Mitä tietää limasta kystisessä fibroosissa

Seurauksena a geneettinen mutaatio Kystisen fibroosin transmembraanisen konduktanssin säätelijägeenin (CFTR) vuoksi lima ja muut kehon nesteet ovat paksumpia ja tahmeampia CF-potilailla.

Tämä paksuus johtuu siitä, että CFTR-geenimutaatio vaikuttaa tapaan, jolla suola ja vesi liikkuvat soluihin ja niistä ulos. Muutokset CFTR-geenissä vaikuttavat soluihin, jotka tuottavat hikeä, limaa ja ruoansulatusentsyymejä.

CF-limaa voi tukkeutua keuhkot, haima, maksa ja suolet.

Kun CF-lima tukkii keuhkot, hengitysvaikeudet ja infektiot voivat olla huolestuttavia.

Ruoansulatukseen tarvittavat entsyymit eivät välttämättä pääse suolistoon, kun haima vaikuttaa paksun CF-liman vaikutuksesta. Kun CF-lima vaikuttaa myös suolistoon, se voi vaikeuttaa riittävän ravintoaineiden imeytymistä.

Yleensä kun limapeitteet Pienet karvamaiset rakenteet, joita kutsutaan väreiksi keuhkoissa, pyyhkäisevät nenään ja suuhun asti, jotta se voi poistua kehosta. Paksumpi CF-lima kiinnittyy kuitenkin väreihin. Tämä häiritsee tyypillistä prosessia ja vaikeuttaa liman poistamista keuhkoista.

Ylimääräistä limaa keuhkoissa voi johtaa tukoksia, infektioita ja vaurioita keuhkojen sisällä ja ulkopuolella.

CF:n oireet voi sisältää:

• suolainen iho
• toistuva hengityksen vinkuminen ja yskä, joka voi sisältää limaa
• nenäpolyypit
• rasvaiset, pahanhajuiset ulosteet
• hengenahdistus
• krooniset keuhkoinfektiot, keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume

CF:ään ei ole parannuskeinoa, vaan lääkkeet ja hoidot voi olla hyödyllistä auttaa ohentamaan limaa ja vähentämään siihen liittyviä komplikaatioita.

Jotkut lääkkeet, jotka voivat vähentää CF-limaa ja siihen liittyviä oireita, ovat:

• antibiootit keuhkoinfektioiden hoitoon tai ehkäisyyn

• limaa ohentavia lääkkeitä

• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) vähentämään tulehdusta hengitysteissä

• keuhkoputkia laajentavia aineita, jotka rentouttavat lihaksia ja lisäävät ilmavirtaa

• CFTR-modulaattorit

Kirurgiset hoitovaihtoehdot voivat sisältää:

• suolistoleikkaukset tukosten lievittämiseksi
• syöttöputken sijoittaminen
• kaksoiskeuhkonsiirto

Voit helpottaa liman hajottamista rinnassa ja helpottaa yskimistä saattamalla rintakehän fysioterapiaa useita kertoja päivässä mekaanisten laitteiden kanssa tai ilman.

Lääkäri voi myös ehdottaa happihoitoa tai ventilaattoritukea parantaakseen ilmamäärää kehossasi.

Yhdysvalloissa CF:n sairastavan lapsen ennustettu keskimääräinen eloonjäämisikä oli 48,4 vuotta vuonna 2019, ja tämän määrän odotetaan jatkavan nousuaan.

CF-potilaiden elinajanodote on kasvanut viime vuosina uusien lääkkeiden ja hoitotekniikoiden kehityksen ansiosta. Lisäksi vastasyntyneiden seulonta ja synnytystä edeltävä testaus ovat mahdollistaneet aikaisemmat interventiot ja perhekasvatus.

Mitkä ovat kystisen fibroosin kolme pääoiretta?

CF-potilailla voi olla suolainen iho. He voivat kokea toistuvia keuhkotulehduksia ja yskiä limaa. Heillä voi myös olla rasvaisia ​​ja pahanhajuisia ulosteita.

Miltä kystisen fibroosin uloste näyttää?

Ihmiset, joilla on CF voi kokea ummetusta tai suuria, rasvaisia ​​ulosteita. Näissä ulosteissa voi olla paha haju ja ne voivat kellua niiden sisältämän suuren kaasumäärän vuoksi.

Milloin tiedät, onko vauvallasi kystinen fibroosi?

Kaikki Yhdysvalloissa asuvat vauvat testataan CF-testin varalta vastasyntyneen seulonta. Voit myös testata kehittyväsi vauvasi CF:n varalta jo 10 raskausviikon jälkeen.

Paksu, tahmea lima, joka kerääntyy CF-potilaiden keuhkoihin ja suolistoon, voi vaikeuttaa hengittämistä ja ruoansulatusta. Saatat myös kokea usein keuhkoinfektioita, jos sinulla on CF.

Lääketieteellisten hoitojen edistyminen lisää CF-potilaiden elinajanodotetta. Lääkkeiden ja hoitojen yhdistelmä voi auttaa ohentamaan CF:ään liittyvää limaa, jotta voit elää täyttä, tuottavaa elämää. On tärkeää keskustella hoitosuunnitelmastasi lääkärisi kanssa, koska jokaisen yksilön tarpeet ovat erilaisia.