Atrioventrikulaarinen väliseinävika on kehityksen epäsäännöllisyys, jossa reikä yhdistää kaksi tai useampia kammiota lapsesi sydämessä. Tämä reikä voi yhdistää kaksi ylintä, kaksi alinta tai kaikki neljä kammiota.
The
AV-väliseinän vika tulee muilla nimillä, kuten:
- eteiskammiokanava (katso Healthline-artikkeli täältä)
- AVSD
- endokardiaalisen tyynyn vika
- yleinen atrioventrikulaarinen kanavavika
AV-väliseinävauriot vaativat usein avoin sydänleikkaus pian syntymän jälkeen. Näkymät ovat usein hyvät lapsille, jotka saavat nopeaa hoitoa. Jotkut vanhemmat tutkimukset, joihin viitataan kohdassa a
Hoitamattomana AV-väliseinävauriot voivat aiheuttaa pysyviä vaurioita keuhkoihin johtavissa verisuonissa. Monet lapset, joilla on hoitamattomia AV-väliseinävaurioita, kuolevat lapsuudessa.
Tässä artikkelissa tutkimme AV-väliseinän vikaa yksityiskohtaisemmin, mukaan lukien sen oireet, hoitovaihtoehdot ja näkymät.
Mikä on atrioventrikulaarinen väliseinän vika?
Sydämesi on jaettu neljään kammioon – kahteen vasempaan ja kahteen oikeaan kammioon. Yläkammiota kutsutaan atriaksi (“atriumin” monikko) ja kahta alinta kammiota.
AV-väliseinävaurio on kehityksen epäsäännöllisyys, jossa kaksi tai useampi näistä kammioista on yhdistetty reiällä. AV-väliseinän viat voidaan jakaa kahteen pääluokkaan, jotka kuvataan alla.
Täydellinen AV-väliseinän vika
Täydellinen AV-väliseinävaurio on lapsesi sydämen keskellä oleva reikä, joka yhdistää kaikki neljä sydämen kammiota. Yleensä sydämen vasemmalla puolella olevien kammioiden välissä on venttiili ja toinen oikealla puolella. Ihmisillä, joilla on tämä sydänvika, on yksi läppä sydämen keskellä.
Osittainen (epätäydellinen) väliseinävika
Osittainen väliseinävika tarkoittaa, että reikä yhdistää kaksi lapsesi sydämen kammiota, jotka eivät yleensä ole yhteydessä toisiinsa.
Lapsesi eteisten välistä reikää kutsutaan eteisen väliseinän vaurioksi. Kammioiden välistä reikää kutsutaan kammioväliseinän vaurioksi.
Miten tämä eroaa kanavavauriosta?
AV-väliseinän vaurioita kutsutaan myös AV-kanavavaurioiksi. Nämä kaksi termiä ovat vaihdettavissa keskenään.
Mitä oireita tulet kokemaan?
Vauvoille, joilla on täydellinen AV-väliseinävika, kehittyy yleensä kongestiivinen sydämen vajaatoiminta. Tämä aiheuttaa nesteen kertymistä sydämeen, keuhkoihin ja muihin kudoksiin, erityisesti alavartaloon.
Nesteen kerääntyminen keuhkoihin voi aiheuttaa oireita, kuten:
- vaikeuksia hengittää
- väsymys
- sinertävä tai vaalea sävy ihossa, mikä voi olla vähemmän havaittavissa lapsilla, joilla on tummempi iho
- nopea syke
Muita mahdollisia oireita ovat ruokintavaikeudet ja liiallinen hikoilu.
Lapsilla, joilla on osittaisia AV-väliseinävaurioita, voi olla lievempiä oireita. Lapsilla, joilla ei ole muita sydänvikoja, osittainen AV-väliseinävaurio usein
Toistuvat keuhkotulehdukset ovat tyypillisiä lapsille, joilla on täydelliset ja osittaiset AV-väliseinävauriot.
Mikä aiheuttaa AV-väliseinävaurion?
AV-väliseinävauriot voivat ilmaantua spontaanisti, mikä tarkoittaa, että niillä ei ole tunnettua syytä.
- CHARGE-oireyhtymä
- Ellis-van-Creveldin oireyhtymä
- Smith-Lemli-Opitzin oireyhtymä
- 3p-deleetio-oireyhtymä
Noin puolet tapauksista AV-väliseinän vaurioista esiintyy lapsilla, joilla on Downin oireyhtymä tai muu geneettinen oireyhtymä, ja noin 75 % tapauksista täydellisistä AV-väliseinävaurioista esiintyy Downin oireyhtymää sairastavilla.
Useimmat tutkimukset viittaavat siihen, että miehet ja naiset kärsivät suunnilleen yhtä paljon. Vuonna 2018 tehdyssä tutkimuksessa tutkijat löysivät todisteita siitä, että Downin oireyhtymää sairastavat naiset voivat sairastua noin 30 prosenttia useammin kuin miehet, joilla on Downin oireyhtymä.
Hoito
AV-väliseinän vian pääasiallinen hoito on avoin sydänleikkaus. Vauvoille, joilla on täydellinen AV-väliseinävika, on yleensä leikattava ennen 6–12 kuukauden ikää, jotta vältetään pysyviä vaurioita keuhkoihin johtavassa verisuonissa.
Lapsesi voi saada tukihoitoja ennen leikkausta, kuten:
-
diureetteja nesteen kertymisen vähentämiseksi
-
digoksiinia alentamaan heidän sykeään ja lisäämään sydämenlyöntiään
-
happea tukemaan heidän hengitystään
Lasten osittaisen AV-väliseinävaurion korjausikä on yleensä 3–5 vuotta. Jotkut lapset voivat saada hoitoa nuorempana. Mutta jos lääkärit huomaavat sairauden myöhemmin ihmisen elämässä, he voivat tehdä korjauksia aikuisiässä. Pieniä osittaisia AV-väliseinän vikoja ei välttämättä tarvitse korjata.
Sydämen alemman toiminnan menetys on yleensä sitä suurempi, mitä myöhemmin korjaus tehdään. Kuolemanriski leikkauksen aikana on pienempi kuin
Näkymät
AV-väliseinävaurion näkymät ovat usein suotuisat, jos se hoidetaan kirurgisesti, mutta epäsuotuisat, jos se jätetään hoitamatta. Ensimmäinen onnistunut leikkaus AV-väliseinävaurion hoitamiseksi tapahtui vuonna
Aikeissa
The
Joidenkin vanhempien tutkimusten mukaan
AV-väliseinävaurio sisältää epätavallisen reiän lapsesi sydämessä. Tämä reikä voi yhdistää kaksi yläkammiota, kaksi alempaa kammiota tai kaikki neljä kammiota.
Leikkaus on usein tarpeen pian syntymän jälkeen AV-väliseinävaurion hoitamiseksi ja komplikaatioiden välttämiseksi. Suurin osa hoitoa saavista lapsista elää täyttä elämää ilman, että heidän tarvitsee ottaa lääkkeitä tai tehdä toista leikkausta.