Large granular Lymfosyyttinen (LGL) leukemia on eräänlainen syöpä, joka vaikuttaa verisoluihin. Sairaus on harvinainen: se diagnosoidaan vain noin 1 000 ihmisellä vuodessa. Se vaikuttaa miehiin ja naisiin suunnilleen yhtä paljon, ja suurin osa diagnosoiduista on yli 60-vuotiaita.
Tässä on mitä tiedämme tästä leukemian muodosta.
Mikä on LGL-leukemia?
Veresi koostuu neljästä eri osasta:
- plasma tai nestemäinen osa
- verihiutaleita, jotka aiheuttavat veren hyytymistä
- punasoluja, jotka kuljettavat happea kehosi osiin
- valkosoluja, jotka taistelevat infektioita vastaan
Jotkut valkosoluistasi ovat suurempia kuin muut. Nämä solut sisältävät pieniä rakeita, jotka voidaan nähdä mikroskoopilla.
LGL-leukemiaa sairastavilla ihmisillä nämä suuret rakeiset valkosolut kopioivat itseään, kunnes niitä on liikaa. Se, että valkosolut (kutsutaan myös lymfosyyteiksi) monistavat itsensä, tekee tästä häiriöstä eräänlaisen syövän.
Mitkä ovat eri tyypit?
Veresi sisältää kahta eri tyyppiä lymfosyyttejä: T-soluja (T-LGL) ja B-soluja, jotka tunnetaan myös luonnollisina tappajasoluina (NK-LGL). B-solut taistelevat tunkeutuvia bakteereja ja viruksia vastaan. T-solut hyökkäävät kehosi muihin soluihin, joista on tullut haitallisia, kuten syöpäsoluja.
Kun T-solusi kopioivat itseään liikaa, sinulla on T-LGL-leukemia. Jos luonnolliset tappajasolusi replikoituvat liikaa, sinulla on NK-LGL-leukemia.
Useimmat LGL-leukemiatapaukset ovat kroonisia ja hitaasti kasvavia, olivatpa ne NK-LGL tai T-LGL. Vain ympärillä
Mitkä ovat riskitekijät?
Tutkijat eivät vielä tiedä, mikä aiheuttaa LGL-leukemiaa. Häiriö liittyy geneettiseen muutokseen tai mutaatioon, yleensä STAT3- ja STAT5b-geeneihin.
Välillä
Noin
Mitkä ovat LGL-leukemian oireet?
Useimmat ihmiset, joilla on diagnosoitu LGL-leukemia, kokevat joitain näistä oireista:
- väsymys
- anemia
- yöhikoilut
- infektiot, jotka toistuvat jatkuvasti (neutropenia)
- painonpudotus
- kuume
- turvonneet imusolmukkeet
Terveydenhuollon ammattilainen voi etsiä myös muita oireita, mukaan lukien:
- verihiutaleiden määrän väheneminen veressäsi
- pienempi määrä neutrofiilejä (valkosolujen alatyyppi, joka on immuunijärjestelmän ”ensimmäinen reagoija”)
- maksan tai pernan suureneminen
Kuinka LGL-leukemia diagnosoidaan?
Selvittääkseen, onko sinulla LGL-leukemia, terveydenhuollon ammattilainen analysoi verinäytteesi. Lääkärisi voi myös ottaa näytteen luuytimestäsi, usein lonkka-alueeltasi, etsiäkseen epänormaaleja soluja.
Lääkäri voi määrittää, minkä tyyppistä LGL-leukemiaa sinulla on, käyttämällä lasertekniikkaa, jota kutsutaan virtaussytometriaksi, jotta selviää, replikoituvatko T-solut vai NK-solut liikaa.
Mitkä ovat nykyiset hoitovaihtoehdot?
Useimmat LGL-leukemiatapaukset kasvavat hitaasti. Lääkärit suhtautuvat joskus hoitoon odottavalla tavalla.
Et voi aloittaa hoitoa ennen kuin testit tai oireet osoittavat, että tila on saavuttanut tietyn tason.
Jos testit osoittavat, että neutrofiilitasosi ovat laskeneet liikaa, lääkärisi voi aloittaa hoidon tuolloin. Noin
Kun LGL-leukemian hoito aloitetaan, se voi seurata samaa intensiivistä kulkua kuin muut syöpähoidot.
Useimmat ihmiset tarvitsevat lopulta jonkin kemoterapian ja immuunivastetta heikentävän lääkehoidon yhdistelmän. Lääkkeesi voivat sisältää:
- Metotreksaatti. Tämä lääke hidastaa kehosi immuunivastetta ja hidastaa syöpäsolujen kasvua.
- Syklofosfamidi. Tämä kemoterapialääke vahingoittaa syöpäsolujen DNA:ta, jotta ne eivät pysty kopioimaan itseään yhtä tehokkaasti.
- Syklosporiini. Tämä lääke estää immuunijärjestelmääsi hyökkäämästä soluihisi
- Fludarabiini. Tämä lääke hidastaa syöpäsolujen kasvua.
- Alemtutsumabi. Tämä lääke saa immuunijärjestelmän hyökkäämään syöpäsoluja vastaan.
Joissakin tapauksissa LGL-leukemian hoitoon kuuluu luuydin- tai kantasolusiirto. On myös mahdollista, että hoitosi voi sisältää pernan poistamisen, vatsan elimen, joka suodattaa verta ja auttaa ylläpitämään immuunijärjestelmääsi.
Kaksi tai kolme kertaa vuodessa saatat joutua käymään terveydenhuollon ammattilaisen luona verikokeiden tekemiseksi terveytesi ja valkosolujesi toiminnan seuraamiseksi.
Mitkä ovat LGL-leukemiaa sairastavien ihmisten näkymät?
Vaikka LGL-leukemiaan ei ole parannuskeinoa, useimmat tapaukset etenevät hyvin hitaasti, toisin kuin muut leukemian muodot. Yksi
LGL-leukemian aggressiivisempi muoto ei reagoi hyvin hoitoon. Elinajanodote on todennäköisesti paljon lyhyempi niillä, joilla on tämä erittäin harvinainen LGL-leukemian alatyyppi.
Lopputulos
LGL-leukemia on harvinainen syöpätyyppi, jossa suuret valkosolut kopioivat itseään liikaa, jolloin kehosi on altis toistuville infektioille.
Useimmat LGL-leukemiatapaukset ovat hitaasti kasvavia, joten hoito ei ehkä ole aluksi tarpeen.
Lopulta ihmiset, joilla on tämä sairaus, saattavat tarvita yhdistelmän kemoterapiaa ja immunosuppressoivia lääkkeitä syöpäsolujen kasvun hidastamiseksi. LGL-leukemiaan ei ole vielä parannuskeinoa.
Pieni prosenttiosuus tapauksista on nopeammin kasvava leukemiatyyppi, joka ei reagoi hyvin hoitoihin. Tämän alatyypin elinajanodote on lyhyempi kuin hitaasti kasvavan tyypin.
