Normaalia korkeampia veren ammoniakkipitoisuuksia kutsutaan hyperammonemiaksi. Hyväksyttävät tasot riippuvat iästä ja sukupuolesta, mutta vaihtelevat noin 100 µmol/l vauvoilla 16 µmol/l aikuisilla, jotka on määritetty miehiksi syntymähetkellä.
Kun kuulet sanan “ammoniakki”, saatat ajatella voimakasta kotitalouksien puhdistusainetta. Mielenkiintoista on, että ihmiskeho tuottaa myös pieniä määriä ammoniakkia.
Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja siitä, kuinka elimistö tuottaa ammoniakkia, miksi se voi kerääntyä ja aiheuttaa terveysongelmia ja miten tätä mahdollisesti vaarallista tilaa hoidetaan.
Mikä on ammoniakki?
Ammoniakki on typpeä sisältävä jätetuote, joka syntyy proteiinien pilkkoutumisesta paksu- ja ohutsuolessa. Lopulta maksa käsittelee sen ja poistuu kehosta virtsaamisen aikana.
Veressä kiertää terveellistä ammoniakkia. Liian suuri ammoniakin kertyminen voi toimia hermomyrkkynä, joka vahingoittaa tai vaikuttaa hermostoon. Ilman hoitoa vaikutukset aivoihin voivat olla hengenvaarallisia.
Mitkä ovat normaalit ammoniakkitasot ihmiskehossa?
Hyväksytyt ammoniakkipitoisuudet kehossa riippuvat henkilön iästä ja sukupuolesta.
| ikä | hyväksyttävä taso (µg/dl) |
| alle 1 kuukauden ikäiset vauvat | ei ole perustettu |
| 1-6 kuukauden ikäiset lapset | 42-137 |
| 7 m – 1 v | 34–108 |
| 2-12 v | 33–97 |
| 13-30 v | 36-136 (miehet) / 29-112 (naiset) |
| 31-40 v | 40-160 (miehet) / 30-130 (naiset) |
| 41-50 v | 40-200 (miehet) / 31-155 (naiset) |
| 51-70 v | 40-200 (miehet) / 34-178 (naiset) |
| 71-80 v | 31-169 |
| >80v | 28-135 |
Hyväksytyt tasot voivat vaihdella näytteesi käsittelevän laboratorion mukaan. Katso tarkimmat tiedot laboratoriostasi.
Miten ammoniakkitasosi testataan?
Ammoniakki voidaan testata ottamalla verinäyte. Otetun veren määrä vaihtelee iän mukaan:
- Aikuiset: 4 millilitraa
- Lapset: 2 millilitraa
- Vastasyntyneet: 1 millilitra
Kerran kerättyä ammoniakkitasot veressä voivat nousta nopeasti. Testausprosessin tärkein osa on saada näyte laboratorioon 20 minuutissa tai laittaa näyte heti jäälle.
Miksi veressäsi on ammoniakkia?
Ammoniakkia valmistetaan paksusuolessa ja ohutsuolessa. Sitten se siirtyy maksaan muuttumaan ureaksi, jätetuotteeksi. Terveillä ihmisillä urea poistuu elimistöstä munuaisten ja maksan kautta ja sitten virtsan kautta.
Kun jokin keskeyttää tämän prosessin, ammoniakkitasot kohoavat. Tätä tilannetta kutsutaan hyperammonemiaksi.
Olosuhteet, jotka voivat nostaa ammoniakkitasoja, ovat:
-
Reyen oireyhtymä (lapsilla)
- ureakiertohäiriöt (UCD)
- maksasairaudet (maksasairaus, hepaattinen enkefalopatia, kirroosi)
- infektio (E. coli, virtsatieinfektiot)
- tiettyjen lääkkeiden ottaminen (valproiinihappo, karbamatsepiini, salisylaatit)
Mitkä ovat oireet, jos veressäsi on liikaa ammoniakkia?
Koska ammoniakki on hermomyrkky, liian suuren ammoniakin oireet veressä voivat ilmetä joko akuutteina tai kroonisina neurologisina oireina. Ne voidaan myös jakaa varhain alkaviin – alle syntyneisiin vastasyntyneisiin
Varhain alkavan hyperammonemian oireita ovat:
- ärtyneisyys
- oksentelua
- uneliaisuus
- hyperventilaatio
- murinaa, hengitysvaikeuksia
Myöhään alkavan hyperammonemian oireita ovat:
- ärtyneisyys
- oksentelua
- vaikeuksia kävellä
- ataksia
- aivojen epänormaali toiminta
Kun tasot ovat erittäin korkeat, saavuttaa yli
- kohtauksia
- kooma
- kuolema
Mikä on korkeiden ammoniakkipitoisuuksien hoito?
Hoito riippuu hyperammonemian perimmäisestä syystä. Veren ammoniakkipitoisuuden alentaminen on ensimmäinen tavoite kaikissa tapauksissa.
Imeväisillä lääkärit voivat siirtyä ruokinnasta proteiinia sisältävällä korvike/maidolla pelkkään glukoosia sisältäviin liuoksiin. Proteiinien sulaminen voi lisätä ammoniakkia. Hemodialyysi on toinen vaihtoehto, joka suodattaa ammoniakkia verestä.
Lapset ja aikuiset, joilla on UCD, hyötyvät myös kaikkien proteiiniruokien lopettamisesta ja siirtymisestä glukoosikaloreihin. Hemodialyysi on vaihtoehto, jos nämä toimenpiteet eivät vähennä ammoniakkipitoisuutta 8 tunnin kuluessa hoidon aloittamisesta.
Lääkärit hoitavat hepaattista enkefalopatiaa sairastavia ihmisiä käyttämällä suun kautta otettavia lääkkeitä vähentääkseen ammoniakin tuotantoa suolistossa. Lääkkeet sisältävät laktuloosia ja laktitolia, jotka imevät ammoniakkia suolistosta.
Mitkä ovat korkeiden ammoniakkipitoisuuksien riskitekijät?
Hyperammonemia on tila, joka voi koskea kaikkia – vauvoja, lapsia ja aikuisia. Maksasairaus, erityisesti maksakirroosi, aiheuttaa 90 % aikuisten hyperammonemiatapauksista.
Toinen tärkein hyperammonemian riskitekijä on synnynnäinen UCD.
Kun on hätä
Korkeat ammoniakkipitoisuudet voivat johtaa aivojen herniaatioon tai turvotukseen ilman välitöntä hoitoa. Ihmisten, joilla on maksasairaus, UCD-sairaus ja aikaisempia ammoniakkiongelmia, tulee käydä säännöllisesti lääkäreillään seuratakseen ammoniakkitasojaan.
Soita hätänumeroon, jos joku tuntemasi kokee:
- hämmennystä
- letargia
- nopea hengitys
- muriseminen (vauvoilla)
- tajuttomuus
- kohtauksia
Usein Kysytyt Kysymykset
Mikä on hyperammonemian ilmaantuvuus?
Asiantuntijat eivät tiedä tarkkaa hyperammonemian määrää. Sen sijaan he jakavat, että yhdellä 250 000:sta (USA) ja yhdellä 440 000:sta (kansainvälisesti) on ureakiertohäiriöitä, jotka usein johtavat korkeisiin ammoniakkitasoihin.
Kuinka voit estää hyperammonemiaa?
Monet terveystilanteet aiheuttavat korkeita ammoniakkipitoisuuksia. Kaikkea ei voi estää. Niille, jotka voivat, terveellinen ruokavalio, kuntoilu ja maksavaurioita aiheuttavien toimintojen välttäminen (alkoholin juominen, OTC-lääkkeiden käyttö) voivat auttaa.
Onko olemassa lisäravinteita, jotka auttavat estämään toistuvia hyökkäyksiä?
Joo. Täydentää sitä
Bottom line
Keskustele lääkärin kanssa, jos sinulla on sairauksia, jotka vaarantavat veren korkean ammoniakkipitoisuuden. Hyperammonemia voi olla hengenvaarallinen, jos sitä ei hoideta nopeasti.
Lääkärisi voi auttaa sinua tunnistamaan hyökkäyksen varoitusmerkit ja mistä saada välitöntä apua.
