Mikä on bifenotyyppinen akuutti leukemia (BAL)?

Bifenotyyppinen leukemia on sekatyyppinen leukemia, joka on peräisin sekä lymfaattisista että myelooisista soluista. Sillä on tyypillisesti huonommat näkymät kuin muilla akuuteilla leukemioilla. Kantasolusiirto voi parantaa näkymiäsi, mutta sillä on myös vakavia riskejä.

Bifenotyyppinen akuutti leukemia (BAL) on harvinainen leukemian tyyppi. Leukemia on verisolujen syöpä. BAL on saanut nimensä, koska siinä on kahden erilaisen leukemiatyypin piirteitä. Bifenotyyppi tarkoittaa molempia tyyppejä.

Useimmat akuutit leukemiat luokitellaan joko myelooisiin tai lymfoidisiin:

  • Lymfoidisolut synnyttävät soluja, joita kutsutaan lymfosyyteiksi. Nämä ovat valkosoluja, jotka auttavat kehoasi taistelemaan infektioita vastaan.
  • Myeloidisolut synnyttävät muuntyyppisiä valkosoluja, joita kutsutaan granulosyyteiksi ja monosyyteiksi.

Jos leukemian alkuperä on myelooinen, sitä kutsutaan akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi (AML). Jos leukemian alkuperä on lymfaattinen, sitä kutsutaan akuutiksi lymfoblastiseksi leukemiaksi (ALL). Akuutti tarkoittaa, että syöpä kasvaa nopeasti ja tarvitsee hoitoa välittömästi.

Harvinaisissa tapauksissa akuutti leukemia ilmentää sekä lymfoidista että myelooista alkuperää. BAL on sekoitus AML:ää ja ALL:ia.

Vuonna 2008 Maailman terveysjärjestö (WHO) tarkisti leukemian luokitusjärjestelmää ja otti käyttöön uuden termin, nimeltään sekafenotyyppinen akuutti leukemia (MPAL), joka sisältää BAL:n.

BAL:ia on vaikeampi hoitaa kuin muita leukemiatyyppejä sen sekalaisten ominaisuuksien vuoksi. Näkymät ovat yleensä huonot verrattuna AML:ään tai ALL:iin.

Mikä aiheuttaa bifenotyyppisen akuutin leukemian?

Leukemia tapahtuu, kun veresi kantasoluissa tapahtuu geneettisiä muutoksia, jotka saavat ne kasvamaan hallitsemattomasti. Kuten muidenkin leukemioiden, BAL:n syy on todennäköisesti yhdistelmä geneettiset ja ympäristötekijätmutta tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä.

Kuka saa bifenotyyppisen akuutin leukemian?

BAL voi ilmaantua missä iässä tahansa, mutta se on yleisempää yli 60-vuotiailla aikuisilla. BAL on hieman yleisempi ihmisillä, jotka on nimetty miehiksi syntymähetkellä. Ilmaantuvuus on samanlainen eri roduilla ja etnisillä ryhmillä.

Kuinka yleinen on bifenotyyppinen akuutti leukemia?

BAL ei ole yleistä. American Cancer Societyn vuoden 2023 tietojen mukaan leukemia (kaikenlaiset) muodostaa vain 3 % – 4 % syöpädiagnooseista. Vain 1–5 % kaikista akuuteista leukemioista on BAL-leukemia. Tutkijat arvioivat, että tapauksia on vain 0,35 miljoonaa ihmistä vuodessa.

Auttoiko tämä?

Mitkä ovat bifenotyyppisen akuutin leukemian oireet?

BAL:n oireet ovat samanlaisia ​​kuin ALL:n ja AML:n. Ne voivat sisältää:

  • väsymys
  • heikkous
  • huimaus tai huimaus

  • hengenahdistus
  • helppo mustelma
  • kuume
  • yöhikoilut
  • infektiot
  • suurentuneet imusolmukkeet
  • turvonneet ikenet
  • nivelkipu
  • päänsäryt
  • pahoinvointi
  • oksentelua
  • suurentunut maksa ja perna
  • ruokahalun menetys

Monet näistä oireista liittyvät anemiaan, punasolujen puutteeseen.

Kuinka lääkärit diagnosoivat bifenotyyppisen akuutin leukemian?

BAL-diagnoosi voi olla haastava, koska tämäntyyppinen syöpä on niin harvinainen. Lääkärisi aloittaa ottamalla sairaushistoriasi ja tekemällä fyysisen kokeen. Oireesi ja historiasi perusteella lääkärisi voi määrätä laboratoriotestejä tarkistaakseen mahdolliset poikkeavuudet veressäsi. Nämä testit voivat sisältää:

  • täydellinen verenkuva
  • verinäytteestä
  • aineenvaihdunnan peruspaneeli
  • hyytymistestit

Jos näiden testien tulokset viittaavat siihen, että sinulla saattaa olla leukemia, lääkärisi määrää luuytimen aspiraation. Toimenpide sisältää pienen näytteen ottamisen luiden sisällä olevan kudoksen nestemäisestä osasta.

Lääkärisi voi myös suorittaa luuytimen biopsian samanaikaisesti. Biopsia sisältää luuytimen näytteen poistamisen. Lääkärit voivat käyttää kerättyjä näytteitä leukemiasolujesi kuvaamiseen tarkemmin.

Jos lääkäri vahvistaa leukemiadiagnoosin, tarvitset lisää testejä ymmärtääksesi leukemian tyypin. Tämä voi sisältää:

  • luuytimen tai verinäytteen analyysi leukemiasolujen antigeenimarkkerien selvittämiseksi käyttämällä menetelmää, joka tunnetaan nimellä virtaussytometria
  • geneettinen testaus

Onko bifenotyyppinen leukemia vakavampi?

BAL:ia pidetään vakavampana kuin muita akuutteja leukemioita, koska se on usein vaikeampi diagnosoida ja hoitaa. BAL:n leukemiasoluissa on sekä myeloidi- että lymfoidisolujen ominaisuuksia. He eivät välttämättä reagoi yhtä hyvin kemoterapiaan, jonka tarkoituksena on kohdistaa tiettyyn leukemiasolutyyppiin.

Kantasolusiirto voi tarjota parannuskeinoa joillekin yksilöille. Mutta monet ihmiset, joilla on BAL, kokevat uusiutumisen.

Auttoiko tämä?

Mikä on bifenotyyppisen leukemian hoito?

Kaikki lääkärit eivät ole yhtä mieltä parhaasta tavasta hoitaa BAL:ia. Koska BAL on niin harvinainen, niitä on ei selkeitä hoitoohjeita. Useita tutkimuksia viittaavat siihen, että ALL-hoito on tehokkaampaa kuin AML-hoito BAL-tapauksissa.

Asiantuntijat suosittelevat BAL:n hoitoa kemoterapialla, jota seuraa allogeeninen kantasolusiirto (SCT), jota kutsutaan myös luuytimen siirroksi. “Allogeeninen” tarkoittaa, että saat verisoluja luovuttajan verestä tai luuytimestä. Nämä solut kasvavat terveiksi verisoluiksi korvaamaan solunsalpaajahoidon aikana menetetyt solut.

SCT:llä on myös suuri riski vakavista sivuvaikutuksista, mukaan lukien graft-versus-host -tauti (GvHD) ja infektiot. GvHD on reaktio luovuttajasoluja vastaan. On myös mahdollista, että syöpä palaa hoidon jälkeen.

Lääkärisi voi myös suositella tietyntyyppisen kohdistetun hoidon lisäämistä nimeltä a tyrosiinikinaasin estäjä (TKI) kemoterapiaan, jos syöpäsoluissasi on erityisiä geneettisiä muutoksia.

Mitkä ovat bifenotyyppisen leukemiaa sairastavien ihmisten näkymät?

Näkymäsi riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien:

  • ikäsi
  • yleistä terveyttäsi
  • alkuperäinen valkosolumääräsi (WBC).
  • soluissasi olevan geenin tai kromosomipoikkeavuuden tyyppi
  • kuinka hyvin reagoit ensimmäiseen kemoterapiaan

Ihmiset, jotka menevät sisällään täydelliseen remissioon noin kuukausi hoidon aloittamisen jälkeen niillä on yleensä parempi tulos kuin niillä, joilla remissio kestää kauemmin.

Vuoden 2017 retrospektiivinen tutkimus arvioi BAL:n kolmen vuoden eloonjäämisasteeksi noin 56 % ihmisillä, joille tehtiin kantasolusiirto vuosina 2000–2014. Tämä tarkoittaa, että hieman yli puolet BAL-potilaista oli elossa 3 vuotta diagnoosin jälkeen.

Lapsilla on paremmat näkymät kuin aikuisilla. Yhdessä retrospektiivisessä tutkimuksessa BAL-lasten 5 vuoden eloonjäämisaste oli noin 77 %. Tätä verrataan viiden vuoden eloonjäämisasteeseen 90 % lapsille, joilla on ALL ja 65–70 % lapsille, joilla on AML.

BAL on sekoitus ALL:sta ja AML:stä. Sekatyyppi vaikeuttaa diagnosointia ja hoitoa kuin muut akuutin leukemian tyypit. Hoito sisältää tyypillisesti kemoterapian ja mahdollisesti kantasolusiirron.

Vaikka näkymät ovat yleensä huonot, kaikkien leukemiatyyppien eloonjäämisluvut ovat parantuneet ajan myötä, kun diagnostiset ja hoitomenetelmät ovat parantuneet viime vuosikymmeninä.

Jotkut BAL-potilaat voivat saavuttaa pitkäaikaisen remission ja jopa parantua. Jos sinulla on BAL, harkitse Leukemia & Lymphoma Society -yhdistyksen ottamista saadaksesi koulutus- ja taloudellisia resursseja ja tukea, mukaan lukien neuvoja kliiniseen tutkimukseen liittymisestä.

Lue lisää