Virtsarakon eksstrofia on harvinainen synnytyksen epäsäännöllisyys, jossa virtsarakon lihakset eivät kehity kunnolla.
Synnytyksen epäsäännöllisyydet vaikuttavat yleensä vain noin
Tämä artikkeli tarjoaa sinulle lisätietoja virtsarakon eksstrofiasta, mukaan lukien oireet, hoitovaihtoehdot ja kuinka lapset voivat kasvaa ulos tästä terveysongelmasta varhaisina päivinä.
Mikä on virtsarakon eksstrofia?
Virtsarakon eksstrofia on syntymän epäsäännöllisyys, jossa vatsan seinämä ei muodostu täysin virtsarakon kehittyessä. Tämä jättää häpyluun erilleen ja virtsarakon alttiiksi ihon ulkopinnalle.
Virtsarakon lisäksi tämä syntymän epäsäännöllisyys voi vaikuttaa muiden elinten, mukaan lukien suoliston ja ulkoisten sukuelinten, muodostumiseen ja toimintaan. Hoitamattomana virtsarakko ei pysty pidättämään virtsaa normaalisti ja seksuaalinen toiminta voi vaarantua.
Virtsarakon eksstrofia on erittäin harvinainen, ja sitä esiintyy vain noin
Mitkä ovat virtsarakon eksstrofian oireet?
Virtsarakon eksstrofian merkkejä ja oireita voivat olla:
- Virtsarakon epänormaali kehitys: Koska rakko on paljaana, virtsarakon kaula ei välttämättä kehitty kunnolla ja rakko voi olla pienempi. Jopa korjaavan leikkauksen jälkeen virtsarakko vaatii todennäköisesti aikaa kasvaakseen ja kehittyäkseen ennen kuin se pystyy varastoimaan virtsaa kunnolla.
- Leventyneet häpyluut: Lantion luut liittyvät tyypillisesti suojaamaan ja tukemaan virtsarakon, virtsaputken ja vatsan lihaksia. Lantion luut eivät normaalisti liity lapselle, jolla on virtsarakon eksstrofia. Tämä voi aiheuttaa lantion kiertymisen ulospäin.
- Epispadias: Tämä on tila, jossa virtsaputki ei ole täysin muodostunut. Miehillä se voidaan avata peniksen yläosasta eikä kärjestä. Naisilla se voi sijaita kauempana jakautuneen klitoriksen ja pienten häpyhuulien välissä.
- Vesikoureteraalinen refluksi: Tämä on tila, jossa virtsa kulkee takaisin virtsajohtimia pitkin kohti munuaisia virtsarakon sijasta.
- Napatyrä: Tämä on navan siirtymä, joka tapahtuu 10–25 prosentilla vastasyntyneistä. Tämäntyyppinen tyrä on yleisempi vauvoilla, jotka ovat syntyneet ennenaikaisesti tai joilla on alhainen syntymäpaino.
- Sukuelinten epänormaali kehitys: Miehillä penis voi näyttää lyhyemmältä ja kaarevalta pystysuunnassa. Lisäksi kivekset eivät välttämättä ole normaalisti sijoitettu kivespussiin ja tyrä voi nähdä. Naisilla klitoris ja pienet häpyhuulet ovat tyypillisesti erotettuja ja leviävät erilleen. Emätin ja virtsaputki ovat myös lyhyempiä.
Miten tämä diagnosoidaan?
Virtsarakon eksstrofia voidaan diagnosoida raskauden aikana rutiininomaisessa ultraäänitutkimuksessa. Jos sitä epäillään, mutta sitä ei ole selvästi diagnosoitu ultraäänellä, se voidaan lopullisemmin diagnosoida MRI: llä.
Lääkäri voi havaita virtsarakon eksstrofiaa silmämääräisesti heti vauvan syntymän jälkeen, ellei sitä ole jo tunnistettu raskauden aikana.
Voivatko lapset kasvaa tästä aikuiseksi?
Vaikka virtsarakon eksstrofia ei parane iän myötä, se voidaan korjata kokonaan leikkauksella.
Oireiden vakavuus voi vaihdella, mutta ilman täydellistä korjausleikkausta virtsarakko ei koskaan pysty toimimaan kunnolla.
Mitä hoitoa virtsarakon eksstrofiaan on olemassa?
Aluksi rakko peitetään kirkkaalla muovisidoksella syntymän jälkeen sen suojaamiseksi. Tämä auttaa estämään trauman ja polyyppien muodostumisen.
Tämä ei kuitenkaan ole pitkän aikavälin ratkaisu. Leikkaus tarvitaan virtsarakon eksstrofian hoitoon.
- virtsarakon siirtäminen kehon sisällä
- sukuelinten rekonstruoiminen ja osoitus
epispadias - virtsarakon kaulan rekonstruoiminen
- lantion luiden sulkeminen
Leikkaus virtsarakon eksstrofian hoitamiseksi voidaan suorittaa myös vaiheittain:
- 3 päivän sisällä synnytyksestä
- 6 ja 9 kuukauden välillä
- missä tahansa pian syntymän jälkeen noin 4 tai 5 vuoteen (
moderni vaiheittainen virtsarakon eksstrofian korjaus [MSRE] )
MSRE:ssä on kolme leikkausta, joilla pyritään suorittamaan erilaisia tehtäviä:
- Seuraa syntymää ja sitä käytetään virtsarakon ja vatsan sulkemiseen.
- Korjaa virtsaputken ja sukupuolielimiä.
- Virtsarakon kaulan rekonstruktio suorittaa kirurgi.
Kuinka onnistunut leikkaus tässä virtsarakon tilassa?
Useiden lääketieteellisten ryhmien raportit osoittavat, että leikkauksen jälkeen yli
Kuitenkin hydronefroosi (virtsan kertymisestä johtuva munuaisten turvotus) toteutui
MSRE:n jälkeen toistuvia virtsatieinfektioita esiintyi noin
Millaista hoitoa tarvitaan virtsarakon eksstrofiaan?
Leikkauksen jälkeen vauva viettää yleensä useita viikkoja sairaalassa. Tänä aikana he ovat liikkumattomia. Ohut putki voidaan asettaa selkäydinkanavaan leikkauksen aikana, jotta kipulääke toimitetaan suoraan sille alueelle, jota sitä tarvitaan.
Tarvitaan pitkäaikaista lääketieteellistä seurantaa, jotta voidaan varmistaa, että virtsarakko ja munuaiset kehittyvät terveellä tavalla. Ultraääniä ja lääkärikäyntejä tarvitaan lapsen kasvaessa.
Yksilö- ja perheterapia voi olla tarpeen virtsarakon eksstrofian aiheuttamien tunteiden ja huolenaiheiden käsittelemiseksi. Tämä epäsäännöllisyys on niin harvinainen, että paikallisen tukiryhmän löytäminen voi olla vaikeaa, mutta verkkoyhteisöt voivat tarjota yhteyksiä vanhemmille ja lapsille, joilla on virtsarakon eksstrofia ikääntyessään.
Näkymät
Varhaisen leikkauksen avulla lääkärit voivat optimoida virtsan hallinnan, säilyttää munuaisten toiminnan ja parantaa ulkoisten sukupuolielinten ulkonäköä ja toimintaa. Jotkut ihmiset voivat kuitenkin kamppailla inkontinenssin kanssa jopa leikkauksen jälkeen. Lisäleikkaukset voivat olla tarpeen henkilön ikääntyessä auttaakseen inkontinenssissa tai suorittamaan sukuelinten rekonstruktio loppuun.
Lääketieteellisessä hoidossa virtsarakon eksstrofiaa sairastavilla syntyneillä voi olla tyypillinen elinajanodote ja täysi, tuottava elämä.
Iän myötä heillä voi olla tyypillistä seksielämää. He voivat jopa tulla raskaaksi. Raskautta pidetään kuitenkin suurena riskinä sekä synnyttävälle vanhemmalle että vauvalle, jos tällä aikuisella on virtsarakon eksstrofia. Suunniteltu keisarileikkaus (C-leikkaus) saattaa olla tarpeen.
Virtsarakon eksstrofia on harvinainen synnytyksen epäsäännöllisyys, jossa rakko kehittyy kehittyvän vauvan ulkopuolelle. Hoitamattomana virtsarakko ei pysty varastoimaan virtsaa tai toimi kunnolla.
Virtsarakon eksstrofian oireet voivat vaihdella vakavuudeltaan, mutta ainoa pysyvä parannuskeino on korjausleikkaus. Lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen keskustelee kanssasi leikkausvaihtoehdoista, jos vauvallasi on syntynyt virtsarakon eksstrofia. Jos lapsellasi on diagnosoitu virtsarakon eksstrofia, voi olla lohdullista tietää, että monet ihmiset, joilla on tämä epäsäännöllisyys, jatkavat normaalia elämää leikkauksen jälkeen.
