Pilosyyttinen astrosytooma

Yleiskatsaus

Pilosyyttinen astrosytooma on harvinainen aivokasvaintyyppi, jota esiintyy enimmäkseen lapsilla ja alle 20-vuotiailla nuorilla aikuisilla. Kasvainta esiintyy harvoin aikuisilla. Lapsilla tilaa voidaan kutsua juveniiliksi pilosyyttiseksi astrosytoomaksi.

Pilosyyttinen astrosytooma saa nimensä, koska kasvain on peräisin aivojen tähden muotoisista soluista, joita kutsutaan astrosyyteiksi. Astrosyytit ovat gliasoluja, jotka auttavat suojaamaan ja ylläpitämään aivosoluja, joita kutsutaan neuroneiksi. Gliasoluista syntyviä kasvaimia kutsutaan yhteisesti glioomiksi.

Pilosyyttinen astrosytooma esiintyy yleisimmin aivojen osassa, jota kutsutaan pikkuaivoiksi. Ne voivat myös esiintyä lähellä aivorunkoa, aivoissa, lähellä näköhermoa tai aivojen hypotalamuksen alueella. Kasvain on tyypillisesti hitaasti kasvava eikä leviä. Eli sitä pidetään hyvänlaatuisena. Tästä syystä pilosyyttiset astrosytoomat luokitellaan tyypillisesti asteikolla I asteikolla I-IV. Luokka I on vähiten aggressiivinen tyyppi.

Pilosyyttinen astrosytooma on nesteellä täytetty (kystinen) kasvain, ei kiinteä massa. Se poistetaan usein onnistuneesti leikkauksella, ja ennuste on erinomainen.

Oireet

Useimmat pilosyyttisen astrosytooman oireet liittyvät kohonneeseen aivopaineeseen tai lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen. Näitä oireita ovat:

  • päänsärky, joka pahenee aamulla
  • pahoinvointi
  • oksentelua
  • kohtauksia
  • mielialan tai persoonallisuuden muutoksia

Muut oireet vaihtelevat kasvaimen sijainnin ja koon mukaan. Esimerkiksi:

  • Pikkuaivojen kasvain voi aiheuttaa kömpelyyttä tai heikkoutta, koska pikkuaivot ovat vastuussa tasapainon ja koordinaation hallinnasta.
  • Näköhermoa painava kasvain voi aiheuttaa näkömuutoksia, kuten näön hämärtymistä tai tahattomia nopeita silmän liikkeitä tai nystagmia.
  • Hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kasvain voi vaikuttaa lapsen kasvuun, pituuteen, käyttäytymiseen ja hormoneihin ja aiheuttaa ennenaikaista murrosikää, painonnousua tai painonpudotusta.

Syyt ja riskitekijät

Glioomat ovat seurausta epänormaalista solunjakautumisesta aivoissa, mutta tämän epänormaalin solunjakautumisen tarkkaa syytä ei tunneta. On harvinaista, että aivokasvain periytyy geneettisesti, mutta tietyntyyppiset pilosyyttiset astrosytoomat, kuten optiset glioomit, on yhdistetty geneettiseen häiriöön, joka tunnetaan nimellä neurofibromatoosi tyyppi 1 (NF1).

Pilosyyttisen astrosytooman ilmaantuvuus on erittäin alhainen. Sitä esiintyy arviolta vain 14:llä miljoonasta alle 15-vuotiaasta lapsesta. Kasvainta esiintyy yhtä paljon pojilla ja tytöillä.

Tällä hetkellä ei ole tunnettua tapaa estää tai vähentää pilosyyttisen astrosytooman riskiä lapsellasi. Lisää tutkimusta tarvitaan ymmärtääkseen tekijöitä, jotka voivat johtaa tämäntyyppiseen syöpään.

Kuinka pilosyyttinen astrosytooma diagnosoidaan?

Pilosyyttinen astrosytooma diagnosoidaan yleensä, kun lääkäri tai lastenlääkäri havaitsee lapsessa tiettyjä neurologisia oireita. Lääkäri suorittaa täydellisen fyysisen kokeen ja voi lähettää lapsen neurologille lisätutkimuksia varten.

Lisätestit voivat sisältää seuraavat:

  • MRI-skannaus tai CT-skannaus aivokuvien tuottamiseksi, joista kumpikin voidaan tehdä kontrastin kanssa tai ilman, erityistä väriainetta, joka auttaa lääkäreitä näkemään jotkin rakenteet selkeämmin skannauksen aikana

  • Röntgenkuva kallosta
  • biopsia, toimenpide, jossa pieni pala kasvaimesta poistetaan ja lähetetään laboratorioon testattavaksi

Pilosyyttisen astrosytooman hoito

Joissakin tapauksissa hoitoa ei tarvita. Lääkäri tarkkailee kasvainta säännöllisillä MRI-skannauksilla varmistaakseen, että se ei kasva suuremmaksi.

Jos pilosyyttinen astrosytooma aiheuttaa oireita tai skannaus osoittaa, että kasvain kasvaa, lääkäri voi neuvoa hoitoa. Leikkaus on tämäntyyppisen kasvaimen ensisijainen hoito. Tämä johtuu siitä, että kasvaimen täydellinen poistaminen (resektio) on usein parantavaa.

Leikkaus

Leikkauksen tavoitteena on poistaa mahdollisimman suuri osa kasvaimesta vahingoittamatta mitään aivojen osaa. Leikkauksen suorittaa todennäköisesti ammattitaitoinen neurokirurgi, jolla on kokemusta aivokasvainten hoidosta.

Tietystä kasvaimesta riippuen neurokirurgi voi päättää tehdä avoimen leikkauksen, jossa kallon pala poistetaan päästäkseen käsiksi kasvaimeen.

Säteily

Sädehoidossa käytetään keskittyneitä säteilysäteitä syöpäsolujen tappamiseen. Sädehoitoa voidaan tarvita leikkauksen jälkeen, jos kirurgi ei pystynyt poistamaan koko kasvainta. Säteilyä ei kuitenkaan suositella alle 5-vuotiaille lapsille, koska se voi vaikuttaa aivojen kehitykseen.

Kemoterapia

Kemoterapia on vahva kemiallisen lääkehoidon muoto, joka tuhoaa nopeasti kasvavia soluja. Se voi olla tarpeen aivokasvainsolujen kasvun pysäyttämiseksi, tai se voidaan tehdä yhdessä säteilyn kanssa tarvittavan säteilyannoksen pienentämiseksi.

Nuorten vs. aikuisten pilosyyttinen astrosytooma

Aikuisten pilosyyttisistä astrosytoomista tiedetään suhteellisen vähän. Alle 25 prosenttia pilosyyttisistä astrosytoomista esiintyy yli 20-vuotiailla aikuisilla. Nuorten kasvainten tapaan aikuisten hoitoon kuuluu tyypillisesti leikkaus kasvaimen poistamiseksi. Kun pilosyyttinen astrosytooma esiintyy aikuisilla, se on todennäköisemmin olla aggressiivinen ja toistuva todennäköisemmin leikkauksen jälkeen.

Näkymät

Yleisesti ottaen ennuste on erinomainen. Jos kasvain poistetaan kokonaan leikkauksella, todennäköisyys ”parantua” on erittäin korkea. Pilosyyttisen astrosytooman viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 96 prosenttia lapsilla ja nuorilla aikuisilla, mikä on yksi aivokasvainten korkeimmista eloonjäämisluvuista. Näköpolussa tai hypotalamuksessa esiintyvien pilosyyttisten astrosytoomien ennuste on hieman epäsuotuisa.

Vaikka leikkaus onnistuisi, lapselle on silti tehtävä määräajoin MRI-skannaukset varmistaakseen, että kasvain ei palaa. Uusiutumisaste on alhainen, jos kasvain poistetaan kokonaan, mutta jos kasvain uusiutuu, ennuste on edelleen erinomainen toisen leikkauksen jälkeen. Jos kasvaimen hoitoon käytettiin kemoterapiaa tai sädehoitoa, lapsi voi kokea oppimisvaikeuksia ja kasvun heikkenemistä hoidon takia.

Aikuisten näkymät ovat myös suhteellisen hyvät, mutta eloonjäämisasteiden on osoitettu laskevan iän myötä. Eräässä tutkimuksessa havaittiin, että viiden vuoden eloonjäämisaste oli vain 53 prosenttia yli 60-vuotiailla aikuisilla.

Lue lisää