Yleiskatsaus
Mikä on vaskuliitti?
Vaskuliitti on verisuonten tulehdus (turvotus), onttojen putkien verkko, joka kuljettaa verta kaikkialla kehossa. Vaskuliitti voi vaikuttaa hyvin pieniin verisuoniin (kapillaareihin), keskikokoisiin verisuoniin (arteriolit ja laskimot) tai suuriin verisuoniin (valtimot ja laskimot). Jos verenvirtaus suonessa, jossa on vaskuliitti, vähenee tai pysähtyy, kehon osat, jotka vastaanottavat verta kyseisestä suonesta, alkavat kuolla.
Mikä on keskushermoston vaskuliitti?
Keskushermoston (CNS) vaskuliitti on aivojen tai selkärangan verisuonten seinämien tulehdus. (Aivot ja selkäranka muodostavat keskushermoston.) Keskushermoston vaskuliittia esiintyy usein seuraavissa tilanteissa:
- Mukana muut autoimmuunisairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus, dermatomyosiitti ja harvoin sarkoidoosi ja nivelreuma.
- Infektio, kuten virus tai bakteeri.
- Systeemiset (koko kehoon vaikuttavat) vaskuliittiset häiriöt, joihin kuuluvat granulomatoosi polyangiitin kanssa GPA, eosinofiilinen granulomatoosi polyangiittiin (EGPA), mikroskooppinen polyangiiitti, kryoglobulineeminen vaskuliitti ja Behçetin oireyhtymä).
Se voi myös ilmaantua ilman siihen liittyvää systeemistä häiriötä. Tässä tapauksessa vaskuliitti rajoittuu vain aivoihin tai selkäytimeen, ja sitä kutsutaan keskushermoston primaariseksi angiiitiksi (PACNS).
Onko keskushermoston vaskuliitti vaarallinen?
Keskushermoston vaskuliitti on vakava tila. Tulehtunut verisuonen seinämä voi estää hapen virtauksen aivoihin, mikä aiheuttaa aivotoiminnan menetyksen ja lopulta aivohalvauksia. Joissakin tapauksissa keskushermoston vaskuliitti on hengenvaarallinen. On tärkeää saada hoitoa tähän sairauteen.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa vaskuliittia?
Useimmissa tapauksissa tarkkaa syytä ei tunneta, mutta immuunijärjestelmällä (joka auttaa pitämään kehon terveenä) on osansa. Vaikka immuunijärjestelmä yleensä toimii suojellakseen kehoa, se voi joskus tulla ”yliaktiiviseksi” ja hyökätä kehoon. Useimmissa vaskuliittitapauksissa jokin aiheuttaa immuuni- tai ”allergisen” reaktion verisuonten seinämissä.
Aineita, jotka aiheuttavat allergisia reaktioita, kutsutaan antigeeneiksi. Joskus tietyt lääkkeet tai sairaudet voivat toimia antigeeneinä ja käynnistää tämän prosessin.
Mitkä ovat vaskuliitin oireet?
Vaskuliitin oireita ovat:
-
Ihottumia.
-
Väsymys (väsymys).
- Painonpudotus.
- Heikkous.
-
Kuume.
- Nivelkivut.
-
Vatsakipu (vatsakipu).
- Munuaisongelmat (mukaan lukien tumma tai verinen virtsa).
- Hermoongelmat (mukaan lukien puutuminen, heikkous ja kipu).
Mikä aiheuttaa keskushermoston vaskuliittia?
Kuinka aivojen verisuonet tulehtuvat, ei ole täysin selvää. Joissakin vaskuliittisissa sairauksissa epänormaalit vasta-aineet (autovasta-aineet) hyökkäävät valkosoluja vastaan, jotka hyökkäävät verisuonten seinämiin ja aiheuttavat tulehdusta ja verisuonen seinämän tuhoutumista. Viruksen aiheuttama infektio voi myös aiheuttaa keskushermoston vaskuliittia.
Mitkä ovat keskushermoston vaskuliitin oireet?
Keskushermoston vaskuliitin oireita voivat olla seuraavat:
- Kovat päänsäryt, jotka kestävät pitkään.
- Aivohalvaukset tai ohimenevät iskeemiset kohtaukset (”minihalvaukset”).
- Unohtaminen tai hämmennys.
- Heikkous.
- Ongelmia näön kanssa.
-
Kohtaukset.
- Enkefalopatia (aivojen turvotus), joka voi ilmetä mielialan tai persoonallisuuden muutoksena ja tajunnantason alenemisena.
- Tunteiden poikkeavuudet.
Diagnoosi ja testit
Miten vaskuliitti diagnosoidaan?
Vaskuliitin, mukaan lukien keskushermoston vaskuliitti, diagnoosi perustuu henkilön sairaushistoriaan, oireisiin, täydelliseen fyysiseen tutkimukseen ja erityisten laboratoriotutkimusten tuloksiin. Vaskuliitissa havaitut veren poikkeavuudet sisältävät:
-
Anemia (punasolujen puute).
- Korkea valkosolujen määrä.
- Korkea verihiutaleiden (joka mahdollistaa veren hyytymisen) määrä.
- Munuais- tai maksaongelmia.
- Tulehdusmarkkerien nousu.
- Veren erityismerkit, joita voi esiintyä tietyntyyppisissä vaskuliiteissa.
(PACNSissa, kun vaskuliitti rajoittuu vain aivoihin tai selkäytimeen, yllä mainitut oireet ja merkit puuttuvat usein ja ihmiset näkevät vain keskushermoston vaskuliitin oireet.)
Muita testejä voivat olla röntgensäteet, kudosbiopsiat (kudosnäytteen ottaminen tutkittavaksi mikroskoopilla) ja verisuonten skannaukset. Palveluntarjoaja saattaa myös haluta tutkia selkäydinnestettä nähdäkseen, mikä aiheuttaa tulehduksen, käyttämällä menettelyä, jota kutsutaan lannepunktioksi tai selkäytimeen. Tämä testi suoritetaan usein keskushermoston vaskuliitissa.
Muita tärkeitä testejä ovat magneettikuvaus (MRI), tietokonetomografia (CT) tai aivojen angiogrammi. Angiogrammi voi näyttää, mitkä verisuonet ovat kaventuneita.
Koska muut sairaudet voivat aiheuttaa joitakin samoja aivosuonien poikkeavuuksia kuin keskushermoston vaskuliitti, aivobiopsia on ainoa tapa varmistaa diagnoosi. Aivobiopsialla voidaan erottaa keskushermoston vaskuliitti ja muut sairaudet, joilla voi olla samanlaisia piirteitä.
Hallinta ja hoito
Miten keskushermoston vaskuliittia hoidetaan?
Keskushermoston vaskuliittia hoidetaan yleensä vaiheittain.
Alkuvaihe tunnetaan induktioterapiana. Tässä suuriannoksisia steroideja annetaan yleensä, usein suonensisäisesti, muiden immunosuppressiivisten lääkkeiden, kuten syklofosfamidi- tai mykofenolaattimofetiililääkityksen kanssa tai ilman niitä, jotka vähentävät immuunijärjestelmän vastetta autoimmuunisairauksiin. Sitten steroideja vähennetään kuuden kuukauden aikana.
Kun henkilö on remissiossa, hän siirtyy ylläpitovaiheeseen, jossa syklofosfamidi (jos sitä käytetään induktiovaiheessa) vaihdetaan muihin immunosuppressiivisiin lääkkeisiin, kuten mykofenelaattimofetiiliin. Ylläpitovaiheessa voidaan käyttää pieniannoksisia steroideja. Hoitoa on jatkettava pitkään, joskus koko elämän ajan.
Jos potilaalla on jokin muu sairaus (kuten lupus) tai systeeminen vaskuliitti, hoitoon tulee sisältyä myös ohjeet kyseiselle tilalle.
