Mikä on fibrosarkooma ja miten sitä hoidetaan?

Onko yleistä?

Sarkooma on syöpä, joka alkaa kehosi pehmytkudoksesta. Nämä ovat sidekudoksia, jotka pitävät kaiken paikoillaan, kuten:

  • hermot, jänteet ja nivelsiteet
  • kuituiset ja syvät ihokudokset
  • veri- ja imusuonet
  • rasvaa ja lihasta

On enemmän kuin 50 tyyppiä pehmytkudossarkoomat. Fibrosarkooma edustaa noin 5 prosenttia primaarisista luusarkoomista. Se on harvinainen, ja sitä esiintyy noin yhdellä 2 miljoonasta ihmisestä.

Fibrosarkooma on saanut nimensä, koska se on valmistettu pahanlaatuisista spindled-fibroblasteista tai myofibroblasteista. Se alkaa kuitukudoksesta, joka kietoutuu jänteiden, nivelsiteiden ja lihasten ympärille. Vaikka se voi olla peräisin mistä tahansa kehon alueesta, se on yleisin jaloissa tai vartalossa.

Alle 1-vuotiailla pikkulapsilla sitä kutsutaan infantiiliksi tai synnynnäiseksi fibrosarkoomaksi, ja se on tyypillisesti hitaasti kasvava. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla sitä kutsutaan aikuisen muodon fibrosarkoomaksi.

Mitkä ovat oireet?

Fibrosarkooman oireet voivat olla aluksi hienovaraisia. Saatat huomata kivuttoman kyhmyn tai turvotuksen ihosi alla. Kun se kasvaa, se voi häiritä kykyäsi käyttää raajaasi.

Jos se alkaa vatsasta, et todennäköisesti huomaa, ennen kuin se on merkittävän kokoinen. Sitten se voi alkaa painaa ympäröiviä elimiä, lihaksia, hermoja tai verisuonia. Tämä voi johtaa kipuun ja arkuuteen. Kasvaimen sijainnista riippuen se voi johtaa hengitysvaikeuksiin.

Fibrosarkooman oireet ovat samanlaisia ​​kuin monien muiden sairauksien oireet. Kipu, turvotus tai epätavallinen kyhmy eivät välttämättä ole merkki syövästä, mutta lääkäriin kannattaa hakeutua, jos oireet ovat jatkuvia eikä niitä edeltä äskettäinen trauma tai vamma.

Mikä aiheuttaa tämän tilan ja kuka on vaarassa?

Fibrosarkooman tarkkaa syytä ei tunneta, mutta genetiikalla voi olla merkitystä. Tietyt tekijät voivat lisätä riskiäsi sairastua sairauteen, mukaan lukien jotkin perinnölliset sairaudet. Nämä sisältävät:

  • familiaalinen adenomatoottinen polypoosi
  • Li-Fraumenin oireyhtymä
  • tyypin 1 neurofibromatoosi
  • tyvisolukarsinoomaoireyhtymä
  • retinoblastooma
  • mukula-skleroosi
  • Wernerin syndrooma

Muita riskitekijöitä voivat olla:

  • aikaisempi sädehoito
  • altistuminen tietyille kemikaaleille, kuten toriumdioksidille, vinyylikloridille tai arseenille
  • lymfaödeema, käsien ja jalkojen turvotus

Fibrosarkooma on todennäköisimmin diagnosoidaan 20–60-vuotiailla aikuisilla.

Miten se diagnosoidaan?

Lääkärisi suorittaa fyysisen tutkimuksen ja ottaa täydellisen sairaushistorian. Oireistasi riippuen diagnostinen testaus voi sisältää täydellisen verenkuvan (CBC) ja veren kemialliset tiedot.

Kuvaustestit voivat tuottaa yksityiskohtaisia ​​kuvia, jotka helpottavat kasvainten ja muiden poikkeavuuksien tunnistamista. Jotkut lääkärisi määräämät kuvantamistestit ovat:

  • röntgenkuvat
  • MRI
  • tietokonetomografia
  • positroniemissiotomografia (PET).
  • luun skannaukset

Jos massa löytyy, ainoa tapa vahvistaa fibrosarkooma on biopsia, joka voidaan suorittaa useilla tavoilla. Lääkärisi valitsee biopsiamenetelmän kasvaimen sijainnin ja koon perusteella.

Leikkausbiopsiassa osa kasvaimesta poistetaan kudosnäytteen saamiseksi. Sama voidaan saada aikaan ydinbiopsialla, jossa näytteen poistamiseen käytetään leveää neulaa. Leikkausbiopsia on, kun koko kyhmy tai kaikki epäilyttävä kudos poistetaan.

Imusolmukkeiden etäpesäkkeet ovat harvinaisia, mutta kudosnäytteitä voidaan ottaa samanaikaisesti läheisistä imusolmukkeista.

Patologi analysoi näytteet selvittääkseen, onko syöpäsoluja ja jos on, minkä tyyppisiä ne ovat.

Jos syöpä on läsnä, kasvain voidaan myös luokitella tällä hetkellä. Fibrosarkoomakasvaimet luokitellaan asteikolla 1-3. Mitä vähemmän syöpäsolut näyttävät normaaleista soluista, sitä korkeampi arvosana on. Korkealaatuiset kasvaimet ovat yleensä aggressiivisempia kuin matala-asteiset kasvaimet, mikä tarkoittaa, että ne leviävät nopeammin ja niitä voi olla vaikeampi hoitaa.

Miten se on lavastettu?

Syöpä voi levitä monella tapaa. Primaarisen kasvaimen solut voivat työntyä läheiseen kudokseen, päästä imusolmukkeeseen tai päästä verenkiertoon. Tämän ansiosta solut voivat muodostaa kasvaimia uuteen paikkaan (metastaasi).

Lavastus on tapa selittää, kuinka suuri primaarinen kasvain on ja kuinka pitkälle syöpä on voinut levitä.

Kuvantamistestit voivat auttaa määrittämään, onko muita kasvaimia. Veren kemialliset tutkimukset voivat paljastaa aineita, jotka osoittavat syöpää tietyssä elimessä tai kudoksessa.

Kaikkia näitä tietoja voidaan käyttää syövän vaiheeseen ja hoitosuunnitelman laatimiseen. Nämä ovat fibrosarkooman vaiheet:

Vaihe 1

  • 1A: Kasvain on heikkolaatuinen ja 5 senttimetriä (cm) tai pienempi.
  • 1B: Kasvain on heikkolaatuinen ja suurempi kuin 5 cm.

Vaihe 2

  • 2A: Kasvain on keski- tai korkea-asteinen ja 5 cm tai pienempi.
  • 2B: Kasvain on keski- tai korkea-asteinen ja suurempi kuin 5 cm.

Vaihe 3

Kasvain on joko:

  • korkealaatuinen ja suurempi kuin 5 cm, tai
  • mikä tahansa laatu ja minkä kokoinen tahansa, sekä se on levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin (edennyt vaihe 3).

Vaihe 4

Primaarinen kasvain on minkä tahansa luokan ja kokoinen, mutta syöpä on levinnyt kaukaiseen kehon osaan.

Mitä hoitovaihtoehtoja on saatavilla?

Lääkärisi perustaa hoitosuunnitelmasi moniin tekijöihin, kuten:

  • primaarisen kasvaimen aste, koko ja sijainti
  • onko syöpä levinnyt ja kuinka pitkälle
  • ikäsi ja yleinen terveydentila
  • onko kyseessä aikaisemman syövän uusiutuminen vai ei

Diagnoosin vaiheesta riippuen leikkaus voi olla kaikki mitä tarvitset. Mutta on mahdollista, että tarvitset hoitojen yhdistelmän. Säännölliset testit auttavat lääkäriäsi arvioimaan näiden hoitojen tehokkuutta.

Leikkaus

Fibrosarkooman pääasiallinen hoito on leikkaus primaarisen kasvaimen poistamiseksi, ja kasvaimen ympärillä on leveät marginaalit (jotenkin normaalin kudoksen poistaminen), jotta varmistetaan, että koko kasvain poistetaan. Jos kasvain on raajassa, osa luusta on ehkä poistettava ja se voidaan korvata proteesilla tai luusiirteellä. Tätä kutsutaan joskus raajaa säästäväksi leikkaukseksi.

Harvinaisissa tapauksissa, joissa kasvain käsittää raajan hermoja ja verisuonia, amputaatio voi olla tarpeen.

Säteily

Sädehoito on kohdennettua hoitoa, jossa käytetään suurienergisiä röntgensäteitä tuhoamaan syöpäsoluja tai estämään niiden kasvu.

Sitä voidaan käyttää tuumorin pienentämiseen ennen leikkausta (neoadjuvanttihoito). Sitä voidaan käyttää myös leikkauksen jälkeen (adjuvanttihoito) mahdollisesti jääneiden syöpäsolujen tappamiseen.

Jos leikkaus ei ole vaihtoehto, lääkärisi voi suositella suuren annoksen säteilyä kasvaimen pienentämiseksi ensisijaisena hoitona.

Kemoterapia

Kemoterapia on systeeminen hoito, mikä tarkoittaa, että se on suunniteltu tappamaan syöpäsoluja minne tahansa ne ovat siirtyneet. Sitä voidaan suositella, jos syöpä on levinnyt imusolmukkeihisi tai sen ulkopuolelle. Kuten säteilyä, sitä voidaan käyttää ennen leikkausta tai sen jälkeen.

Kuntoutus ja tukihoito

Laaja leikkaus, johon liittyy raajoja, voi vaikuttaa raajan käyttöön. Näissä tapauksissa voidaan tarvita fysio- ja toimintaterapiaa. Muita tukihoitoja voivat olla kivun hallinta ja muut hoidon sivuvaikutukset.

Kliiniset tutkimukset

Sinulla voi olla mahdollisuus osallistua kliiniseen tutkimukseen. Näillä kokeilla on usein tiukat kriteerit, mutta ne voivat antaa sinulle pääsyn kokeellisiin hoitoihin, joita ei muuten ole saatavilla. Kysy lääkäriltäsi lisätietoja fibrosarkooman kliinisistä tutkimuksista.

Mitkä ovat näkymät?

Lääkärisi on paras resurssi saada tietoa yksilöllisistä näkemyksistäsi. Tämän määräävät useat asiat, mukaan lukien:

  • kuinka pitkälle syöpä on levinnyt
  • kasvaimen aste ja sijainti
  • ikäsi ja yleisterveys
  • kuinka hyvin siedät terapiaa ja reagoit siihen

Asteiden 2 ja 3 fibrosarkoomien metastasoitumisaste on noin 50 prosenttia, kun taas asteen 1 kasvaimilla on erittäin alhainen etäpesäke.

Lääkärisi arvioi kaikki nämä tekijät antaakseen sinulle käsityksen siitä, mitä voit odottaa.

Voidaanko sitä estää?

Koska fibrosarkooman syytä ei tunneta hyvin, ennaltaehkäisyä ei tunneta.

Lue lisää