Tärkeimmät tiedot myelodysplastisista oireyhtymistä (MDS)

Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) ovat joukko sairauksia, jotka aiheuttavat ongelmia uusien verisolujen tuotannossa. MDS:n yhteydessä luuytimessä olevat verisolut ovat epänormaaleja, mikä johtaa terveiden punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden vähenemiseen.

Liian vähäinen punasolujen määrä aiheuttaa anemian oireita, kuten hengenahdistusta ja väsymystä. Valkosolujen puute voi myös johtaa useammin esiintyviin infektioihin. Liian vähän verihiutaleita lisää mustelmien ja verenvuodon riskiä.

MDS-tyyppejä on kuusi. Tyypit perustuvat siihen, mihin verisoluihin se vaikuttaa ja kuinka epänormaalilta solut näyttävät mikroskoopilla.

Infografiikka, joka näyttää seuraavat tosiasiat myelodysplastisista oireyhtymistä: Keskimäärin 33–55 ihmistä saa päivittäin MDS-diagnoosin Yhdysvalloissa.  75 % MDS-potilaista on 60-vuotiaita tai vanhempia, mutta sairaus voi vaikuttaa myös nuorempiin aikuisiin ja lapsiin.  Osana MDS:n diagnosointia luuytimen aspiraatio ja biopsia poistavat pienet veri-, luu- ja luuytimenäytteet neulalla.  Pienemmällä riskillä MDS:llä on jopa 2/10 mahdollisuus saada AML.  Suuremman riskin MDS:llä on yli 4 10:stä mahdollisuus saada AML.

Kuinka moni ihminen elää MDS:n kanssa?

MDS on yksi yleisimmistä veren syövistä. 60 000–170 000 ihmistä Yhdysvalloissa elää tämän sairauden kanssa. Jopa 20 000 ihmisellä Yhdysvalloissa diagnosoidaan MDS vuosittain.

Kuka saa MDS:n?

Asiantuntijat eivät tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa MDS:n. Tila on yleisempi naisilla ja ihmisillä, jotka:

  • ovat yli 50-vuotiaita
  • ovat saaneet kemoterapiaa syövän hoitoon
  • on tupakoinut
  • sinulla on suvussa MDS tai perinnöllisiä sairauksia, kuten Fanconi anemia tai Diamond Blackfan anemia
  • ovat altistuneet kemikaaleille, kuten bentseenille

Kuinka kauan diagnoosin saaminen kestää?

Diagnoosi voi viedä aikaa, koska MDS etenee hitaasti useiden kuukausien tai vuosien aikana. Se on myös helppo luulla leukemiaksi.

Usein MDS ei aiheuta oireita alkuvaiheessaan. Lääkärit havaitsevat joskus alhaisen verisolumäärän tehdessään verikokeita toisesta syystä. Luuytimen aspiraatio ja luuydinbiopsia vahvistavat diagnoosin.

Muuttuuko MDS aina AML:ksi?

Noin 1/3 ihmisestä, jolla on MDS, kehittyy akuutti myelooinen leukemia (AML), eräänlainen verisyöpä. Todennäköisyytesi etenemään AML:ään riippuu MDS-tyypistäsi.

Lääkärit jakavat MDS:n pienempiin ja korkeampiin riskityyppeihin perustuen epänormaalien verisolujen määrään luuytimessä sekä muihin tekijöihin. Noin yhdellä neljästä MDS-potilaasta on korkean riskin tyyppi. Korkean riskin MDS muuttuu todennäköisemmin AML:ksi kuin alhaisen riskin MDS.

Mitä eroja diagnoosissa ja hoidossa on?

MDS-diagnoosissa ja hoidossa on rodullisia, etnisiä ja sukupuolieroja.

Vuonna 2022 tehdyssä tutkimuksessa todettiin, että ei-latinalaisamerikkalaisilla valkoisilla ihmisillä oli suurin todennäköisyys saada MDS verrattuna latinalaisamerikkalaisiin ja mustiin ihmisiin. Mutta alle 50-vuotiailla MDS oli korkeampi mustilla. Mustilla oli myös korkeampi eloonjäämisaste kuin latinalaisamerikkalaisilla ja ei-latinalaisamerikkalaisilla valkoisilla.

Vuoden 2021 tutkimuksen mukaan naiset saavat MDS-diagnoosin hieman miehiä nuorempana. Naisilla ja miehillä on myös tyypillisesti erilaisia ​​geenimutaatioita. Ja naisilla, joilla on alhaisemman riskin MDS, on korkeampi eloonjäämisaste kuin miehillä, mutta ei naisilla, joilla on korkeamman riskin MDS.

Kuka voi kuulua MDS-hoitotiimiin?

MDS-hoitotiimiin kuuluu muutamia erityyppisiä asiantuntijoita, kuten:

  • onkologit
  • hematologit
  • luuytimensiirtoasiantuntijat
  • lääkäriassistentit (PA)
  • sairaanhoitajat
  • sairaanhoitajat
  • sosiaalityöntekijät
  • ravitsemusterapeutit

Millaisia ​​hoitoja on saatavilla?

MDS:n hoidossa on kolme päätyyppiä.

Tukevaa hoitoa

Nämä hoidot lievittävät alhaisten verisolujen aiheuttamia oireita ja auttavat sinua tuntemaan olosi paremmaksi. Tukihoito sisältää verensiirrot ja kasvutekijät verisolujen määrän lisäämiseksi sekä antibiootit infektioiden ehkäisyyn tai hoitoon.

Huumeterapia

Jotkut lääkkeet hidastavat MDS:n etenemistä. Nämä sisältävät:

  • lenalidomidi (Revlimid), tietylle MDS-alatyypille (deleetio 5q sytogeneettinen poikkeavuus)
  • immuunivastetta heikentävät lääkkeet, kuten antitymosyyttiglobuliini (ATG)
  • atsasitidiini (Vidaza) ja desitabiini (Dacogen) auttavat luuydintä tuottamaan uusia, terveitä verisoluja
  • Inqovi, desitabiinia ja sedatsuridiinia yhdistävä pilleri aikuisille, joilla on MDS

Kemoterapia kantasolusiirrolla

Kemoterapia tappaa epänormaalit verisolut luuytimessä. Kemoterapian jälkeen saat omasta verestäsi tai luuytimestäsi tai luovuttajan luuytimestä kantasoluja korvaamaan ne.

MDS vaikuttaa kehosi kykyyn tuottaa uusia, terveitä punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita. Se, kuinka nopeasti se etenee ja muuttuuko se AML:ksi, riippuu MDS-tyypistäsi. Suuremman riskin MDS muuttuu todennäköisemmin AML:ksi kuin alhaisemman riskin MDS.

Oireita, kuten väsymys, hengenahdistus, verenvuoto tai mustelmat, ja infektioita voi esiintyä, kun verisolujen määrä laskee.

Tukihoidot, kuten verensiirrot, auttavat lievittämään näitä oireita. Lääkkeet ja kantasolusiirrot hidastavat MDS:ää auttamalla kehoasi tuottamaan enemmän terveitä verisoluja.

Lue lisää