Atrioventrikulaarinen väliseinän vika: mitä sinun pitäisi tietää

Sydämesi on jaettu neljään kammioon – kahteen vasempaan ja kahteen oikeaan kammioon. Yläkammiota kutsutaan atriaksi (”atriumin” monikko) ja kahta alinta kammiota.

AV-väliseinävaurio on kehityksen epäsäännöllisyys, jossa kaksi tai useampi näistä kammioista on yhdistetty reiällä. AV-väliseinän viat voidaan jakaa kahteen pääluokkaan, jotka kuvataan alla.

Täydellinen AV-väliseinän vika

Täydellinen AV-väliseinävaurio on lapsesi sydämen keskellä oleva reikä, joka yhdistää kaikki neljä sydämen kammiota. Yleensä sydämen vasemmalla puolella olevien kammioiden välissä on venttiili ja toinen oikealla puolella. Ihmisillä, joilla on tämä sydänvika, on yksi läppä sydämen keskellä.

Osittainen (epätäydellinen) väliseinävika

Osittainen väliseinävika tarkoittaa, että reikä yhdistää kaksi lapsesi sydämen kammiota, jotka eivät yleensä ole yhteydessä toisiinsa.

Lapsesi eteisten välistä reikää kutsutaan eteisen väliseinän vaurioksi. Kammioiden välistä reikää kutsutaan kammioväliseinän vaurioksi.

AV-väliseinän vaurioita kutsutaan myös AV-kanavavaurioiksi. Nämä kaksi termiä ovat vaihdettavissa keskenään.

Vauvoille, joilla on täydellinen AV-väliseinävika, kehittyy yleensä kongestiivinen sydämen vajaatoiminta. Tämä aiheuttaa nesteen kertymistä sydämeen, keuhkoihin ja muihin kudoksiin, erityisesti alavartaloon.

Nesteen kerääntyminen keuhkoihin voi aiheuttaa oireita, kuten:

• vaikeuksia hengittää
• väsymys
• sinertävä tai vaalea sävy ihossa, mikä voi olla vähemmän havaittavissa lapsilla, joilla on tummempi iho
• nopea syke

Muita mahdollisia oireita ovat ruokintavaikeudet ja liiallinen hikoilu.

Lapsilla, joilla on osittaisia ​​AV-väliseinävaurioita, voi olla lievempiä oireita. Lapsilla, joilla ei ole muita sydänvikoja, osittainen AV-väliseinävaurio usein ei aiheuta havaittavia oireita lapsuudessa. Lääkärit voivat havaita sen sattumalta myöhemmin lapsen elämässä.

Toistuvat keuhkotulehdukset ovat tyypillisiä lapsille, joilla on täydelliset ja osittaiset AV-väliseinävauriot.

AV-väliseinävauriot voivat ilmaantua spontaanisti, mikä tarkoittaa, että niillä ei ole tunnettua syytä.

Suurimman osan ajastaAV-väliseinävauriot liittyvät geneettisiin oireyhtymiin, kuten Downin oireyhtymään. Muita liittyviä oireyhtymiä ovat:

• CHARGE-oireyhtymä
• Ellis-van-Creveldin oireyhtymä
• Smith-Lemli-Opitzin oireyhtymä
• 3p-deleetio-oireyhtymä

Noin puolet tapauksista AV-väliseinän vaurioista esiintyy lapsilla, joilla on Downin oireyhtymä tai muu geneettinen oireyhtymä, ja noin 75 % tapauksista täydellisistä AV-väliseinävaurioista esiintyy Downin oireyhtymää sairastavilla.

Useimmat tutkimukset viittaavat siihen, että miehet ja naiset kärsivät suunnilleen yhtä paljon. Vuonna 2018 tehdyssä tutkimuksessa tutkijat löysivät todisteita siitä, että Downin oireyhtymää sairastavat naiset voivat sairastua noin 30 prosenttia useammin kuin miehet, joilla on Downin oireyhtymä.

AV-väliseinän vian pääasiallinen hoito on avoin sydänleikkaus. Vauvoille, joilla on täydellinen AV-väliseinävika, on yleensä leikattava ennen 6–12 kuukauden ikää, jotta vältetään pysyviä vaurioita keuhkoihin johtavassa verisuonissa.

Lapsesi voi saada tukihoitoja ennen leikkausta, kuten:

• diureetteja nesteen kertymisen vähentämiseksi

• digoksiinia alentamaan heidän sykeään ja lisäämään sydämenlyöntiään

• happea tukemaan heidän hengitystään

Lasten osittaisen AV-väliseinävaurion korjausikä on yleensä 3–5 vuotta. Jotkut lapset voivat saada hoitoa nuorempana. Mutta jos lääkärit huomaavat sairauden myöhemmin ihmisen elämässä, he voivat tehdä korjauksia aikuisiässä. Pieniä osittaisia ​​AV-väliseinän vikoja ei välttämättä tarvitse korjata.

Sydämen alemman toiminnan menetys on yleensä sitä suurempi, mitä myöhemmin korjaus tehdään. Kuolemanriski leikkauksen aikana on pienempi kuin 1 %.

AV-väliseinävaurion näkymät ovat usein suotuisat, jos se hoidetaan kirurgisesti, mutta epäsuotuisat, jos se jätetään hoitamatta. Ensimmäinen onnistunut leikkaus AV-väliseinävaurion hoitamiseksi tapahtui vuonna 1955.

Aikeissa 89 % Leikkauksen saaneista lapsista voi elää vähintään 15 vuotta, ja noin 10 %:lle tehdään toinen leikkaus tänä aikana. Monet lapset jatkavat täyttä elämäänsä ilman, että heidän tarvitsee rajoittaa fyysistä toimintaa tai ottaa lääkkeitä.

The yleisin syy toiseen leikkaukseen on sydämen vasemman puolen verenvuodon heikkeneminen.

Joidenkin vanhempien tutkimusten mukaan noin puolet lapsista, jotka eivät saa hoitoa AV-väliseinän vaurioon, kuolee lapsena sydämen vajaatoimintaan tai keuhkotulehduksiin. Eloon jääneet lapset saavat yleensä pysyviä vaurioita keuhkoihinsa johtaviin verisuoniin.

AV-väliseinävaurio sisältää epätavallisen reiän lapsesi sydämessä. Tämä reikä voi yhdistää kaksi yläkammiota, kaksi alempaa kammiota tai kaikki neljä kammiota.

Leikkaus on usein tarpeen pian syntymän jälkeen AV-väliseinävaurion hoitamiseksi ja komplikaatioiden välttämiseksi. Suurin osa hoitoa saavista lapsista elää täyttä elämää ilman, että heidän tarvitsee ottaa lääkkeitä tai tehdä toista leikkausta.