Neuromyelitis optica on harvinainen krooninen sairaus, joka aiheuttaa silmäkipua ja jopa näönmenetystä. Tämä sairaus tapahtuu, kun oma immuunijärjestelmäsi hyökkää hermostoasi.
Tässä artikkelissa tarkastellaan tämän tilan oireita ja syitä, kenellä on riski saada se ja miten sitä hoidetaan.
Mikä on neuromyelitis optica?
Neuromyelitis optica (NMO) on sairaus, jonka aiheuttaa näköhermon ja selkäytimen autoimmuunihyökkäys.
Oireet voivat jäljitellä multippeliskleroosin (MS) oireita, mutta nämä ovat kaksi eri tilaa. NMO:ta pidettiin aiemmin eräänlaisena MS-taudina, mutta vasta-ainetta, joka aiheuttaa suurimman osan NMO-tapauksista, ei löydy MS-tautia sairastavilta.
NMO:ta voidaan kutsua myös useilla muilla nimillä, National Organization for Rare Disorders -järjestön mukaan. Nämä sisältävät:
- (Aasialainen, japanilainen) optospinaalinen multippeliskleroosi
- Devicin tauti tai Devicin oireyhtymä
- optinen neuromyeliitti
- optikomyeliitti
Mitkä ovat neuromyelitis optican oireet?
Neuromyelitis optican (NMO) tärkeimmät oireet jakautuvat kahteen luokkaan: optinen neuriitti tai myeliitti.
Näköhermon tulehdus on näköhermon tulehdus. Tämä on hermo, joka lähettää signaaleja silmiesi ja aivojen välillä. Koska NMO-vasta-aineet aiheuttavat tulehduksen tässä hermossa, saatat tuntea kipua molemmissa silmissä – tai yleisemmin vain yhdessä silmässä. Tätä kipua seuraa nopeasti näön hämärtyminen.
Myeliitti voi esiintyä monessa muodossa, mutta NMO:ssa se aiheuttaa poikittaista myeliittiä eli selkäytimen tulehdusta. Kun selkäydin turpoaa tai tulehtuu, se voi aiheuttaa kaikenlaisia oireita, kuten:
- motoristen toimintojen tai liikkeen menetys
- tuntokyvyn menetys tai puutuminen
- heikkous jaloissa
- kipu selkärangassa tai raajoissa
- virtsan tai suolen inkontinenssi
- autonomisten toimintojen menetys
- vähentyneet refleksivasteet
- jäykkä niska
- päänsärky
Nämä oireet ovat yleensä vakavampia NMO-leihdun jälkeen kuin MS-taudin. Jos MS-taudin jaksot ovat yleensä lieviä, mutta etenevät ajan myötä, NMO:ssa on vakavia jaksoja, joita tulee ja menee.
Hoitamattomana NMO-jaksot voivat aiheuttaa vakavia komplikaatioita, kuten pysyvän toiminnan menetyksen. Sairaus ei kuitenkaan yleensä pahene ajan myötä itsestään.
NMO iskee yleensä taudin uusiutumisen jälkeen, jolloin saatat tuntea olosi ainakin osittain toipuneena. Joillekin ihmisille kehittyy sairauden muoto, jossa oireet muuttuvat pysyviksi tai kestävät kuukausia kerrallaan.
Joissakin tapauksissa episodi saattaa parantua, mutta sairaus on aiheuttanut pysyviä hermovaurioita. Toisin kuin MS-tauti, NMO vaikuttaa vain hermoihin, eikä se vaikuta suoraan aivoihisi.
Mitkä ovat neuromyelitis optican syyt ja riskitekijät?
Neuromyelitis optica (NMO) johtuu immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä. Kehosi tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät proteiinityyppiä vastaan, joka siirtää vettä solujesi läpi, jota kutsutaan anti-AQP4-vasta-aineeksi.
Joillakin ihmisillä voi olla myös anti-MOG-vasta-aineita. Nämä ovat MS-taudissa yleisiä vasta-aineita, jotka poistavat hermojen eristävän kerroksen ja altistavat ne vaurioille.
Toisin kuin muut autoimmuunisairaudet, NMO:lla on harvoin geneettinen yhteys. Vähemmän kuin
On ehdotettu, että NMO vaikuttaa tietyistä etnisistä taustoista – kuten intialaisista, aasialaisista ja mustista – oleviin ihmisiin enemmän kuin muihin, mutta vuoden 2018 tutkimuksessa ei havaittu todellista eroa esiintyvyyden välillä etnisten ryhmien välillä.
Jotkut riskitekijät, jotka on tunnistettu ihmisillä, joilla on NMO, ovat:
- maha-suolikanavan infektiot, kuten H. pylori ja C. Diff
- D-vitamiinin puutos
- tupakointi-
- joilla on muita autoimmuunisairauksia
Kuinka neuromyelitis optica diagnosoidaan?
Lääkärisi tai asiantuntijasi voi epäillä neuromyelitis opticaa (NMO) pelkästään sairautesi ja oireesi perusteella, mutta verikokeet ovat avainasemassa tarkan diagnoosin saamiseksi. Jos sinulla on NMO-oireita, lääkärisi haluaa sulkea pois muut neurologiset sairaudet, kuten MS.
Tutkimuksesi sisältää:
- yksityiskohtainen perhe- ja henkilökohtainen sairaushistoria
- tarkastelu oireistasi
- veren tai aivo-selkäydinnesteen (CSF) testaus vasta-aineiden varalta
- kuvantamistutkimukset, kuten röntgenkuvat ja MRI-skannaukset
Miten neuromyelitis opticaa hoidetaan?
Lääkärit eivät nykyään usko, että neuromyelitis optica (NMO) on parannettavissa. Lääkkeet ja hoidot voivat kuitenkin auttaa vähentämään taudin vaikutuksia ja lievittämään oireita.
Kliiniset tutkimukset ovat käynnissä ja uusia lääkkeitä tutkitaan, mutta hoito keskittyy tyypillisesti akuuttien pahenemisvaiheiden hallintaan ja uusiutumisen estämiseen taudin parantamisen sijaan.
Seuraava luettelo sisältää useita yleisiä NMO:n hoitoja:
- Biologia. Elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi Soliris-valmisteen (ekulitsumabi) vuonna 2019 NMO-potilaiden hoitoon, joilla on AQP4-vasta-aineita. FDA hyväksyi vuonna 2020 kaksi muuta lääkevaihtoehtoa, Uplinza (inebilitsumab-cdon) ja Enspryng (satralizumab-mwge).
- Steroidit. Vakavia, akuutteja NMO-kohtauksia hoidetaan yleensä suuriannoksisilla suonensisäisillä kortikosteroideilla. Tämäntyyppiset lääkkeet voivat vähentää immuunijärjestelmän vastetta ja auttaa vähentämään tulehdusta. Metyyliprednisoni on yleinen lääkevaihtoehto tässä luokassa.
- Plasman vaihto. Ihmiset, joilla on vakavia NMO-kohtauksia, jotka eivät reagoi lääkitykseen, saattavat tarvita plasmanvaihtoa (plasmafereesi). Tämän hoidon avulla olet yhteydessä laitteeseen, joka toimii samalla tavalla kuin munuaisdialyysissä käytettävät laitteet. Kone ottaa verta kehostasi ja suodattaa sen poistaakseen NMO:ta aiheuttavat vasta-aineet. Suodatuksen jälkeen plasman korvike sekoitetaan veresi kanssa ja se palautetaan kehoosi. Tämä hoito vaatii yleensä sairaalassa oleskelun tarkkailua varten.
- Immunosuppressio. Immuunijärjestelmän tukahduttaminen on NMO:n pitkän aikavälin hallintastrategia. Joitakin lääkevaihtoehtoja voivat olla kortikosteroidit, Imuran (atsatiopriini), mykofenolaattimofetiili ja Rituxan (rituksimabi).
- Oireiden hallinta. Useita lääkkeitä voidaan määrätä auttamaan sinua hallitsemaan NMO: n oireita. Nämä lääkkeet eivät paranna itse sairautta, mutta niitä voidaan käyttää auttamaan hallitsemaan tai lievittämään ongelmia, kuten kipua tai spastisuutta.
Autoimmuunisairauksia voi olla vaikea diagnosoida ja hoitaa. Neuromyelitis optica (NMO) on sairaus, jolla on monia yhteisiä oireita multippeliskleroosin kanssa, mutta tämä harvinainen versio vaikuttaa vain näköhermoon ja selkärangaan.
Voit hallita tilaa jossain määrin tukahduttamalla immuunijärjestelmääsi, vähentämällä tulehdusta ja alentamalla vasta-ainetasoja, mutta NMO:lle ei ole parannuskeinoa.
NMO tulee pahenemis- ja remissioiden aikoina. Lääkäri voi auttaa sinua hallitsemaan näitä syklejä ja hoitamaan oireitasi.
