Von Willebrandin tauti: tyypit, syyt ja oireet

Kuinka monta tyyppiä von Willebrandin tautia on olemassa?

On olemassa kolme päätyyppiä von Willebrandin taudista:

Tyyppi 1

Tyyppi 1 on yleisin von Willebrandin taudin tyyppi. Se aiheuttaa normaalia alhaisempia VWF-tasoja kehossasi. Kehossasi on edelleen pieniä määriä VWF:ää, joka auttaa veren hyytymistä. Sinulla on todennäköisesti lieviä verenvuoto-ongelmia, mutta voit elää normaalia elämää.

Tyyppi 2

Jos sinulla on tyypin 2 von Willebrandin tauti, sinulla on normaalit VWF-tasot, mutta se ei toimi kunnolla rakenteellisten ja toiminnallisten vikojen vuoksi. Tyyppi 2 on jaettu alatyyppeihin, mukaan lukien tyypit:

• 2A
• 2B
• 2M
• 2N

Tyyppi 3

Tyyppi 3 on von Willebrandin taudin vaarallisin tyyppi. Jos sinulla on tämä tyyppi, kehosi ei tuota VWF:ää. Tämän seurauksena verihiutaleesi eivät pysty hyytymään. Tämä vaarantaa vakavan verenvuodon, jota on vaikea pysäyttää.

Von Willebrandin taudin oireet

Jos sinulla on von Willebrandin tauti, oireesi vaihtelevat sen mukaan, minkä tyyppistä sairautta sinulla on. Yleisimmät oireet, joita esiintyy kaikissa kolmessa tyypissä, ovat:

• helppo mustelma
• liiallinen nenäverenvuoto
• verta ikenistäsi
• epätavallisen runsas verenvuoto kuukautisten aikana

Tyyppi 3 on tilan vakavin muoto. Jos sinulla on tämä tyyppi, kehossasi ei ole VWF:ää. Tämä tekee verenvuotojaksoista vaikeasti hallittavissa. Se lisää myös sisäisen verenvuodon riskiä, ​​mukaan lukien verenvuoto nivelissäsi ja ruoansulatuskanavassa.

Miehille ja naisille kehittyy von Willebrandin tauti samalla nopeudella. Mutta naiset kokevat todennäköisemmin oireita ja komplikaatioita, koska kuukautisten, raskauden ja synnytyksen aikana on lisääntynyt verenvuotoriski.

Mikä aiheuttaa von Willebrandin taudin?

Geneettinen mutaatio aiheuttaa von Willebrandin taudin. Sinulla olevan von Willebrandin taudin tyyppi riippuu siitä, ovatko toinen tai molemmat vanhemmistasi siirtänyt sinulle mutatoituneen geenin. Voit esimerkiksi kehittää tyypin 3 Von Willebrandin vain, jos olet perinyt mutatoidun geenin molemmilta vanhemmiltasi. Jos olet perinyt vain yhden kopion mutatoidusta geenistä, sinulle kehittyy tyypin 1 tai 2 von Willebrandin tauti.

Miten von Willebrandin tauti diagnosoidaan?

Lääkärisi kysyy sinulta kysymyksiä henkilökohtaisista ja suvussasi esiintyneistä epänormaaleista mustelmista ja verenvuodoista. Tyyppi 3 on yleensä helpoin diagnosoida. Jos sinulla on se, sinulla on todennäköisesti ollut vaikea verenvuoto, joka alkaa varhaisessa elämässä.

Yksityiskohtaisen sairaushistorian ottamisen lisäksi lääkärisi voi myös käyttää laboratoriotestejä tarkistaakseen poikkeavuuksia VWF-tasoissasi ja toiminnassasi. He voivat myös tarkistaa poikkeavuuksia hyytymistekijä VIII:ssa, mikä voi aiheuttaa hemofiliaa. Lääkärisi voi myös käyttää verikokeita selvittääkseen, kuinka hyvin verihiutaleesi toimivat.

Lääkärisi tulee ottaa verinäyte näitä kokeita varten. Sitten he lähettävät sen laboratorioon testattavaksi. Näiden testien erityisluonteen vuoksi tulosten saaminen voi kestää kaksi tai kolme viikkoa.

Miten von Willebrandin tautia hoidetaan?

Jos sinulla on von Willebrandin tauti, hoitosuunnitelmasi vaihtelee sairautesi tyypin mukaan. Lääkärisi voi suositella useita erilaisia ​​hoitoja.

Ei-korvaushoito

Lääkärisi voi määrätä desmopressiinia (DDAVP), jota suositellaan tyypeille 1 ja 2A. DDAVP stimuloi VWF:n vapautumista kehosi soluista. Yleisiä sivuvaikutuksia ovat päänsärky, matala verenpaine ja nopea syke.

Korvaushoito

Lääkärisi voi myös suositella korvaushoitoa käyttämällä Humate-P- tai Alphanate Liuotinpesuainetta/lämpökäsiteltyä (SD/HT). Nämä ovat kahden tyyppisiä biologisia aineita tai geneettisesti muokattuja proteiineja. Ne on kehitetty ihmisen plasmasta. Ne voivat auttaa korvaamaan VWF:n, joka puuttuu tai toimii väärin kehossasi.

Nämä korvaushoidot eivät ole identtisiä, eikä niitä pidä käyttää keskenään. Lääkärisi voi määrätä Humate-P:tä, jos sinulla on tyypin 2 von Willebrandin tauti etkä siedä DDAVP:tä. He voivat myös määrätä sen, jos sinulla on vaikea tyypin 3 von Willebrandin tauti.

Humate-P:n ja Alphanate SD/HT:n korvaushoidon yleisiä sivuvaikutuksia ovat puristava tunne rinnassa, ihottuma ja turvotus.

Paikalliset hoidot

Pienen verenvuodon hoitamiseksi pienistä kapillaareista tai suonista lääkäri voi suositella Thrombin-JMI:n paikallista käyttöä. He voivat myös levittää Tisseel VH:ta paikallisesti leikkauksen jälkeen, mutta se ei estä voimakasta verenvuotoa.

Muut lääkehoidot

Aminokapronihappo ja traneksaamihappo ovat lääkkeitä, jotka auttavat verihiutaleiden muodostamia tasaisia ​​hyytymiä. Lääkärit määräävät niitä usein ihmisille, joille tehdään invasiivinen leikkaus. Lääkärisi voi myös määrätä niitä, jos sinulla on tyypin 1 von Willebrandin tauti. Yleisiä sivuvaikutuksia ovat pahoinvointi, oksentelu ja hyytymiskomplikaatiot.

Vältettävät lääkkeet

Jos sinulla on jonkinlainen Von Willebrandin tauti, on tärkeää välttää lääkkeitä, jotka voivat lisätä verenvuodon ja komplikaatioiden riskiä. Vältä esimerkiksi aspiriinia ja ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, kuten ibuprofeenia ja naprokseenia.

Mitkä ovat von Willebrandin tautia sairastavien ihmisten pitkän aikavälin näkymät?

Useimmat ihmiset, joilla on tyypin 1 von Willebrandin tauti, voivat elää normaalia elämää vain lievillä verenvuoto-ongelmilla. Jos sinulla on tyyppi 2, sinulla on lisääntynyt riski saada lieviä tai kohtalaisia ​​verenvuotoja ja komplikaatioita. Saatat kokea pahempaa verenvuotoa infektion, leikkauksen tai raskauden yhteydessä. Jos sinulla on tyyppi 3, sinulla on vakavan verenvuodon sekä sisäisen verenvuodon riski.

Riippumatta siitä, minkä tyyppistä von Willebrandin tautia sinulla on, sinun tulee kertoa siitä terveydenhuollon tarjoajille, mukaan lukien hammaslääkärillesi. Heidän on ehkä mukautettava toimenpiteitään verenvuodon riskin pienentämiseksi. Sinun tulee myös kertoa tilastasi luotetuille perheenjäsenille ja ystäville, jos joudut odottamattomaan onnettomuuteen tai tarvitset hengenpelastusleikkauksen. He voivat jakaa tärkeitä tietoja tilastasi terveydenhuollon tarjoajien kanssa.