunoterapia tehostaa immuunijärjestelmääsi mahdollisesti hidastamaan WM-solujen kasvua tai tuhoamaan ne kokonaan.
Immunoterapia voi sisältää:
- monoklonaaliset vasta-aineet (luonnollisten vasta-aineiden synteettiset versiot)
- immunomoduloivat lääkkeet
- sytokiinit
Plasmafereesi
Jos sinulla on hyperviskositeettioireyhtymä WM:n seurauksena, saatat tarvita plasmafereesiä välittömästi.
Tässä hoidossa käytetään konetta plasman poistamiseksi, jossa on epänormaaleja proteiineja kehosta IgM-tason alentamiseksi.
Myös muita hoitoja voi olla saatavilla, riippuen tilastasi. Lääkärisi neuvoo sinulle parhaan vaihtoehdon.
Näkymät
WM-potilaiden näkymät ovat parantuneet viime vuosikymmeninä.
Viimeisimpien vuosilta 2001–2010 kerättyjen tietojen perusteella eloonjäämisajan mediaani hoidon aloittamisen jälkeen on 8 vuotta verrattuna 6 vuoteen edellisen vuosikymmenen aikana.
Kansainvälinen Waldenstromin makroglobulinemia-säätiö on havainnut, että parannetut hoidot ovat nostaneet keskimääräisen eloonjäämisasteen 14 ja 16 vuoden välillä.
Mediaanieloonjäämisaika määritellään ajanjaksona, jonka kuluessa 50 prosenttia tautiin sairastuneista on kuollut muiden elossa.
Näkymäsi riippuu sairautesi etenemisnopeudesta. Lääkärit voivat käyttää Waldenstrom-makroglobulinemian kansainvälistä ennustepistejärjestelmää (ISSWM) ennustaakseen tulevaisuudennäkymiäsi riskitekijöiden, kuten:
- ikä
- veren hemoglobiinitaso
- verihiutaleiden määrä
- beeta-2-mikroglobuliinitaso
- monoklonaalinen IgM-taso
Nämä tekijät pisteytetään, jotta WM-potilaat voidaan jakaa kolmeen riskiryhmään: pieni, keskitaso ja korkea. Tämä auttaa lääkäreitä valitsemaan hoitoja ja arvioimaan yksilöllisiä näkymiä.
Mukaan
- 87 prosenttia alhaisen riskin ryhmälle
- 68 prosenttia keskitason riskiryhmälle
- 36 prosenttia korkean riskin ryhmälle
Vaikka eloonjäämisluvuissa otetaan huomioon tiedot suurelta määrältä ihmisiä, joilla on tietty sairaus, ne eivät ennusta yksittäisiä tuloksia.
Muista, että nämä eloonjäämisluvut perustuvat tuloksiin ihmisiltä, joita on hoidettu vähintään 5 vuotta sitten. Uudet edistysaskeleet hoidoissa ovat saattaneet parantaa WM-potilaiden näkymiä näiden tietojen keräämisen jälkeen.
Keskustele lääkärisi kanssa saadaksesi yksilöllisen arvion näkymistäsi, joka perustuu yleiseen terveytesi, syöpäsi mahdollisuuteen reagoida hoitoon ja muihin tekijöihin.
Vaikka WM:lle ei ole tällä hetkellä parannuskeinoa, hoidot voivat auttaa hallitsemaan oireitasi ja parantamaan näkymiäsi. Et ehkä edes tarvitse hoitoa useisiin vuosiin taudin toteamisen jälkeen.
Työskentele lääkärisi kanssa seurataksesi syövän etenemistä ja määrittääksesi sinulle parhaan toimintatavan.
