Kun ajattelet myeliiniä, ajattele sähköjohdon ympärillä olevaa eristystä. Myeliini on pohjimmiltaan eristävä lipidien ja proteiinien kerros, joka peittää monet hermosi. Jos tämä pinnoite vaurioituu tai kuluu pois, se aiheuttaa ongelmia hermosi kyvyssä lähettää ja vastaanottaa sähköisiä viestejä normaalisti.
Tämä heikentää hermojesi kykyä kommunikoida ja toimia. Tämä voi joissakin tapauksissa vaikeuttaa liikkumistasi, tavallisten tehtävien suorittamista ja jopa tekemäsi näkemistä. Myös väsymys on yleistä.
Tulehdus on yksi yleinen myeliinivaurion syy, mutta muut asiat voivat aiheuttaa demyelinaatiota, mukaan lukien:
- virusinfektiot
- hapen menetys
- fyysinen puristus
- aineenvaihdunta-ongelmia
Ota selvää, mitä häiriöitä voi kehittyä, kun hermosi vaurioittaa ympärillään olevaa myeliinivaippaa.
Häiriöiden tyypit
Demyelinisoivia sairauksia on kaksi pääluokkaa: keskushermoston (CNS) demyelinisoiva sairaus ja ääreishermoston demyelinisoiva sairaus (PNS).
Keskushermoston demyelinisoiva sairaus
Tähän sairausluokkaan kuuluvat tilat, kuten:
- Multippeliskleroosi (MS): MS on yleisin keskushermoston demyelinisoiva sairaus, ja sitä sairastaa noin miljoona ihmistä Yhdysvalloissa.
- Optinen neuriitti: Optinen neuriitti on näköhermojen tulehdus. Se vaikuttaa noin puoleen kaikista MS-tautia sairastavista.
- Transversaalinen myeliitti: Poikittainen myeliitti on tulehdus selkäytimen osan molemmilla puolilla. Yhdysvalloissa diagnosoidaan vuosittain noin 1 400 uutta tapausta, joista noin 33 000 ihmistä kokee oireita tai vammoja tämän tilan seurauksena.
- Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM): ADEM on vakava tulehdus, jossa turvotus vahingoittaa myeliiniä aivoissa, selkäytimessä ja joskus myös näköhermoissa.
- Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica vaikuttaa ensin silmiin ja selkäytimeen ja lopulta myös aivoihin. Tunnetaan myös nimellä Devicin tauti, se on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa vain noin 4 000 ihmiseen Yhdysvalloissa.
- Adrenoleukodystrofia: Adrenoleukodystrofiaa on kolmea eri tyyppiä: lapsuuden aivojen ALD, adrenomyelopatia ja Addisonin tauti. Sitä esiintyy noin yhdellä 20 000–50 000 ihmisestä.
PNS-demyelinisoiva sairaus
Tämä luokka sisältää ehdot, kuten:
- Krooninen tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia: CIDP, joka tunnetaan myös nimellä krooninen relapsoiva polyneuropatia, aiheuttaa progressiivista lihasheikkoutta ja vaikuttaa noin 5-7 ihmiseen 100 000:sta.
-
Guillain Barrén syndrooma (GBS): GBS on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmäsi hyökkää ääreishermostosi soluja vastaan. Sitä pidetään harvinaisena, koska se vaikuttaa vain noin
1 100 000 ihmisestä Yhdysvalloissa.
Syyt
Monissa näistä häiriöistä tarkkaa syytä ei tunneta. Tiedemiehet oppivat niistä lisää, koska tutkimus on käynnissä, mutta tässä on mitä he tietävät nyt:
| Kunto | Syy |
|---|---|
| Multippeliskleroosi | Tarkkaa syytä ei vielä tiedetä, vaikka asiantuntijat uskovatkin niin |
| Optinen neuriitti | Sinulla on lisääntynyt riski saada optinen hermotulehdus, jos sinulla on jo MS tai NMO. Infektiot ja muut sairaudet aiheuttavat joskus myös näköhermon tulehdusta. Mutta tarkkaa syytä ei vielä täysin ymmärretä. |
| Poikittainen myeliitti | Asiantuntijat spekuloivat, että se voi olla immuunivälitteistä tai se voi olla seurausta infektiosta. Se kehittyy joskus MS-taudin varhaisena oireena. Mutta on arvioitu, että 16-60 prosentissa tapauksista tarkkaa syytä ei tiedetä. |
| Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti | Jälleen, vaikka tiedemiehet toivovat edelleen löytävänsä tarkan syyn, yleinen ajatus on, että virus- tai bakteeri-infektio voi aiheuttaa tulehduksen, joka on tämän tilan tunnusmerkki. Se vaikuttaa enemmän lapsiin kuin aikuisiin. |
| Optic neuromyelitis | Se iskee usein lapsuudessa, mutta se voi vaikuttaa myös aikuisiin ja on yleisempi naisilla kuin miehillä. Itse asiassa yli 80 prosenttia diagnosoiduista NMO-tapauksista tapahtuu naisilla. |
| Adrenoleukodystrofia | Tämä häiriö vaikuttaa hermostoon ja lisämunuaisiin. Se on X-kytketty resessiivinen perinnöllinen sairaus, mikä tarkoittaa, että se johtuu mutaatiosta X-kromosomin geenissä. Joten se vaikuttaa enemmän miehiin kuin naisiin. |
| Krooninen tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia | Jotkut asiantuntijat epäilevät, että tämä voi olla krooninen versio yleisestä Guillain-Barrén oireyhtymän (GBS) muodosta, joka tunnetaan akuuttina tulehduksellisena demyelinisoivana polyneuropatiana (AIDP), joka näyttää olevan autoimmuunisairaus. |
| Guillain-Barrén oireyhtymä |
Tutkimukset viittaavat siihen, että GBS:llä on neljä alatyyppiä, ja syyt voivat vaihdella. Infektio voi olla yksi merkittävä syyllinen. Esimerkiksi äskettäinen infektio Campylobacter jejuni bakteerit näyttävät aiheuttavan GBS:n noin neljänneksellä diagnosoiduista ihmisistä. |
Oireet
Joskus oireet ovat samanlaisia kuin erilaiset tilat, jotka aiheuttavat vaurioita hermosolujesi myeliinille. Tässä on tarkempaa tietoa oireista, joita saatat odottaa näiltä häiriöiltä.
Multippeliskleroosi
MS aiheuttaa monenlaisia oireita, jotka voivat vaihdella lievistä vaikeisiin. Jotkut ihmiset kokevat:
- kova väsymys
-
tunnottomuus tai pistely raajoissa
- vaikeuksia kävellä ja tasapainottaa
- näköongelmia
- puhevaikeudet, joita kutsutaan dysartriaksi
- lihasten spastisuus
- vapinaa
- kipu
- keskittymisvaikeudet
- suolen ja virtsarakon toimintahäiriö
- yhtä monta kuin
50 prosenttia MS-tautipotilaista kokee myös masennus jossain vaiheessa elämänsä
Optinen neuriitti
Yleisimpiä oireita ovat näön heikkeneminen toisessa silmässä, silmän ympärillä oleva kipu, jota silmän liike pahentaa, ja värien erottamisvaikeudet.
Poikittainen myeliitti
Poikittainen myeliitin oireita voivat olla:
- jalkojen ja käsivarsien heikkous
-
kipu alaselässä, käsivarsissa, jaloissa tai vartalossa
-
epänormaalit aistituntemukset tai jopa aistien menetys
- suolen ja virtsarakon toimintahäiriö
Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti
Saatat kehittää useita oireita, mukaan lukien:
- kuume
- jäykkä niska
- väsymys
- tasapainoongelmia
- heikkoutta tai pistelyä raajoissasi
- näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö
- hämmennystä
Optic neuromyelitis
Jotkut ihmiset kokevat yhden pitkäaikaisen hyökkäyksen, kun taas toisilla on uusiutuva NMO-muoto.
NMO:n oireita ovat:
- näönmenetys ja silmäkipu yhdessä tai molemmissa silmissä
-
tunnottomuus, heikkous tai jopa halvaus käsissä tai jaloissa
- virtsarakon ja suoliston hallinnan menetys
Adrenoleukodystrofia
Oireet voivat vaihdella riippuen siitä, minkä tyyppistä ALD:tä sinulla on.
Joku, jolla on lapsuuden aivojen ALD, voi kehittyä:
- lihaskouristukset
- kohtauksia
- kuulo-ongelmia
- näkövajeet
- ongelmia kielen ymmärtämisen kanssa
Joku, jolla on Addisonin tauti, voi:
- menettävät ruokahalunsa
- kokea painonpudotusta
- kehittää heikkoutta
- kokea oksentelua
Krooninen tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia
Tämän ehdon kanssa voit kehittää:
- progressiivinen ja symmetrinen heikkous, usein lantion ja hartioiden ympärillä olevien lihasten sekä myös käsien ja jalkojen ympärillä
- tunnottomuutta, pistelyä tai pistelyä
- väsymys
- Tuplanäkö
- nielemisvaikeuksia
Guillain-Barrén oireyhtymä
GBS aiheuttaa oireita, jotka voivat vaihdella suhteellisen lievästä heikkoudesta halvaukseen. Jotkut ihmiset eivät ehkä edes pysty hengittämään yksin ilman apua. Jopa 20 prosentilla ihmisistä on vakava vamma.
Hoidot
Kun diagnoosi on tehty, lääkärisi voi alkaa keskustella sinulle sopivimmasta hoidosta.
Multippeliskleroosi
On olemassa useita erilaisia FDA:n hyväksymiä ennaltaehkäiseviä hoitoja MS-oireiden esiintymistiheyden ja vakavuuden vähentämiseksi, mukaan lukien:
- interferoni beeta-1a
- interferoni beeta-1b
- glatirameeriasetaatti
- monoklonaalinen vasta-aine, joka tunnetaan nimellä natalitsumabi
- kemoterapia-aine mitoksantroni
Steroideja määrätään myös pahenemisvaiheisiin tai pahenemisvaiheisiin.
Optinen neuriitti
Joskus optisen neuriitin oireet paranevat itsestään, mutta lääkärisi voi määrätä steroideja tulehduksen hoitoon.
Poikittainen myeliitti
Hoitoa voidaan antaa oireiden ja tulehduksen vähentämiseksi sekä mahdollisten infektioiden hoitamiseksi. Mahdollisia hoitoja ovat:
- suonensisäinen kortikosteroidihoito
- plasmanvaihtohoito
- suonensisäinen immunoglobiini (IVIG)
- viruslääkkeitä kaikkiin selkäytimen infektioihin
- kipulääkkeitä sekä lihas- että hermokipujen hoitoon
Optic neuromyelitis
Lääkärisi voi määrätä kortikosteroideja tai immunosuppressantteja oireiden vähentämiseksi. Toinen mahdollinen vaihtoehto on plasmafereesi-niminen prosessi, joka poistaa verestäsi tiettyjä vasta-aineita, jotka saattavat vaikuttaa oireisiin.
Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti
Laskimonsisäiset steroidit, kuten metyyliprednisoloni tai suun kautta otettavat steroidit, voivat auttaa vähentämään ADEM:n aiheuttamaa tulehdusta. Plasmafereesi voi myös olla vaihtoehto tämän tilan vaikeissa tapauksissa.
Adrenoleukodystrofia
Yksi tehokas hoito lapsuuden ALD:lle on hematopoieettinen kantasolusiirto, joka on luuytimensiirto. Ihmiset, joilla on Addisonin tauti, voivat kokea hyötyä steroidien käytöstä. Jotkut ihmiset voivat myös ottaa kouristuslääkkeitä tai mennä fysioterapiaan auttaakseen lihaskouristuksia ja heikkoutta.
Krooninen tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia
Yleisimmin käytettyjä hoitoja ovat glukokortikoidit, suonensisäinen immunoglobuliini (IVIg) ja plasmanvaihtohoito immuunijärjestelmän moduloimiseksi. Fysioterapia voi auttaa sinua rakentamaan tai ylläpitämään lihasvoimaa ja toimintaa, jotta voit olla mahdollisimman liikkuva.
Guillain-Barrén oireyhtymä
GBS:ään ei ole parannuskeinoa, mutta lääkärit voivat tarjota hoitoa, kuten suuriannoksista immunoglobuliinihoitoa (IVIg) tai plasmanvaihtoa hermovaurioiden estämiseksi. Aikaisemmin tarjottiin kortikosteroidihoitoa, mutta lopulta
Lopputulos
Meneillään oleva tutkimus, mukaan lukien kantasoluhoitojen tutkimus, voi lopulta tuottaa hedelmää uusien tehokkaiden hoitomuotojen muodossa erilaisiin hermosolujen myeliinipeitteeseen vaikuttaviin sairauksiin.
Sillä välin kommunikointi lääkärisi kanssa oireistasi, päivittäisten toimien auttamiseksi strategioiden käyttäminen ja tuen hakeminen ovat hyviä tapoja hallita tarpeitasi.
