Amelogenesis Imperfecta

Mikä on amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta on ryhmä harvinaisia ​​geneettisiä sairauksia, joissa hampaiden ulkokerros (emali) ei kehity kunnolla. Ihmisillä, joilla on amelogenesis imperfecta, on pienet, keltaiset tai ruskeat hampaat, jotka ovat erittäin alttiita vaurioille ja rikkoutumiselle.

Amelogenesis imperfectan tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta, mutta sen arvioidaan esiintyvän vain yhdellä 14 000:sta ihmisestä Yhdysvalloissa.

Kuvia amelogenesis imperfectasta

Mikä aiheuttaa amelogenesis imperfectaa?

Amelogenesis imperfecta johtuu geenien mutaatioista AMELX, ENAM, tai MMP20. Nämä geenit ovat vastuussa normaaliin kiilteen muodostumiseen tarvittavien proteiinien valmistamisesta. Emali on kova, mineraalirikas materiaali, joka muodostaa hampaiden suojaavan ulkokerroksen. Mutaatio jossakin näistä geeneistä voi estää sitä valmistamasta oikeaa proteiinia, mikä johtaa ohueen tai pehmeään kiilleen.

Mutatoituneet geenit voivat siirtyä vanhemmilta lapsilleen, tai mutaatio voi kehittyä ihmisille, joilla ei ole suvussa sairautta.

Mitkä ovat amelogenesis imperfectan oireet?

Amelogenesis imperfectan tärkein oire on viallinen emali. Tätä esiintyy sekä maitohampaissa että aikuisen pysyvissä hampaissa. Yleensä oireita ovat:

  • normaalia pienemmät hampaat
  • hampaiden keltainen tai ruskea värjäytyminen
  • hampaat, jotka ovat alttiita vaurioitumiselle ja rikkoutumiselle
  • herkät hampaat
  • avoimen purentavirhe, jossa ylä- ja alahampaat eivät kosketa toisiaan, kun suu on kiinni

Kiilteen tarkat ominaisuudet riippuvat amelogenesis imperfectan tyypistä:

Tyyppi I: Hypoplastinen

Tässä muodossa luodun emalin määrässä on vika. Toisin sanoen emali on kovaa, mutta sitä ei ole tarpeeksi. Hampaat ovat pieniä ja voivat olla valkoisia, keltaisia ​​tai ruskeita, ja emali on melko ohut. Hampaissa on myös kuoppia ja uria.

Tyyppi I edustaa suurinta osaa kaikista amelogenesis imperfecta -tapauksista.

Tyyppi II: Hypomaturaatio

Hypomaturaatio tarkoittaa, että emalin lopullisessa kasvussa ja kypsymisessä on vika. Hampaat ovat kermanväriset, läpinäkymättömät tai keltaiset tai ruskeat, ja ne ovat herkkiä. Kiille on normaalipaksuinen, mutta liian pehmeä, joten hampaat näyttävät täpliltä ja voivat kulua ja rikkoutua.

Hypomaturaatio edustaa 20–40 prosenttia kaikista amelogenesis imperfecta -tapauksista.

Tyyppi III: Hypokalkoitunut

Tässä tyypissä vika ilmenee emalin muodostumisen alkuvaiheissa. Emali voi olla normaalipaksuinen, mutta se on liian pehmeää. Hampaat voivat olla valkoisia, keltaisia ​​tai ruskeita, ja kiille voi olla karkea. Hampaat voivat myös olla erittäin herkkiä kuumalle ja kylmälle.

Tämä on vähiten yleinen amelogenesis imperfecta -tyyppi, joka edustaa noin 7 prosenttia kaikista tapauksista.

Amelogenesis imperfecta vs. dentinogenesis imperfecta

Amelogenesis imperfecta ja dentinogenesis imperfecta ovat molemmat hampaiden kehityksen geneettisiä häiriöitä.

Dentinogenesis imperfecta vaikuttaa hampaan eri osaan, dentiiniin. Tämä on luumainen aine, joka muodostaa hampaiden keskikerroksen. Dentinogenesis imperfecta johtuu mutaatioista DSPP geeni. Ihmisillä, joilla on dentinogenesis imperfecta, hampaat ovat läpikuultavia ja väriltään siniharmaita tai kellanruskeita.

Molemmissa olosuhteissa hampaat ovat heikkoja ja alttiita murtumaan.

Kuinka amelogenesis imperfecta diagnosoidaan?

Amelogenesis imperfectan diagnosoi tyypillisesti hammaslääkäri. He keräävät sukuhistorian ja suorittavat suullisen kokeen emalin arvioimiseksi. Hammaslääkäri ottaa röntgenkuvat sekä suusi sisä- että ulkopuolelta, mutta yleensä diagnoosi voidaan tehdä silmämääräisellä tutkimuksella.

Röntgentutkimus voi auttaa hammaslääkäriäsi näkemään kontrastin hampaidesi emalin ja dentiinin välillä. Tämäntyyppinen tutkimus auttaa heitä arvioimaan hammaskiillenne tiheyttä. Tiheyden tunteminen voi auttaa hammaslääkäriäsi määrittämään, minkä tyyppistä hoitoa tarvitset.

Aiheuttaako amelogenesis imperfecta komplikaatioita?

Ilman tehokasta kiillettä hampaasi ovat alttiita vaurioitumiselle ja murtumiselle sekä iensairauksille (ientulehdus tai parodontiitti) ja hampaiden reikiintymiselle. Sairastuneiden ihmisten on harjoitettava tiukkaa suuhygieniaa. Heidän tulee käydä hammaslääkärillään useammin puhdistusta ja arviointia varten. Suurin osa tarvitsee laajaa hammashoitoa, mikä aiheuttaa usein merkittävän taloudellisen taakan henkilölle tai hänen perheelleen.

Lisäksi, koska tila vaikuttaa hampaiden ulkonäköön, jotkut ihmiset voivat kokea emotionaalisia tai sosiaalisia ongelmia, mukaan lukien masennus ja huono itsetunto. Varsinkin teini-ikäiset voivat vetäytyä, koska heillä on paine sopeutua ikätovereidensa joukkoon.

Miten amelogenesis imperfectaa hoidetaan?

Tällä hetkellä amelogenesis imperfectalle ei ole olemassa standardihoitoa. Hoito riippuu tilan tyypistä ja vakavuudesta. Hammaslääkärisi tulee ottaa huomioon myös ikäsi, hampaidesi yleiskunto ja hoidot, joihin sinulla on varaa.

Joitakin esimerkkejä hoitovaihtoehdoista ovat:

Liimaus

Hampaiden liimauksessa hampaisiin kiinnitetään suuritiheyksisiä, moderneja muoveja, joita kutsutaan komposiittihartseiksi tai posliiniviiluiksi. Liimaustoimenpiteitä käytetään usein ihmisille, joilla on hypoplastinen amelogenesis imperfecta, koska heidän hampaansa ovat yleensä riittävän kovia pitämään kiinni sidoksesta.

Täysi kruunun restaurointi

Kruunu on hampaan muotoinen korkki, joka asetetaan olemassa olevan hampaan päälle. Se auttaa palauttamaan hampaan muotoa ja kokoa.

Hypokalsifioiduissa ja hypomaturoituneissa tyypeissä kiille on yleensä liian heikko pysyäkseen kiinni sidottuissa täytteissä. Joten kruunut ovat yksi kestävimmistä ja ennustettavimmista vaihtoehdoista näiden hampaiden palauttamiseksi. Kruunut voivat myös auttaa estämään tai poistamaan hampaiden reikiintymistä.

Tilapäisiä kruunuja kullasta, posliinista tai ruostumattomasta teräksestä voidaan luoda lapsille tai nuorille, joilla on sairaus. Hammaslääkärit lykkäävät usein pysyviä kruunuja varhaiseen aikuisuuteen, jolloin kaikki hampaat ovat paikallaan ja vakaat.

Oikomishoito

Ihmiset, joilla on amelogeneesi, tarvitsevat usein oikomishoitoa, kuten hammasraudat tai laitteet. Tavoitteena ei ole välttämättä saada hampaat täysin suoriksi, vaan saada hampaat parempaan asentoon täytteitä varten.

Hyvä suuhygienia

Ennen kuin korjaavaa hoitoa voidaan tehdä, on tärkeää, että hampailla on optimaalinen terveys. Verenvuoto tai tulehtuneet ikenet (ientulehdus) tekevät liimattujen täytteiden asettamisen erittäin vaikeaksi. Erinomainen suuhygienia kotona on ratkaisevan tärkeää.

Jos sinulla on tuskallista herkkyyttä kuumuudelle ja kylmälle, voit käyttää herkistymistä vähentävää hammastahnaa.

Säännöllinen hammaslääkärissä käynti ammattimaisen siivouksen saamiseksi on myös erittäin tärkeää.

Vähäsokerinen ruokavalio

Kuten hyvä hammashygienia, vähäsokeriiset ruokavaliot voivat auttaa estämään reikiintymistä ja iensairauksia, mikä edistää hampaiden terveyttä.

Hammasproteesit tai päällysproteesit

Hammasproteesi on irrotettava keinotekoinen laite. Se on suunniteltu näyttämään oikeilta hampailta. Päällysproteesi tai päällysproteesi on proteesityyppi, joka sijaitsee suoraan olemassa olevien hampaiden päällä. Päällysproteesit ovat palautuvia ja suhteellisen edullisia muihin hoitovaihtoehtoihin verrattuna. Ne voivat olla tilapäinen tai jopa pysyvä hoitovaihtoehto ihmisille, joilla on rajoitettu budjetti.

Jos hampaiden reikiintyminen on jo edennyt liian pitkälle, hampaat on ehkä poistettava. Perinteiset hammasproteesit voivat tällöin olla tarpeen puuttuvien hampaiden korvaamiseksi.

Mitkä ovat näkymät henkilölle, jolla on amelogenesis imperfecta?

Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä paremmat näkymät. Oikea hammashoito voi auttaa suojaamaan hampaita lisävaurioilta. Hoitamattomana hampaat ja emali voivat rikkoutua. Tämä vaurio voi olla tuskallista ja vaikuttaa hampaiden yleiseen ulkonäköön.

Hoidolla hampaat voivat kuitenkin näyttää normaaleilta ja pysyä toiminnassa koko elämän. Jos olet vanhempi, jonka mielestä lapsesi hammaskiille ei ole kehittynyt kunnolla, ota yhteyttä hammaslääkäriisi.

Lue lisää