Neuromuskulaariset häiriöt vaikuttavat hermoihin, jotka hallitsevat tiettyjä kehosi lihaksia. Näitä lihaksia kutsutaan vapaaehtoisiksi lihaksiksi – ne ovat lihaksia, joita voit valita liikuteltavaksi, kuten käsissäsi, jaloissasi tai kasvoissasi.
Vapaaehtoisiin lihaksiin vaikuttavat häiriöt voivat olla geneettisesti perittyjä (siirretty vanhemmiltasi) tai ne voivat kehittyä ajan myötä tiettyjen terveystilojen, kuten autoimmuunisairauden, komplikaatioina.
Tässä artikkelissa tarkastellaan erilaisia hermo-lihassairauksien tyyppejä, mitä niiden oireita ovat ja mitkä hoidot voivat auttaa.
Mitä ovat neuromuskulaariset häiriöt?
Kehossasi on yli 650 vapaaehtoista tai luurankolihasta. Näiden lihasten avulla voit tehdä asioita, kuten kävellä, puhua, räpäyttää ja syödä. Neuromuskulaariset häiriöt häiritsevät kykyäsi hallita näitä lihaksia.
Kuinka hermo-lihashäiriöt häiritsevät kykyäsi hallita lihaksia?
Neuronit (hermosolut), jotka auttavat aivojasi hallitsemaan vapaaehtoisia lihaksia, vaurioituvat tai jopa kuolevat, mikä johtaa heikkouteen tai surkastumiseen. Neuromuskulaariset häiriöt voivat vaikuttaa ääreishermoihin, luustolihaksiin tai hermo-lihasliitokseen (jossa hermot ja lihakset kohtaavat).
Yleiset neuromuskulaariset häiriöt
Yleisiä neuromuskulaarisia häiriöitä ovat:
- Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS): Tämä tila johtaa hermosolujen menettämiseen aivoissa ja selkäytimessä. Lihasten heikkous aiheuttaa liikkumis- ja puheongelmia. ALS voi myös lopulta johtaa nielemis- ja hengitysongelmiin.
- Charcot-Marie-Toothin tauti (CMT-tauti): Tämä häiriöryhmä on perinnöllinen. Varhaisia oireita ovat alaraajojen/jalkojen ja käsien heikkous. CMT etenee hitaasti eikä välttämättä vaikuta ihmisen elinikään.
- Krooninen tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia (CIDP): Tämä tila johtaa raajojen (käsivarsien/jalkojen) heikkouteen. Se johtuu autoimmuunisairauksista, jotka vahingoittavat ääreishermoja ympäröivää eristystä (myeliinivaippa).
- Guillain-Barrén oireyhtymä (GBS): Tämä tila vaikuttaa myös myeliinivaippaan. Oireet ja edistyminen vaihtelevat henkilöittäin, mutta tyypillisesti se alkaa jalkojen heikkoudesta ja leviää nopeasti muualle kehoon. Kuten CIDP, syynä on todennäköisesti immuunijärjestelmä, joka hyökkää ääreishermostoa vastaan.
-
Lambert-Eatonin oireyhtymä: Tämä autoimmuunisairaus johtaa käsien ja jalkojen lihasten heikkouteen ja väsymykseen. Se johtuu vasta-aineista, jotka vahingoittavat
jänniteohjatut kalsiumkanavat neuromuskulaarisessa liitoksessa. - Multippeliskleroosi (MS): Tämä tila johtuu myös siitä, että immuunijärjestelmä hyökkää ääreishermojen ympärillä olevaan myeliinivaippaan. Se vaikuttaa aivoihin, selkäytimeen ja näköhermoihin. MS-tautia sairastavilla ihmisillä on kohtauksia, jotka johtavat joko oireiden pahenemiseen tai ajanjaksoihin, jolloin uusia oireita ei ole (vakautuminen).
- Myasthenia gravis: Tämä autoimmuunisairaus johtuu lihasreseptorien vaurioista. Se johtaa lihasheikkouteen koko kehossa. Oireita ovat käsien/jalkojen heikkous, silmä- ja näköongelmat sekä puhe- ja syömisvaikeudet.
- Perifeerinen neuropatia: Tämä häiriöryhmä vaikuttaa hermoihin aivojen ja selkäytimen ulkopuolella. Se johtaa heikkouteen, kipuun ja tunnottomuuteen raajoissa (käsivarret, jalat, kädet, jalat, kasvot, suu jne.).
-
Spinaalinen lihasatrofia (SMA): Tämä geneettisesti periytyvien sairauksien ryhmä aiheuttaa oireita, kuten
hypotonia (alentunut lihasjännitys) käsissä/jaloissa, ruokintaongelmat ja hengitysongelmat. Monet muodot alkavat lapsena/lapsuudessa, mutta jotkut alkavat myös aikuisiässä.
Mitkä ovat neuromuskulaaristen häiriöiden oireet?
Neuromuskulaarisen häiriön oireet vaihtelevat sairauden mukaan. Sama koskee näiden oireiden vakavuutta. Yhdellä henkilöllä voi olla hyvin lieviä oireita, kun taas toisella henkilöllä voi olla henkeä uhkaavia oireita.
Samoin oireiden alkaminen voi vaihdella lapsesta aikuisuuteen. Oireiden eteneminen voi olla hidasta, nopeaa tai jopa muuttua ajan myötä.
Oireita voivat olla:
- lihasten heikkous
- lihasten hukkaa
- kouristukset lihaksissa
- lihasten jäykkyys (spastisuus).
- kipua lihaksissa
- vaikeuksia hengittää
- nielemisvaikeudet
- ongelmia tasapainon ja liikkeen kanssa
- ongelmia näön kanssa
Mikä aiheuttaa neuromuskulaarisia häiriöitä ja ketkä ovat vaarassa?
Neuromuskulaaristen häiriöiden syy riippuu tietystä häiriöstä.
Joillekin, kuten ALS, syy ei ole tiedossa. Toiset, kuten CIDP ja MS, johtuvat autoimmuuniongelmista ja siten kaikista immuunivasteen laukaisevista aineista.
Muut häiriöt, kuten SMA ja CMT, voivat olla periytyviä tai johtua spontaaneista geenimutaatioista lisääntymisen aikana.
Muita riskitekijöitä voivat olla:
- ikä
- perhehistoria
- tupakointi-
Miten neuromuskulaariset häiriöt diagnosoidaan?
Neuromuskulaarisen häiriön diagnosoimiseksi lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen todennäköisesti testaa ensin refleksisi ja etsii merkkejä, kuten lihasjänteen heikkenemistä (atrofiaa). Sieltä seuraavat testit voivat auttaa diagnoosissa:
- verikokeet etsiä tiettyjen entsyymien tasoja
- elektromyografia arvioida lihasten sähköistä aktiivisuutta
- kuvantaminenkuten MRI, etsiä aivo- ja selkäydinongelmia
- selkärankaa (tunnetaan myös nimellä lannepunktio) aivo-selkäydinnesteen testaamiseen
- hermojen johtumisnopeuden testaus määrittääksesi, kuinka hyvin viestit lähetetään hermoista lihaksiin
- lihasbiopsiat arvioimaan lihaskudosta
- geneettinen testaus löytääkseen mahdollisesti periytyviä mutaatioita
Miten hermo-lihassairauksia hoidetaan ja hoidetaan?
Neuromuskulaarisia häiriöitä ei voida parantaa. Sen sijaan hoitoa määrätään helpottamaan oireita ja hidastamaan taudin pahenemista.
Lääkkeitä voivat olla:
- lääkkeet lihaskipujen, -heikkouden, -krampien ja -jäykkyyden lievittämiseen
- lääkkeet hermoimpulssien ja lihasten voiman lievittämiseen
-
immunosuppressantteja, jos häiriö johtuu autoimmuunisairauksista
- suuriannoksinen immunoglobuliinihoito vasta-aineiden rakentamiseksi
Muita hoitoja ovat:
- fysioterapia palauttaa lihasten sävy ja kehittää motorisia taitoja
- toimintaterapia oppia uusia tapoja hoitaa päivittäisiä tehtäviä ja säästää energiaa
- leikkaus – neuropatiaa varten – lievittääkseen painetta hermoihin tai – myasthenia gravikseen – poistaakseen kateenkorvan
Mitkä ovat neuromuskulaarisista häiriöistä kärsivien ihmisten näkymät?
Jokainen neuromuskulaarinen häiriö ja jokainen ihminen on ainutlaatuinen. Jotkut sairaudet voivat johtaa vain lieviin oireisiin, jotka eivät edisty. Toiset voivat edetä nopeasti ja heikentyä tai jopa hengenvaarallisia.
Hyvä uutinen on, että hoito voi hidastaa joidenkin sairauksien etenemistä. Hoidot voivat myös auttaa motoriikassa ja arjen tehtävien suorittamisessa.
Tutkijat tutkivat myös uusia hoitoja tulosten parantamiseksi, kuten rasagiliinin, tirasemtivin ja lääkkeiden käyttöä.
Usein kysyttyjä kysymyksiä hermo-lihassairauksista
Voivatko neuromuskulaariset häiriöt vaikuttaa lapsiin?
Joo. Lapsille voi kehittyä hermo-lihassairauksia eniten
Voivatko neuromuskulaariset häiriöt vaikuttaa hengitykseen?
Neuromuskulaariset häiriöt voivat vaikuttaa joidenkin ihmisten hengitykseen. Saatat ensin huomata hengenahdistuksen yöllä tai makuulla. Kolme pääasiallista hermolihashäiriöihin liittyvää hengitysongelmaa ovat yöllinen (yö) hypoventilaatio, obstruktiivinen uniapnea ja sentraalinen uniapnea.
Voiko COVID-19-rokote aiheuttaa hermo-lihassairauden?
Tutkijat eivät tällä hetkellä pysty muodostamaan kiinteää yhteyttä hermo-lihassairauksien ja COVID-19-rokotteen välillä. Yhdessä
Onko hermo-lihassairauksista kärsivillä suurempi riski saada COVID-19 (tai kehittyä vakavampi COVID-19-tapaus)?
Tutkijat kertovat, että jotkut hermo-lihassairauksista kärsivät ihmiset voivat kohdata tiettyjä haasteita COVID-19:n kanssa. Esimerkiksi ihmisillä, jotka käyttävät immunosuppressantteja, voi olla suurempi riski sairastua. Ja sairastuttuaan sairaus voi vaikeuttaa hengitystä ihmisillä, joilla on jo hengitysongelmia.
Tutkijat kuitenkin huomauttavat, että lisääntynyt COVID-19-riski ja vakavat komplikaatiot riippuvat suuresti:
- minkä tyyppinen häiriö henkilöllä on
- heidän käyttämänsä hoidot
- muut tekijät, kuten ikä ja muut terveydentilat
Varaa aika lääkäriin, jos sinulla on hermo-lihassairauksiin liittyviä oireita, kuten käsivarsien tai jalkojen heikkoutta tai pistelyä.
Mitä nopeammin saat diagnoosin, sitä nopeammin voit saada hoitoa. Vaikka näihin sairauksiin ei ole parannuskeinoa, hoito ja erilaiset hoidot voivat auttaa hidastamaan taudin etenemistä ja parantamaan elämänlaatuasi.
