Pigmenttinen villonodulaarinen synovitis (PVNS)

Yleiskatsaus

Nivelkalvo on kudoskerros, joka peittää nivelet. Se tuottaa myös nestettä nivelten voitelemiseksi.

Pigmentoidussa villonodulaarisessa synoviitissa (PVNS) nivelkalvo paksuuntuu muodostaen kasvaimen, jota kutsutaan kasvaimeksi.

PVNS ei ole syöpä. Se ei voi levitä muihin kehon osiin, mutta se voi kasvaa pisteeseen, jossa se vahingoittaa lähellä olevia luita ja aiheuttaa lopulta niveltulehdusta. Nivelkalvon liiallinen kasvu aiheuttaa myös kipua, jäykkyyttä ja muita oireita.

PVNS on osa niveliin vaikuttavien ei-syöpäkasvaimien ryhmää, jota kutsutaan tenosynoviaalisiksi jättisolutuumoreiksi (TGCT). PVNS:iä on kahta tyyppiä:

  • Paikallinen tai nodulaarinen PVNS vaikuttaa vain yhteen nivelen alueeseen tai vain niveltä tukeviin jänteisiin.
  • Diffuusi PVNS kattaa koko liitoksen vuorauksen. Se voi olla vaikeampi hoitaa kuin paikallinen PVNS.

PVNS on harvinainen sairaus. Se vaikuttaa vain noin 2 miljoonasta ihmisestä.

Mikä aiheuttaa PVNS:n?

Lääkärit eivät tiedä tarkalleen, mikä tämän tilan aiheuttaa. PVNS:n ja äskettäisen vamman välillä voi olla yhteys. Geeneillä, jotka vaikuttavat solujen kasvuun nivelessä, voi myös olla rooli.

PVNS voi olla tulehduksellinen sairaus, samanlainen kuin niveltulehdus. Tutkijat ovat havainneet korkeampia tulehdusmarkkereita, kuten C-reaktiivista proteiinia (CRP), ihmisillä, joilla on tämä sairaus. Tai se voi johtua hallitsemattomasta solujen kasvusta, joka on samanlainen kuin syöpä.

Vaikka PVNS voi alkaa missä iässä tahansa, se vaikuttaa useimmiten 30- ja 40-vuotiaisiin ihmisiin. Naiset saavat tämän sairauden hieman todennäköisemmin kuin miehet.

Mistä kehosta se löytyy

Noin 80 prosenttia ajasta PVNS on polvessa. Toiseksi yleisin paikka on lonkka.

PVNS voi myös vaikuttaa:

  • olkapää
  • kyynärpää
  • ranne
  • nilkka
  • leuka (harvoin)

On harvinaista, että PVNS on useammassa kuin yhdessä nivelessä.

Oireet

Kun nivelkalvo laajenee, se aiheuttaa turvotusta nivelessä. Turvotus voi näyttää dramaattiselta, mutta se on yleensä kivutonta.

Muita oireita ovat:

  • jäykkyys
  • rajoitettu liike nivelessä
  • poksahtava, lukittuva tai tarttuva tunne, kun liikutat niveltä
  • lämpöä tai arkuutta nivelen yli
  • heikkous nivelessä

Nämä oireet voivat ilmetä jonkin aikaa ja sitten hävitä. Taudin edetessä se voi aiheuttaa niveltulehdusta.

Hoito

Kasvain jatkaa kasvuaan. Hoitamattomana se vahingoittaa läheistä luuta. TGCT:n päähoito on leikkaus kasvun poistamiseksi. Leikkaus voidaan suorittaa useilla eri tavoilla.

Artroskooppinen leikkaus

Tämä minimaalisesti invasiivinen toimenpide käyttää useita pieniä viiltoja. Kirurgi asettaa ohuen, valaistun kameralla varustetun tähtäimen yhden viillon läpi. Pienet instrumentit menevät muihin aukkoihin.

Kirurgi näkee nivelen sisäpuolen videomonitorilla. Toimenpiteen aikana kirurgi poistaa kasvaimen ja vaurioituneet nivelpinnan alueet.

Avoin leikkaus

Joskus pienet viillot eivät anna kirurgille tarpeeksi tilaa poistaa koko kasvain. Näissä tapauksissa leikkaus tehdään avoimena menettelynä yhden suuren viillon kautta. Näin lääkäri näkee koko niveltilan, mikä on usein tarpeen polven etu- tai takaosien kasvaimille.

Joskus kirurgit käyttävät avoimien ja artroskooppisten tekniikoiden yhdistelmää samassa nivelessä.

Nivelen vaihto

Jos niveltulehdus on vaurioittanut niveltä korjauskelvottomaksi, kirurgi voi korvata sen kokonaan tai osittain. Kun vaurioituneet alueet on poistettu, metallista, muovista tai keramiikasta valmistetut varaosat implantoidaan. Kasvaimet eivät yleensä palaa nivelleikkauksen jälkeen.

Jänteen korjaus

PVNS voi lopulta vahingoittaa nivelen jännettä. Jos näin tapahtuu, voit ommella jänteen repeytyneet päät takaisin yhteen.

Säteily

Leikkaus ei aina onnistu poistamaan koko kasvainta. Jotkut ihmiset eivät ole hyviä ehdokkaita leikkaukseen, tai he eivät halua tehdä sitä. Näissä tapauksissa säteily voi olla vaihtoehto.

Säteily käyttää korkean energian aaltoja tuhoamaan kasvaimen. Aiemmin sädehoito tuli kehon ulkopuolisesta koneesta.

Lääkärit käyttävät yhä useammin nivelensisäistä säteilyä, joka ruiskuttaa radioaktiivista nestettä niveleen.

Lääkitys

Tutkijat tutkivat muutamia PVNS-lääkkeitä kliinisissä tutkimuksissa. Ryhmä biologisia lääkkeitä voi auttaa estämään soluja kerääntymästä niveleen ja muodostamasta kasvaimia. Näitä lääkkeitä ovat:

  • kabiralitsumabi
  • emaktuzumabi
  • imatinib-mesylaatti (Gleevec)
  • nilotinibi (tasigna)
  • pexidartinibi (Turalio)

Toipumisaika leikkauksesta

Toipumisen kesto riippuu suorittamastasi toimenpiteestä. Toipuminen avoimen leikkauksen jälkeen voi kestää muutaman kuukauden. Tyypillisesti artroskooppinen leikkaus johtaa nopeampaan toipumisaikaan muutamassa viikossa tai vähemmän.

Fysioterapia on avain nopeaan paranemiseen. Näiden istuntojen aikana opit harjoituksia nivelten vahvistamiseksi ja joustavuuden parantamiseksi.

Elämäntyylimuutokset

On tärkeää levätä vahingoittunut nivel, kun se on kipeä ja leikkauksen jälkeen. Poista paineita kantavista nivelistä, kuten polvista ja lonkista, pysymällä poissa jaloistasi ja käyttämällä kainalosauvoja kävellessäsi.

Säännöllinen harjoittelu voi auttaa sinua säilyttämään liikkeen nivelessä ja ehkäisemään jäykkyyttä. Fysioterapeutti voi näyttää sinulle, mitä harjoituksia sinun tulee tehdä ja miten ne tehdään turvallisesti ja tehokkaasti.

Vähentääksesi turvotusta ja kipua pidä jäätä sairastuneelle nivelelle 15–20 minuuttia kerrallaan useita kertoja päivässä. Kääri jää pyyhkeeseen, jotta se ei polta ihoasi.

Ottaa mukaan

Leikkaus on yleensä erittäin onnistunut PVNS:n, erityisesti paikallisen tyypin, hoidossa. 10–30 prosenttia diffuuseista kasvaimista kasvaa takaisin leikkauksen jälkeen. Näet lääkärin, joka on hoitanut sinua useita vuosia leikkauksen jälkeen varmistaaksesi, ettei kasvaimesi ole palannut.

Lue lisää