Autoimmuuninen autonominen ganglionopatia: kaikki mitä sinun pitäisi tietää

Autoimmuuninen autonominen ganglionopatia (AAG) ilmenee, kun immuunijärjestelmäsi hyökkää autonomisen hermoston terveisiin hermosoluihin. Se aiheuttaa oireita, kuten huimausta tai pyörtymistä.

Autoimmuuninen autonominen neuropatia (AAG) on harvinainen sairaus, jota ymmärretään edelleen huonosti. Se voi kehittyä ilman näkyvää syytä tai laukaisevan tapahtuman jälkeen. Geneettisten ja ympäristötekijöiden yhdistelmällä on todennäköisesti rooli sen kehityksessä.

Harvinaisuutensa vuoksi AAG:lle ei ole standardihoitoa. Lääkärit hoitavat usein AAG:tä lääkkeillä ja toimenpiteillä immuunijärjestelmän toiminnan vähentämiseksi. Jotkut ihmiset paranevat jopa ilman hoitoa.

Lue lisää saadaksesi lisätietoja siitä, mitä tutkijat ovat tähän mennessä löytäneet tästä harvinaisesta sairaudesta.

Tästä taudista

AAG kuuluu ryhmään, jota kutsutaan autonomisiksi neuropatioiksi. Nämä olosuhteet aiheuttavat autonomisen hermoston toimintahäiriöitä. Tämä hermojärjestelmäsi haara ohjaa kehon toimintoja tietoisen kontrollisi ulkopuolella, kuten säätelee:

  • syke
  • hengitysnopeus
  • verenpaine
  • seksuaalista kiihotusta
  • ruoansulatus

AAG kehittyy, kun immuunijärjestelmäsi hyökkää autonomisen hermoston terveisiin soluihin. Se kehittyy usein yhtäkkiä. Joillakin ihmisillä oireet voivat pahentua asteittain ajan myötä.

Merkit ja oireet

AAG aiheuttaa autonomisen hermoston vaikeuksia, jotka voivat aiheuttaa erilaisia ​​oireita. Oireet voivat vaihdella lievistä vaikeisiin. Jotkut yleisimmistä oireista ovat:

  • vakavasti alhainen verenpaine seistessä (ortostaattinen hypotensio)
  • kyvyttömyys hikoilla
  • pyörtyminen
  • oppilaiden epänormaalit vasteet valoon
  • virtsanpidätys (kun rakko ei tyhjene kokonaan)

  • kuiva suu
  • kuivat silmät
  • seksuaalinen toimintahäiriö (kohdata merkittäviä haasteita, jotka liittyvät kykyysi kokea nautintoa tai reagoida seksuaalisesti)

Useimmat ihmiset kokea vaikeuksia liikkuvuus ruoansulatuskanavan (GI) kautta. GI-oireita voivat olla:

  • ummetus
  • ruokahalun menetys
  • viivästynyt mahalaukun tyhjennys
  • suolitukos

Syyt ja riskitekijät

Autoimmuunisairaudet kehittyvät, kun immuunijärjestelmäsi solut hyökkäävät autonomisen hermoston terveitä hermosoluja vastaan. AAG kehittyy, kun immuunijärjestelmäsi hyökkää autonomisen hermoston soluja vastaan.

Syy, miksi jotkut ihmiset kehittävät AAG:ta, ymmärretään huonosti. AAG voi kehittyä laukaisevan tapahtuman jälkeen tai se voi kehittyä äkillisesti, mikä tarkoittaa, ettei ilmeistä syytä ole. Se yleisimmin kehittyy keski-ikäisille naisille.

Ihmiset, joilla on AAG, kehittävät usein vasta-aineita, jotka kohdistuvat nikotiiniasetyylikoliinireseptorit löytyy autonomisen hermoston hermosolukimpuista. Vasta-aineet ovat proteiineja, joita tuottaa B-soluiksi kutsuttu valkosolutyyppi. Ne käskevät muita immuunisoluja hyökkäämään vasta-aineisiin sitoutuneita molekyylejä vastaan.

Kielellä on väliä

Huomaat, että tilastojen ja muiden datapisteiden jakamiseen käytetty kieli on melko binääristä, ja siinä käytetään termejä “naiset” ja “mies”.

Vaikka tyypillisesti vältämme tällaista kieltä, täsmällisyys on avainasemassa raportoitaessa tutkimukseen osallistuneista ja kliinisistä löydöistä.

Valitettavasti tässä artikkelissa viitatut tutkimukset ja kyselyt eivät raportoineet tietoja tai sisältäneet osallistujia, jotka olivat transsukupuolisia, ei-binaarisia, sukupuoleen poikkeavia, sukupuolisia, agender- tai sukupuolittomia.

Auttoiko tämä?

Mahdolliset laukaisevat tekijät

Monille ihmisille kehittyy AAG sen jälkeen, kun he ovat kehittäneet toisen sairauden tai tilan, joka voi vaikuttaa immuunitoimintaan.

Jonkin sisällä 2022 tutkimusTutkijat raportoivat tapauksesta, jossa 56-vuotias mies sai AAG:n 35 päivää sen jälkeen, kun hän oli saanut sellaisen COVID-19-rokotteen, jota ei ole hyväksytty käytettäväksi Yhdysvalloissa. Tutkijat arvelivat, että sillä saattoi olla yhteys.

Ei ole selvää, ovatko COVID-19 ja muut infektiot mahdollisia AAG:n laukaisimia, mutta infektiot näyttävät olevan yhteinen laukaisin autoimmuunisairauksiin yleensä.

Jonkin sisällä 2019 tapaustutkimusTutkijat raportoivat AAG-tapauksesta, joka kehittyi sen jälkeen, kun melanoomaa sairastavaa henkilöä, joka oli levinnyt kaukaisiin paikkoihin, hoidettiin immunoterapialääkkeillä ipilimumabilla ja nivolumabilla. Hänen oireensa paranivat, kun hänelle annettiin steroideja ja suonensisäistä (IV) immunoglobuliinia, mutta pahenivat uudelleen, kun hänen melanoomahoitonsa aloitettiin uudelleen.

Miten AAG diagnosoidaan?

Diagnoosiprosessin aloittamiseksi lääkäri:

  • kysy oireistasi
  • kysyä sinulta henkilökohtaista ja perheen sairaushistoriaasi
  • suorittaa fyysinen koe

He voivat sitten suorittaa muita testejä, kuten:

  • virtsakokeet
  • testejä sykkeesi tarkistamiseksi
  • testit hikoilun mittaamiseksi
  • testejä, joilla mitataan, kuinka nopeasti vatsasi tyhjenee
  • verikoe tason mittaamiseksi g-AChR vasta-aineita

Miten autoimmuunista autonomista ganglionopatiaa hoidetaan?

AAG:lle ei ole tavanomaista hoitoa sen harvinaisuuden vuoksi. Yleisesti käytettyjä hoitovaihtoehtoja ovat:

  • Plasmafereesi: Plasmafereesi sisältää plasman poistamisen verestäsi ja haitallisten vasta-aineiden poistamisen. Tämä voi vähentää veressäsi kiertävien autovasta-aineiden määrää.
  • IV immunoglobuliini-infuusio: IV-immunoglobiini-infuusio antaa kehollesi enemmän vasta-aineita, jotka auttavat vähentämään tulehdusta ja mahdollisesti alentamaan AAG:tä aiheuttavaa autoimmuunireaktiota.
  • Kortikosteroidit IV-linjan kautta tai suun kautta: Kortikosteroidit voivat alentaa immuunijärjestelmäsi aktiivisuutta alentaakseen AAG:tä aiheuttavaa autoimmuunireaktiota.
  • Immunosuppressiiviset lääkkeet: Immunosuppressiiviset lääkkeet vaikuttavat myös alentamalla immuunijärjestelmän toimintaa.

Japanilaisessa opiskelu vuodesta 202231 ihmistä sai jonkin yhdistelmän seuraavista immunoterapiahoidoista:

  • metyyliprednisoloni
  • IV immunoglobuliini
  • plasmafereesi
  • suun kautta otettavat steroidit
  • takrolimuusi
  • syklosporiini
  • mykofenolaattimofetiili

Tutkijat havaitsivat, että näitä lääkkeitä käyttävillä ihmisillä oli lievempiä oireita ja vähemmän yleisiä oireita. Ihmiset, jotka saivat yhdistelmähoitoja, paransivat paremmin kuin ihmiset, jotka saivat vain yhtä hoitoa.

Lisää tutkimusta tarvitaan ymmärtääksemme täysin, kuinka AAG:ta voidaan hallita parhaiten.

Näkymät

Tutkijat eivät ole vielä kehittäneet parannuskeinoa AAG:hen, mutta noin kolmannes ihmisistä paranee ilman hoitoa. Toipuminen ei välttämättä ole täydellistä kaikille ihmisille.

Jonkin sisällä 2018 tapaustutkimus, naisella oli edelleen lieviä GI-oireita vuoden kuluttua suun kautta otettavalla prednisolonihoidolla. Mutta hänen tilansa vakiintui ilman lisähoitoa.

Immuunihoitojen on usein oltava toistettu taudin aktiivisuuden hillitsemiseksi.

AAG on harvinainen autoimmuunisairaus. Se johtuu autonomisen hermoston solujen vaurioitumisesta autoimmuunireaktion vuoksi. Se voi aiheuttaa oireita, kuten matalaa verenpainetta seistessä tai GI-oireita, kuten ummetusta ja turvotusta.

Tutkijat eivät ole kehittäneet parannuskeinoa AAG:lle, mutta oireesi voivat parantua hoidoilla, kuten kortikosteroideilla ja immunoterapialla. Monet ihmiset näkevät parannuksia näillä hoidoilla, ja noin kolmannes ihmisistä paranee ilman hoitoa.

Lue lisää