lvPPA on erityinen primaarinen progressiivinen afasia, joka johtaa vaikeuksiin löytää ja käyttää sanoja puhuessaan.
Primaarinen progressiivinen afasia (PPA) viittaa ryhmään hermostoa rappeuttavia sairauksia, jotka vaikuttavat ensisijaisesti kieleen. Se sisältää kolme muunnelmaa: semanttinen, epäsuora/agrammaattinen ja logopeeninen. Jokainen variantti vaikuttaa kielen käsittelyn ja ymmärtämisen eri puoliin.
Logopeeninen PPA (lvPPA) aiheuttaa erityisesti vaikeuksia yhden sanan haussa, lauseen toistossa ja fonologisissa virheissä, ja se liittyy usein Alzheimerin tautiin (AD).
Mikä on logopeninen primaarinen progressiivinen afasia?
lvPPA on hermostoa rappeuttava sairaus, joka vaikuttaa kielitaitoon erityisesti sananlöytössä ja lauseenmuodostuksessa.
Se on yksi kolmesta PPA:n tunnistetusta muunnelmasta, kaksi muuta ovat semanttinen variantti PPA (svPPA) ja nonfluent/agrammatic variant PPA (nfvPPA).
Toisin kuin svPPA, jossa sanan ymmärtäminen on heikentynyt, ja nfvPPA, johon liittyy kieliopin vaikeuksia, lvPPA ilmenee ensisijaisesti haasteena sananhaussa ja sujuvuudessa.
lvPPA:ssa yksilöillä on usein haasteita löytää ja tuottaa oikeita sanoja puhuessaan, mikä johtaa epäröintiin ja usein täytesanojen käyttöön. Heillä voi myös olla vaikeuksia säilyttää lyhytaikaista tietoa ja he voivat valittaa muistiongelmista.
Sairauden edetessä puhe saattaa kadota kokonaan ja oireet voivat tulla tyypillisemmiksi AD:lle, kuten muistin menetys ja tuttujen kasvojen tunnistamisen tai tien löytämisen vaikeus.
Niitä on arvioitu olevan noin
Mitkä ovat lvPPA:n oireet?
lvPPA:n oireet:
- sananhakuvaikeuksia
- ongelmia lyhytaikaisten tietojen säilyttämisessä ja ohjeiden noudattamisessa
- valituksia muistihäiriöistä
- vaikeus meluisissa ympäristöissä
- vaikeus fonologisen kielen käsittelyssä
- hidas ja epäröivä puhe tauoilla
- vaikeuksia toistaa lauseita
- haasteita laskelmissa ja muistitehtävissä
- mahdollinen eteneminen puheen menetykseen
- AD:n kaltaisten oireiden kehittyminen ajan myötä
- motoriset taidot ja nielemisongelmat pitkälle edenneissä vaiheissa
Yleisiä lvPPA:n varhaisia oireita voivat olla vaikeuksia saada sanoja, toistuva epäröinti puheessa, vaikeudet lyhytaikaisissa muistitehtävissä tai puheen ymmärtämisen haasteet meluisissa ympäristöissä.
Mitkä ovat esimerkkejä logopenisesta primaarisesta progressiivisesta afasiasta?
Tässä on muutamia esimerkkejä siitä, kuinka henkilö voi kokea lvPPA:n.
Jane, keski-ikäinen, on vaikeuksia sananhaussa keskusteluissa. Puhuessaan äskettäisestä lomasta hän epäröi ja turvautuu epämääräisiin kuvauksiin, kuten “se paikka, jossa kävimme” tiettyjen nimien sijaan. Turhautuminen kasvaa, kun hän luottaa yhä enemmän täytesanoihin välittääkseen ajatuksiaan.
Mark, eläkeläinen, nauttii seurustelusta ystävien kanssa paikallisessa kahvilassa. Mutta hän alkaa välttää näitä kokoontumisia, koska hän löytää niitä yhä enemmän vaikea seurata keskusteluja vilkkaassa ympäristössä. Taustamelu vaikeuttaa yksittäisten äänten erottamista toisistaan, ja hän jättää usein huomaamatta tärkeitä yksityiskohtia.
Mitkä ovat lvPPA:n vaiheet?
Toisin kuin muut neurodegeneratiiviset sairaudet, kuten AD tai Parkinsonin tauti, PPA:lla ei ole standardoitua vaiheiden etenemistä. Mutta oireet näyttävät pahenevan ajan myötä.
Julkaisemattomassa muodossa
- Vaihe 1, erittäin lievä: Oireet saattavat jäädä huomaamatta tai ne voivat johtua stressistä tai ikääntymisestä. Niiden epäsäännöllinen luonne tekee niistä vaikeasti havaittavia, ja ne voivat näkyä vasta jälkikäteen.
- Vaihe 2, lievä: Viestintävaikeudet ja hienovaraiset päivittäiset haasteet näkyvät sekä yksilölle että hänen ympärilleen.
- Vaihe 3, kohtalainen: Päivittäiset tehtävät voivat vaatia apua, mikä voi johtaa työstä lähtemiseen. Viestintävaikeudet voivat vaikuttaa henkilökohtaisiin tavoitteisiin ja sosiaaliseen vuorovaikutukseen aiheuttaen turhautumista.
- Vaihe 4, vakava: Viestintävaikeudet pahenevat, mikä saattaa vaarantaa itsenäisen elämän.
- Vaihe 5, erittäin vakava: Kognitiiviset ja käyttäytymismuutokset ovat merkittäviä ja ilmeisiä, ja mielekäs viestintä tulee yhä harvinaisempaa. Apua tarvitaan henkilökohtaisessa hoidossa, ja esiintyy voimakkaita fyysisiä oireita, kuten koordinaatio- ja kävelyvaikeudet.
- Vaihe 6, syvällinen: Kommunikaatiosta tulee lähes mahdotonta, ja ympäristötietoisuus heikkenee. Liikkuvuus heikkenee merkittävästi.
Mikä aiheuttaa lvPPA:n?
lvPPA:n tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä, mutta sen uskotaan johtuvan taustalla olevista neurodegeneratiivisista prosesseista, jotka vaikuttavat aivosi kielestä vastaaviin alueisiin. Tämä sairaus liittyy usein epänormaaliin proteiinin kertymiseen, kuten tau tai TDP-43, mikä häiritsee hermosolujen toimintaa ja johtaa aivokudoksen rappeutumiseen.
Sen on arvioitu
Myös geneettiset ja ympäristötekijät voivat vaikuttaa sen kehittymiseen, mutta kokonaisvaltainen ymmärtäminen vaatii lisää tutkimusta.
lvPPA:n riskitekijät
Vaikka lvPPA:n tarkkoja riskitekijöitä ei ole lopullisesti määritetty, tässä on joitain tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa:
-
Ikä: Kuten monet neurodegeneratiiviset sairaudet, riskisi saada lvPPA kasvaa ikäsi myötä. Keskimäärin lvPPA:ta sairastavilla henkilöillä oireet alkoivat noin vuoden iässä
69 vuotta (yleensä 10 vuoden sisällä). - Genetiikka: Tutkimukset viittaavat siihen, että C9ORF72:n ja progranuliinin (GRN) kaltaisten geenien mutaatiot on yhdistetty frontotemporaalisen dementian eri muotoihin, mukaan lukien lvPPA. Suvussa esiintynyt samanlaisia sairauksia voi viitata geneettiseen taipumukseen.
-
Taustalla olevat proteiinipoikkeavuudet:
Todisteet ehdottaa, että lvPPA liittyy tiettyjen proteiinien, kuten tau:n ja TDP-43:n, kertymiseen aivosoluihisi. Geneettiset tekijät tai muut prosessit voivat vaikuttaa näihin poikkeavuuksiin. - Neurologiset tilat: Tietyt neurologiset sairaudet tai aivosairaudet voivat lisätä lvPPA-riskiä. Se voi joissain tapauksissa liittyä AD-patologiaan.
- Ympäristötekijät: Ympäristötekijät, erityisesti altistuminen myrkkyille, kuten lyijylle, alumiinille, elohopealle ja torjunta-aineille, liittyvät hermostoa rappeutuviin sairauksiin, jotka johtavat tyypillisiin piirteisiin, kuten plakkeihin ja takkuun. Mutta erityistä tutkimusta lvPPA:sta puuttuu.
Kielellä on väliä
Huomaat, että tilastojen ja muiden datapisteiden jakamiseen käytetty kieli on melko binääristä ja vaihtelee “nainen/mies” ja “naiset/miehet” välillä.
Vaikka tyypillisesti vältämme tällaista kieltä, täsmällisyys on avainasemassa raportoitaessa tutkimukseen osallistuneista ja kliinisistä löydöistä.
Tässä artikkelissa viitatut tutkimukset ja kyselyt eivät raportoineet tietoja osallistujista, jotka olivat transsukupuolisia, ei-binaarisia, sukupuoleen poikkeavia, sukupuolisia, sukupuolisia tai sukupuolettomia, tai eivät sisältäneet osallistujia.
Miten lvPPA:ta hoidetaan?
Tällä hetkellä lvPPA:lle ei ole parannuskeinoa. Koska vallitseva taustalla oleva patologia on usein AD, terveydenhuollon ammattilaiset voivat määrätä koliiniesteraasin estäjiä, kuten donepetsiiliä (Aricept) tai rivastigmiinia (Exolon), samalla tavalla kuin niitä käytetään perinteisessä AD-hoidossa.
Tapauksissa, joissa lvPPA:ta sairastavilla henkilöillä on masennuksen tai ahdistuksen oireita, selektiivisiä serotoniinin takaisinoton estäjiä (SSRI) voidaan harkita hoitovaihtoehtona.
Hoidot, kuten puheterapia, kognitiivinen koulutus ja tukevat strategiat, voivat auttaa kommunikaatiotaidoissa.
Mikä on lvPPA:n sairastavan elinajanodote?
lvPPA-diagnoosin saaneen henkilön keskimääräinen elinajanodote on noin 7,6 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen. Mutta on tärkeää huomata, että tämä on keskiarvo ja yksittäiset tulokset voivat vaihdella.
Ottaa mukaan
Sairaus lvPPA on erillinen muunnelma PPA:sta, neurodegeneratiivisesta sairaudesta, joka vaikuttaa ensisijaisesti kielitaitoon.
lvPPA:lle on ominaista haasteet sananhaussa ja sujuvuudessa, mikä johtaa epäröintiin, täytesanoihin ja vaikeuksiin lauseiden toistamisessa.
Kuten kaikki sairaudet, varhainen diagnoosi ja asianmukainen lääketieteellinen hoito ovat ratkaisevan tärkeitä. Jos sinulla tai läheiselläsi on lvPPA:n mukaisia oireita, on tärkeää ottaa yhteyttä neurologiaan tai puhe- ja kielisairauksiin erikoistuneeseen lääkäriin.
