Neuroendokriinisen maksasyövän ymmärtäminen

Neuroendokriininen maksasyöpä kehittyy soluissa, jotka tuottavat hormoneja vasteena hermosignaaleille. Useimmat neuroendokriiniset maksasyövät leviävät muista elimistä.

Maksasyövän osuus on enemmän kuin 700 000 kuolemia ympäri maailmaa joka vuosi. Yleisin maksasyövän tyyppi on hepatosellulaarinen karsinooma, joka muodostaa noin 75 % tapauksista.

Neuroendokriininen maksasyöpä on harvinainen maksasyövän tyyppi, joka kehittyy neuroendokriinisissa soluissa. Maksasta alkavat neuroendokriiniset kasvaimet ovat erittäin harvinaisia, ja vain noin 200 tapausta on raportoitu.

Useimmat neuroendokriiniset maksasyövät leviävät ensisijaisesti maha-suolikanavasta tai hengitysteistä.

Tässä artikkelissa tarkastellaan syvemmin neuroendokriinista maksasyöpää, mukaan lukien syitä, oireita ja hoitovaihtoehtoja.

Mikä on neuroendokriininen maksasyöpä?

Neuroendokriiniset kasvaimet kehittyvät neuroendokriinisissa soluissa. Nämä erityiset solut tuottavat hormoneja vasteena hermojen välittämään sähköiseen tietoon. Ne leviävät koko kehoon, mutta ovat erityisen yleisiä maha-suolikanavassasi ja keuhkoissasi.

Maksasta alkava neuroendokriininen syöpä on äärimmäisen harvinainen, ja sen parhaasta hallinnasta tiedetään vain vähän. Sillä on taipumus kehittyä hitaasti, eikä se yleensä diagnosoidaan ennen kuin se on myöhäisessä vaiheessa.

Joissakin tapauksissa on raportoitu neuroendokriinista maksasyöpää, joka on sekoitettu maksasolusyöpään. Hepatosellulaarinen karsinooma on yleisin maksasyövän tyyppi.

Useimmat neuroendokriiniset maksasyövän tapaukset leviävät ruoansulatuskanavasta tai hengitysteistä. Leviäminen maksaan tapahtuu mistä tahansa 27–90 % neuroendokriiniset kasvaimet, jotka kehittyvät muissa paikoissa.

Syöpää, joka leviää muista paikoista, kutsutaan myös metastasoituneeksi syöväksi. Metastasoitunutta syöpää kutsutaan myös vaiheen 4 syöväksi.

Mitkä ovat neuroendokriinisen maksasyövän oireet?

Neuroendokriininen maksasyöpä ei usein aiheuta oireita ennen kuin kasvain kasvaa suureksi.

Kun kasvain kasvaa, saatat kokea oireita, kuten:

  • vatsakipu
  • vatsan turvotus
  • keltaisuus

Noin 20–30 % neuroendokriiniset kasvaimet tuottavat hormoneja, jotka aiheuttavat oireita koko kehossasi. Kasvaimia, jotka muodostavat hormoneja, kutsutaan toimiviksi kasvaimiksi.

Toimivat kasvaimet voivat aiheuttaa oireita, joita kutsutaan paraneoplastisiksi oireyhtymiksi. Toimivat maksakasvaimet voivat aiheuttaa harvinaista paraneoplastista oireyhtymää, jota kutsutaan karsinoidioireyhtymäksi.

Karsinoidioireyhtymän tyypillisiä oireita ovat:

  • kasvojen ja ihon punoitus
  • ripuli
  • ruokahalun menetys
  • vatsakipu
  • nopea syke
  • hengenahdistus
  • vinkuna

Mikä aiheuttaa neuroendokriinista maksasyöpää ja kuka on vaarassa?

Useimmat neuroendokriiniset maksakasvaimet leviävät muista kehon osista. Syöpä voi levitä maksaan, kun solut saavuttavat verenkiertoon tai imunestejärjestelmään.

Tutkijat eivät vieläkään ole täysin varmoja, miksi jotkut neuroendokriiniset kasvaimet alkavat maksassa. Jotkut tutkijat teorioivat, että ne johtuvat kohdunulkoisesta haimakudoksesta. Kohdunulkoinen haimakudos on, kun haimasoluja kehittyy haiman ulkopuolisille alueille.

Toinen teoria on, että neuroendokriininen maksasyöpä voi alkaa kantasolumaisista soluista maksan sisällä olevissa kanavissa, jotka kuljettavat sappia.

Maksasta alkavan neuroendokriinisyövän diagnoosin keskimääräinen ikä on noin 47-50 vuotta. Alle 40-vuotiaita tapauksia on raportoitu hyvin harvoin, ja sitä näyttää olevan diagnosoitu suunnilleen yhtä paljon miehillä ja naisilla.

Kuinka neuroendokriininen maksasyöpä diagnosoidaan?

Neuroendokriiniset maksakasvaimet voi olla vaikea diagnosoida varhaisessa vaiheessa, koska ne eivät usein aiheuta oireita. Kasvainmerkkiaineet, kuten alfafetoproteiini, jotka voivat auttaa diagnosoimaan muun tyyppisiä maksasyöpiä, eivät näytä auttavan neuroendokriinisen kasvaimen diagnoosissa.

Lääkärit voivat tunnistaa neuroendokriiniset maksakasvaimat kuvantamisella, kuten:

  • tietokonetomografia (CT) skannaukset
  • ultraääni
  • magneettikuvaus (MRI)

Biopsiaa voidaan käyttää diagnoosin vahvistamiseen ja neuroendokriinisen syövän erottamiseen muista tyypeistä. Biopsia on kudosnäyte, joka otetaan, jotta lääkärit voivat analysoida solut mikroskooppisesti laboratoriossa.

Neuroendokriinisen maksasyövän osalta tämä näyte otetaan yleensä kasvaimen poistamiseksi leikkauksen jälkeen. Hienon neulan biopsiaa ei ole havaittu olevan tarkka.

Biopsia ei tarvita jos maksassasi näkyy leesioita kuvantamiskokeissa ja jos sinulla on jo vahvistettu diagnoosi neuroendokriinisista kasvaimista (NET) muualla kehossa.

Miten neuroendokriinista maksasyöpää hoidetaan?

Lääkärit opettelevat edelleen parasta tapaa hoitaa neuroendokriinista maksasyöpää. Maksaleikkaus, jonka tarkoituksena on parantaa, on ensisijainen hoito kasvaimille, jotka voidaan poistaa kirurgisesti. Leikkaus on vain mahdollinen vaihtoehto 10–25 % ihmisistä, joilla on metastasoitunut neuroendokriininen maksasyöpä.

Saatamasi leikkauksen tyyppi riippuu tekijöistä, kuten syövän koosta ja sijainnista.

Leikkaus voi sisältää:

  • osan maksasta ja lähellä olevista imusolmukkeistasi
  • maksan poistaminen yhdessä maksansiirron kanssa
  • selektiivinen maksavaltimon embolisaatio, jossa syövän verenkierto estyy
  • radiotaajuinen ablaatio, joka tuhoaa syövän lämmöllä

Mitkä ovat neuroendokriinista maksasyövän sairastavan henkilön näkymät?

Tutkimukset viittaavat siihen, että ihmiset, joilla on neuroendokriininen syöpä, joka alkaa maksasta ja jotka saavat leikkausta, elävät vähintään 5 vuotta noin 74 prosentissa tapauksista. Syöpä palaa noin 18 prosentilla ihmisistä.

Jonkin sisällä 2021 tutkimus, tutkijat eivät havainneet merkittävää eroa 123 ihmisen eloonjäämisluvuissa ohutsuolen neuroendokriinisten kasvaimien osalta, jotka olivat levinneet tai eivät olleet levinneet maksaan. Tutkimuksessa raportoidut eloonjäämisluvut olivat seuraavat:

Selviytymisaika Ei leviä maksaan Levitä maksaan
1 vuosi 89,0 % 89,5 %
5 vuotta 68,4 % 69,5 %
10 vuotta 52,8 % 33,2 %
20 vuotta 31,0 % 3,6 %

Suotuisampia tuloksia on raportoitu ihmisillä, jotka saavat aggressiivista hoitoa leikkauksella ja maksansiirrolla. Ihmisillä, jotka eivät ole oikeutettuja maksansiirtoon, saattaa olla huonompi eloonjääminen.

Seuraavat skenaariot tekevät sinusta kelvottoman maksansiirtoon:

  • Syöpä levisi maksan ulkopuolelle.
  • Maksasyöpä esiintyy sappitiehyissä (intrahepaattinen kolangiokarsinooma).
  • Siellä on maksasolusyöpä, joka on suurempi kuin 5 senttimetriä (2 tuumaa) tai 3 kasvainta, jotka ovat suurempia kuin 3 senttimetriä (1 tuuma).
  • Sinulla on vakava sydänsairaus.
  • Sinulla on hallitsematon sepsis.
  • Sinulla on tällä hetkellä alkoholin tai päihteiden käyttöhäiriö.
  • Sinulla on AIDS.
  • Et noudata määrättyä hoitoa tai sosiaalisen tuen puutetta.
  • Sinulla on tiettyjä anatomisia tekijöitä, kuten sairaalloinen liikalihavuus.

Neuroendokriiniset kasvaimet alkavat soluista, jotka tuottavat hormoneja vasteena neurologisille signaaleille. On erittäin harvinaista, että tämäntyyppiset kasvaimet alkavat maksassa. Useimmat maksan neuroendokriiniset kasvaimet leviävät muista paikoista, kuten keuhkoista tai maha-suolikanavasta.

Tutkijat jatkavat parhaan tavan hoitaa neuroendokriinisia kasvaimia tutkimista. Toistaiseksi leikkausta pidetään ainoana mahdollisena parannuskeinona.

Lue lisää