Yleiskatsaus
Mikä on chordoma?
Chordomas ovat harvinaisia pahanlaatuisia (syöpä) kasvaimia, joita löytyy selkärangasta ja kallosta. Näitä kasvaimia esiintyy vuosittain noin yhdellä ihmisellä miljoonasta. Yhdestä neljään prosenttia kaikista primaarisista luukasvaimista on chordomoja.
Chordoomat kasvavat tyypillisesti hitaasti. Niitä löytyy usein
selkärangan etuosassa tai kallon pohjassa. Ne voivat esiintyä missä tahansa selkärangan kohdassa.
Yleisiä paikkoja ovat selkärangan pohja (ristiluu), häntäluu (häntäluu) ja paikka, jossa selkäranka kohtaa kallon (kallon pohja). Kurkun takaosassa, mutta aivorungon edessä on luu nimeltä clivus. Chordomaa kutsutaan nimellä clival chordomas.
Kuka kehittää chordomia?
Näitä kasvaimia löytyy useimmiten 40–70-vuotiailta aikuisilta. Pieni prosenttiosuus (noin 5 %) löytyy lapsista. Miehille kehittyy chordoma noin kaksi kertaa useammin kuin naarailla.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat chordoman oireet?
Oireet riippuvat chordoman sijainnista. Oireita voivat olla:
- Päänsärkyä
- Näköongelmat, kuten kaksoisnäkö
- Hermo- tai lihasheikkous selässä, käsivarsissa tai jaloissa
- Kipu
- Nenäverenvuoto
- Vuotava nenä
- Suoli- tai virtsarakon ongelmat
Mikä aiheuttaa chordomoja?
On näyttöä siitä, että henkilöllä voi olla suurempi riski sairastua chordomaan, jos hän perii muuttuneen geenin vanhemmalta. Kuitenkin muita chordoma-tapauksia tapahtuu ihmisille, joilla ei ole suvussa esiintynyt chordomia.
On raportoitu, että lapsilla, joilla on geneettinen sairaus, jota kutsutaan tuberkuloosiskleroosikompleksiksi, on suurempi esiintyvyys kehittää chordomas.
Diagnoosi ja testit
Miten chordoma diagnosoidaan?
Joskus, erityisesti selkärangan tyvestä, löytyy kyhmy. Muissa tapauksissa leesiot näkyvät tietokonetomografiassa (CT) ja magneettikuvauksessa (MRI).
Biopsia tehdään chordoman diagnosoimiseksi ja sen erottamiseksi muista kasvaimista. Kudos tutkitaan mikroskoopilla, chordomalla voi olla yksi kolmesta alatyypistä: tavanomainen (tai klassinen), kondroidi ja dedifferentioitunut (kutsutaan myös sarkomatoottiseksi).
Perinteiset chordomat ovat yleisimpiä. Ne kasvavat hitaasti, mutta ovat pahanlaatuisia. Chondroid chordoma kasvaa jopa hitaammin kuin tavanomainen chordoma. Ne löytyvät enimmäkseen kallon tyvestä. Erilaistuneet chordomat kasvavat nopeasti.
Koska radiologinen testaus voi olla hämmentävää, chordomat tunnistetaan kahdentyyppisten markkerien avulla: sytokeratiinit ja brachyury. Brachyury-proteiinia löytyy myös massoista, jotka ovat kehittyneet notochordista, joka on alkioiden tukirakenne.
CT- ja MRI-skannauksia käytetään myös hoitostrategioiden kehittämiseen.
Hallinta ja hoito
Miten chordoomaa hoidetaan ja hoidetaan?
Leikkaus on paras vaihtoehto ristiluussa ja liikkuvassa selkärangassa sijaitseville chordomoille. Täydellinen kirurginen poistaminen viivyttää uusiutumista ja siihen liittyy pidempi eloonjäämisaste. Näissä toimenpiteissä kasvaimet poistetaan yhdessä sitä ympäröivän kudoksen kanssa. Tämän jälkeen yleensä suoritetaan ulkoisen säteen säteilyhoitoja.
Clival chordoma ja muut kallo-pohjainen chordomas ponnistetaan paljon hermotoiminnan säästämiseksi. Tämä edellyttää usein leikkauksen tekemistä erityisillä instrumenteilla ja sisäänpääsyä nenän kautta. Kaikkea kasvainta ei ehkä ole mahdollista poistaa. Sädehoitoa käytetään leikkauksen jälkeen. Kasvaimia vastaan tehokkaat annokset ovat kuitenkin suurempia kuin selkä- ja aivokudokset sietävät. Stereotaktinen radiokirurgia voi kuitenkin tuottaa tällaista suuriannoksista säteilyä pienemmällä riskillä aivo- ja hermokudokselle kuin perinteinen fraktioitu sädehoito, ja se voi olla tehokas hoito joissain tapauksissa.
Vaikka testejä on meneillään, kemoterapia ei näytä olevan tehokas chordoma vastaan.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste henkilölle, jolla on chordooma?
Toistumisen määrä on korkea. Niillä, joilla on diagnosoitu kondroidihohdoman ennuste, on yleensä parempi ennuste kuin joko tavanomaisilla tai klassisilla chordomoilla. Erilaistuneilla chordomoilla on taipumus kasvaa nopeammin ja ne kasvavat useammin muualla (metastasoituvat). Differentioituneiden chordomien näkymät ovat vähiten optimistiset.
Nuoremmille potilaille kehittyy todennäköisemmin metastaattinen sairaus. Uusiutuminen liittyy metastaaseihin. Eloonjäämisluvut riippuvat kasvaimen sijainnista ja etäpesäkkeiden sijainnista.
