Prolymfosyyttinen leukemia (PLL) on hyvin harvinainen kroonisen leukemian alatyyppi. Vaikka useimmat kroonisen leukemian muodot etenevät hitaasti, PPL on usein aggressiivinen ja sitä voi olla vaikea hoitaa.
Kerromme sinulle, mitä sinun on tiedettävä PLL:stä, mukaan lukien oireet, sen diagnosointi, nykyiset hoitovaihtoehdot ja paljon muuta.
Mikä on prolymfosyyttinen leukemia?
PLL on harvinainen ja aggressiivinen kroonisen leukemian tyyppi.
American Cancer Society arvioi, että enemmän kuin
Alle 1 prosentilla kaikista kroonista leukemiaa sairastavista ihmisistä on PLL. Se diagnosoidaan useimmiten 65–70-vuotiailla ihmisillä, ja se on hieman yleisempi miehillä kuin naisilla.
Kuten kaikki leukemiatyypit, PLL vaikuttaa verisoluihin. PLL johtuu lymfosyyteiksi kutsuttujen solujen liiallisesta kasvusta. Nämä solut auttavat yleensä kehoasi taistelemaan infektioita vastaan. PLL:ssä suuria epäkypsiä lymfosyyttisoluja, joita kutsutaan prolymfosyyteiksi, tuotetaan liian nopeasti ja ne ylittävät muut verisolut.
PLL:llä on kaksi alatyyppiä:
- B-solujen prolymfosyyttinen leukemia. Noin 80 prosentilla PLL-potilaista on tämä muoto. Se aiheuttaa B-soluprolymfosyyttien liikakasvua.
- T-solujen prolymfosyyttinen leukemia. Noin 20 prosentilla PLL-potilaista on tämä alatyyppi. Se aiheuttaa liian monien T-soluprolymfosyyttien kehittymisen.
Mitkä ovat prolymfosyyttisen leukemian oireet?
PLL, kuten muutkin krooniset leukemiat, havaitaan usein laboratoriotyössä ennen kuin oireet kehittyvät. Kun oireet kehittyvät, ne voivat sisältää:
- kuume
- yöhikoilut
- tahaton laihtuminen
- laajentunut perna
- anemia
- korkea valkosolujen määrä
- korkea lymfosyyttimäärä
- alhainen verihiutaleiden määrä
On olemassa muutamia lisäoireita, jotka ovat ominaisia T-PLL:lle, mukaan lukien:
- ihottuma
- haavaumia
- turvonneet imusolmukkeet
- laajentunut maksa
Monet näistä ovat yleisiä leukemiaoireita, ja niitä löytyy myös vähemmän vakavista tiloista. Näiden oireiden esiintyminen ei aina viittaa PLL:ään.
Itse asiassa, koska PLL on harvinainen, on epätodennäköistä, että se aiheuttaa oireitasi.
On kuitenkin hyvä idea mennä terveydenhuollon ammattilaiselle, jos sinulla on ollut jokin näistä oireista yli viikon tai kaksi.
Kuinka prolymfosyyttinen leukemia diagnosoidaan?
Koska PLL on hyvin harvinainen, sitä voi olla vaikea diagnosoida. PLL kehittyy joskus olemassa olevasta kroonisesta lymfaattisesta leukemiasta (CLL), ja sitä havaitaan laboratoriotyön aikana CLL:n seurannassa.
PLL diagnosoidaan, kun yli 55 prosenttia verinäytteesi lymfosyyteistä on prolymfosyyttejä. Verikokeesta voidaan myös tarkistaa PLL:stä signaalia antavien vasta-aineiden ja antigeenien varalta.
Jos PLL:ää ei löydy rutiininomaisen verikokeen aikana, terveydenhuollon ammattilainen määrää lisää testejä, jos sinulla on oireita, jotka saattavat viitata PLL:ään. Nämä testit voivat sisältää:
- Luuydinbiopsia. Luuydinbiopsia suoritetaan työntämällä neula luuhun (tyypillisesti lonkkaan) ja poistamalla luuytimen pala. Sitten näyte analysoidaan prolymfosyyttien varalta.
- Kuvantamistestit. Kuvantamistesteillä, kuten CT- tai PET-skannauksilla, voidaan tarkistaa maksan tai pernan suureneminen, jotka ovat merkkejä PLL:stä.
Miten prolymfosyyttistä leukemiaa hoidetaan?
Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä erityistä hoitoa kummallekaan PLL-tyypille. Hoitosi riippuu siitä, kuinka nopeasti PLL etenee, tyypistäsi, iästäsi ja oireistasi.
Koska PLL on harvinainen, lääkärisi laatii todennäköisesti tapauskohtaisen hoitosuunnitelman. Terveydenhuollon ammattilaiset voivat usein rohkaista PLL-potilaita rekisteröitymään kliinisiin tutkimuksiin kokeillakseen uusia lääkkeitä.
Hoidot, joita saatat saada PLL:lle, ovat:
- Aktiivinen valvonta. Aktiivista valvontaa kutsutaan myös tarkkaavaiseksi odottamiseksi. Siihen kuuluu, että terveydenhuoltotiimi seuraa sinua tarkasti. Aloitat hoidon, kun verikokeesi osoittaa PLL:n etenevän tai kun sinulla alkaa olla oireita.
- Kemoterapia. Kemoterapiaa voidaan käyttää PLL:n etenemisen hillitsemiseen.
- Lääkitys. Kohdennettuna hoidoksi kutsuttuja lääkkeitä käytetään estämään syöpäsolujen leviäminen ja kasvu. Voit käyttää näitä yksinään tai yhdessä kemoterapian kanssa.
- Leikkaus. Leikkaus pernan poistamiseksi on joskus vaihtoehto parantaa verenkuvaasi ja lievittää painetta, jota laajentunut perna saattaa aiheuttaa muille elimillesi.
- Sädehoito. Sädehoitoa pernallesi tarjotaan joskus, kun leikkaus ei ole vaihtoehto.
- Kantasolusiirrot. Ihmiset, jotka ovat remissiossa PLL:stä kemoterapiakierroksen jälkeen, voivat olla oikeutettuja kantasolusiirtoon. Kantasolusiirto on ainoa tunnettu parannuskeino PLL:lle.
Mitkä ovat prolymfosyyttistä leukemiaa sairastavien ihmisten näkymät?
PLL on kroonisen leukemian aggressiivinen muoto. Siksi näkymät ovat yleensä huonot sen leviämisen nopeuden vuoksi. Mutta tulokset ja eloonjäämisluvut voivat vaihdella suuresti ihmisten välillä.
Kuten aiemmin mainittiin, yksi mahdollinen parannuskeino PLL:ään on kantasolusiirto, vaikka kaikki PLL-potilaat eivät ole oikeutettuja kantasolusiirtoihin.
Uudemmat hoidot ovat parantaneet eloonjäämisastetta viime vuosina, ja uusien hoitomuotojen tutkimus jatkuu.
PLL on harvinainen kroonisen leukemian tyyppi. Se diagnosoidaan yleisimmin 65–70-vuotiailla ihmisillä. Se etenee usein nopeammin ja on hoitokestävä kuin muut kroonisen leukemian muodot.
Hoitovaihtoehdot riippuvat yleisestä terveydestäsi, iästäsi, oireistasi ja PLL:n tyypistä. Ihmisiä kannustetaan usein osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin uusien hoitomuotojen hyödyntämiseksi.
