Pemphigus Foliaceus

Yleiskatsaus

Pemphigus foliaceus on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa kutiavien rakkuloiden muodostumista ihollesi. Se on osa harvinaisten ihosairauksien perhettä, jota kutsutaan pemfigusiksi ja jotka aiheuttavat rakkuloita tai haavaumia iholle, suuhun tai sukuelimiin.

On olemassa kaksi päätyyppiä pemfigus:

  • pemphigus vulgaris
  • pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris on yleisin ja vaikein tyyppi. Pemphigus vulgaris ei vaikuta vain ihoon, vaan myös limakalvoihin. Se aiheuttaa tuskallisten rakkuloiden muodostumista suuhusi, ihollesi ja sukuelimiin.

Pemphigus foliaceus aiheuttaa pieniä rakkuloita muodostumisen ylävartalolle ja kasvoille. Se on miedompi kuin pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus on eräänlainen pemphigus foliaceus, joka aiheuttaa rakkuloiden muodostumista vain kasvoille. Se vaikuttaa ihmisiin, joilla on lupus.

Mitkä ovat oireet?

Pemphigus foliaceus aiheuttaa nestetäytteisten rakkuloiden muodostumisen ihollesi, usein rintakehään, selkään ja hartioihin. Aluksi rakkulat ovat pieniä, mutta ne kasvavat vähitellen ja lisääntyvät. Lopulta ne voivat peittää koko vartalon, kasvosi ja päänahan.

Rakkulat aukeavat helposti. Niistä saattaa vuotaa nestettä. Jos hieroat ihoasi, koko pintakerros voi myöhemmin irrota pohjasta ja irrota arkina.

Kun rakkulat avautuvat, ne voivat muodostaa haavaumia. Haavat hilseilevät ja kuoriutuvat.

Vaikka pemphigus foliaceus ei yleensä ole kipeä, saatat tuntea kipua tai polttavaa tunnetta rakkuloiden alueella. Rakkulat voivat myös kutittaa.

Mitkä ovat syyt?

Pemphigus foliaceus on autoimmuunisairaus. Normaalisti immuunijärjestelmä vapauttaa proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi taistelemaan vieraita hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia, vastaan. Ihmisillä, joilla on autoimmuunisairaus, vasta-aineet menevät erehdyksessä kehon omien kudosten perään.

Kun sinulla on pemphigus foliaceus, vasta-aineet sitoutuvat proteiiniin ihosi ulkokerroksessa, nimeltään orvaskesi. Tässä ihokerroksessa on soluja, joita kutsutaan keratinosyyteiksi. Nämä solut tuottavat proteiinia – keratiinia – joka tarjoaa iholle rakennetta ja tukea. Kun vasta-aineet hyökkäävät keratinosyyttejä vastaan, ne erottuvat. Neste täyttää niiden jättämät tilat. Tämä neste muodostaa rakkuloita.

Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa pemphigus foliaceusta. Muutama tekijä voi lisätä todennäköisyyttä saada tämä sairaus, mukaan lukien:

  • joiden perheenjäsenillä on pemphigus foliaceus
  • olla alttiina auringolle
  • hyönteisen pureman saaminen (Etelä-Amerikan maissa)

Useita lääkkeitä on myös yhdistetty pemphigus foliaceukseen, mukaan lukien:

  • penisillamiini (kuprimiini), jota käytetään Wilsonin taudin hoitoon
  • angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjät, kuten kaptopriili (Capoten) ja enalapriili (Vasotec), joita käytetään korkean verenpaineen hoitoon
  • angiotensiini-II-reseptorin salpaajat, kuten kandesartaani (Atacand), joita käytetään korkean verenpaineen hoitoon
  • antibiootit, kuten rifampisiini (rifadiini), joita käytetään bakteeri-infektioiden hoitoon
  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)

Pemphigus foliaceus voi alkaa missä iässä tahansa, mutta useimmiten se vaikuttaa 50–60-vuotiaisiin ihmisiin. Juutalaisperintöä edustavilla ihmisillä on lisääntynyt riski saada pemphigus vulgaris.

Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?

Hoidon tavoitteena on päästä eroon rakkuloista ja parantaa jo olemassa olevat rakkulat. Lääkärisi voi määrätä kortikosteroidivoidetta tai -pillereitä. Tämä lääke vähentää tulehdusta kehossasi. Suuret annokset kortikosteroideja voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten kohonnutta verensokeritasoa, painonnousua ja luuston menetystä.

Muita pemphigus foliaceuksen hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:

  • Immuunivastetta heikentävät aineet. Lääkkeet, kuten atsatiopriini (Imuran) ja mykofenolaattimofetiili (CellCept), estävät immuunijärjestelmääsi hyökkäämästä kehosi omia kudoksia vastaan. Näiden lääkkeiden tärkein sivuvaikutus on lisääntynyt infektioriski.

  • Antibiootit, viruslääkkeet ja sienilääkkeet. Nämä voivat estää rakkuloita saamasta tartuntaa, jos ne avautuvat.

Jos rakkulat peittävät suuren osan ihostasi, saatat joutua jäämään sairaalaan hoitoa varten. Lääkärit ja sairaanhoitajat puhdistavat ja sitovat haavasi infektioiden estämiseksi. Saatat saada nesteitä korvaamaan sen, mitä olet menettänyt haavoista.

Mitkä ovat komplikaatiot?

Avautuvat rakkulat voivat saada bakteeritartunnan. Jos bakteerit pääsevät verenkiertoon, ne voivat aiheuttaa hengenvaarallisen infektion, jota kutsutaan sepsikseksi.

Milloin lääkäriin

Ota yhteyttä lääkäriisi, jos sinulla on rakkuloita ihollasi, varsinkin jos ne avautuvat.

Lääkärisi kysyy oireistasi ja tutkii ihosi. He saattavat poistaa kudospalan läpipainopakkauksesta ja lähettää sen laboratorioon testattavaksi. Tätä kutsutaan ihobiopsiaksi.

Saatat myös ottaa verikokeen immuunijärjestelmäsi tuottamien vasta-aineiden etsimiseksi, kun sinulla on pemphigus foliaceus.

Jos sinulla on jo diagnosoitu pemfigus, ota yhteyttä lääkäriisi, jos sinulle kehittyy:

  • uusia rakkuloita tai haavaumia
  • haavaumien määrän nopea leviäminen
  • kuume
  • punoitusta tai turvotusta
  • vilunväristykset
  • lihasten tai nivelten heikkous tai särky

Näkymät

Jotkut ihmiset paranevat ilman hoitoa. Toiset voivat elää taudin kanssa useita vuosia. Saatat joutua käyttämään lääkettä vuosia estääksesi rakkuloiden uusiutumisen.

Jos lääke aiheutti pemphigus foliaceuksen, lääkkeen lopettaminen voi usein poistaa taudin.

Lue lisää