Desmoidinen kasvain

Yleiskatsaus

Desmoidinen kasvain on kasvu, joka sijaitsee sidekudoksessa. Tämä on kudos, joka antaa joustavuutta ja voimaa kehosi alueille, kuten luille, lihaksille ja nivelsiteille. Näitä kasvaimia voi esiintyä missä tahansa kehon osassa.

Desmoidiset kasvaimet ovat samanlaisia kuin arpikudos, koska ne ovat kuituisia. Koska ne eivät leviä muille kehon alueille, niitä ei yleensä pidetä syöpää aiheuttavina. Ne voivat kuitenkin tunkeutua ympäröivään kudokseen aggressiivisesti ja niitä on erittäin vaikea poistaa kirurgisesti. Desmoidiset kasvaimet uusiutuvat usein, vaikka ne on poistettu kokonaan.

Mitkä ovat syyt?

Desmoidisia kasvaimia pidetään satunnaisina, koska on epäselvää, mikä aiheuttaa suurimman osan tapauksista. Useimmissa desmoidisissa kasvaimissa on erityinen geenimutaatio, jota kutsutaan beetakateniiniksi, mutta asiantuntijat eivät ole varmoja, mikä aiheuttaa geenin mutatoitumisen.

Pieni määrä desmoidisia kasvaimia johtuu geneettisestä tilasta, jota kutsutaan familiaaliseksi adenomatoottiseksi polypoosiksi (FAP). Ihmiset, joilla on FAP:ta aiheuttavia mutaatioita, ovat alttiita sadoille polyypeille suolistoissaan ja heillä on usein paksusuolen syöpiä.

Mitkä ovat oireet?

Desmoidiset kasvaimet vaikuttavat yleensä helposti liikkuvaan ja elastiseen kudokseen. Sijainnistaan johtuen kasvain on usein olemassa pitkän aikaa ennen kuin se löydetään. Se havaitaan yleensä vasta, kun se on kasvanut suureksi ja työnnetty syrjään ympäröivistä kudoksista.

Desmoidisten kasvainten oireet voivat vaihdella suuresti ja riippuvat kasvaimen koosta ja sijainnista sekä siitä, kuinka pitkälle se on levinnyt. Tästä syystä jokainen henkilö, jolla on desmoidinen kasvain, voi kokea oireet eri tavalla, mutta joitain yleisimmistä oireista ovat:

turvotus tai kyhmy, joka ei ole kipeä
arkuus tai kipu (joka johtuu, kun kasvain puristaa lihaksia tai hermoja)
suolistokipu (tukoksen aiheuttama)
vaikeus käyttää vahingoittunutta kehon aluetta, kuten jalkoja, jalkoja, käsivarsia tai käsiä.

Miten sitä hoidetaan?

Desmoidisten kasvainten hoito on monimutkaista. Jos sinulla on diagnosoitu sarkooma, on parasta, että sinut arvioi sarkooman asiantuntijat sinulle sopivan hoitomuodon määrittämiseksi.

Desmoidisista kasvaimista tiedetään niin vähän, eikä parannuskeinoa tällä hetkellä ole, joten sairastuneilta kysytään usein, osallistuvatko he kliinisiin tutkimuksiin.

Leikkaus

Jos mahdollista, desmoidiset kasvaimet poistetaan kirurgisesti. Toimenpide kestää yleensä kolmesta viiteen tuntia. Toipuminen kestää yleensä kuukauden tai vähemmän.

Pelkästään leikkauksella on kuitenkin suuri uusiutumisaste. 25–40 prosentilla potilaista, joille on tehty leikkaus, voi esiintyä paikallinen uusiutuminen, mikä tarkoittaa kasvaimen palautumista alkuperäiseen paikkaan tai sen lähelle.

Leikkauksen tavoitteena on poistaa koko kasvain ja minimoida uusiutumisen riski. Lääkärisi analysoi riskisi ja päättää, onko uusiutuminen todennäköistä sinulle. Jos sinulla on alhainen uusiutumisen riski, leikkaus on yleensä paras vaihtoehto. Mutta jos sinulla on suuri riski, tämä ei välttämättä pidä paikkaansa.

Leikkaus on yleensä vaikeaa ja joskus jopa mahdotonta vatsan desmoideille. Päätös leikkauksesta on monimutkainen, ja sitä on harkittava huolellisesti sarkoomasairaalan monitieteisen lääkäreiden ja kirurgien tiimissä.

Jos leikkaus ei ole vaihtoehto, on harkittava vaihtoehtoisia hoitomenetelmiä, erityisesti suoliston, hermojen, elinten tai verisuonten kasvaimille.

Sädehoito

Sädehoito on hyvä vaihtoehto monille ihmisille, jotka eivät voi saada leikkausta. Sitä voidaan käyttää myös leikkauksen tai kemoterapian lisäksi. Sädehoito kestää yleensä 6–8 viikkoa, mutta todiste kasvaimen kutistumisesta voi kestää kuukausia tai jopa vuosia. Sädehoito ei useinkaan ole vaihtoehto vatsan alueella esiintyville kasvaimille hoidettavan alueen koon ja elintärkeiden elimien säteilyvaurion vuoksi. Joissakin tapauksissa on myös olemassa riski, että sädehoito aiheuttaa muita syöpiä. Hoitovaihtoehdoista tulee keskustella huolellisesti lääketieteellisen tiimisi kanssa.

Radiotaajuinen ablaatio

Radiotaajuinen ablaatio on uusi tekniikka, jossa neuloja työnnetään kasvaimiin ja neulojen läpi johdetaan radiotaajuisia aaltoja kasvaimen lämmittämiseksi voimakkaasti. Se on johtanut jonkin verran desmoid-kasvaimen kutistumiseen, mutta tätä menetelmää on käytetty vain vähän, ja pitkän aikavälin tulokset ovat vielä tuntemattomia.

Kemoterapia

Kemoterapia on kemiallinen lääke, joka yleensä ruiskutetaan laskimoon. On olemassa monia erilaisia lajikkeita, ja useimmilla on laaja valikoima lyhyt- ja pitkäaikaisia sivuvaikutuksia.

Vaihtoehtoja

Jotkut erikoistuneet sarkoomakeskukset ovat päättäneet ymmärtää desmoidisia kasvaimia ja löytää parannuskeinon. Tutkittavana on useita uusia hoitoja ja lukuisia anekdoottisia raportteja eri hoidoista, joilla on positiivisia vaikutuksia. Desmoidisille kasvaimille ei ole hyväksyttyä yhtä lääketieteellistä hoitoa.

Komplikaatiot

Desmoidisten kasvainten yleisin komplikaatio on paikallinen uusiutuminen, jota tapahtuu noin 70 prosentissa tapauksista.

Jos kasvain on vatsansisäinen, sinulle voi kehittyä komplikaatioita, kuten hydronefroosi (suurentuneet munuaiset), sepsis (infektiosta johtuva verenmyrkytys) tai suoliston tukkeuma.

Näkymät

Elinajanodote riippuu kasvaimen tyypistä ja sen sijainnista. Se on yleensä positiivinen ihmisille, joilla on vatsan alueen ja vatsan ulkopuolisia kasvaimia, mutta vähemmän ihmisille, joilla on vatsan sisäisiä kasvaimia, johtuen mahdollisista komplikaatioista. Toistuvat leikkaukset voivat aiheuttaa lisäkomplikaatioita, jotka liittyvät suurempiin kuolemantapausten riskiin.

Näkymät ihmisille, joille kehittyy desmoidisia kasvaimia, voivat vaihdella suuresti ja riippuvat kasvaimen koosta ja sijainnista sekä valitusta hoitojaksosta.