Eksokriinisen haiman vajaatoiminnan ja kystisen fibroosin välinen yhteys

Kystinen fibroosi on perinnöllinen sairaus, jossa kehon nesteet ovat paksuja ja tahmeita sen sijaan, että ne olisivat ohuita ja juoksevia. Tämä vaikuttaa vakavasti keuhkoihin ja ruoansulatusjärjestelmään.

Kystistä fibroosia sairastavilla ihmisillä on hengitysvaikeuksia, koska lima tukkii heidän keuhkojaan ja tekee niistä alttiita infektioille. Paksu lima myös tukkii haiman ja estää ruoansulatusentsyymien vapautumisen. Noin 90 prosentille kystistä fibroosia sairastavista ihmisistä kehittyy myös eksokriininen haiman vajaatoiminta (EPI).

Jatka lukemista saadaksesi lisätietoja näiden kahden ehdon välisestä suhteesta.

Mikä aiheuttaa kystistä fibroosia?

Kystinen fibroosi johtuu CFTR-geenin puutteesta. Tämän geenin mutaatio saa solut valmistamaan paksuja, tahmeita nesteitä. Useimmat kystistä fibroosia sairastavat ihmiset diagnosoidaan nuorena.

Mitkä ovat kystisen fibroosin riskitekijät?

Kystinen fibroosi on geneettinen sairaus. Jos vanhemmillasi on sairaus tai jos heillä on viallinen geeni, sinulla on lisääntynyt riski sairastua sairauteen. Kystistä fibroosia sairastavan henkilön on perittävä kaksi mutatoitunutta geeniä, yksi kummaltakin vanhemmalta. Jos sinulla on vain yksi kopio geenistä, sinulla ei ole kystistä fibroosia, mutta olet taudin kantaja. Jos kahdella geenin kantajalla on lapsi, on 25 prosentin todennäköisyys, että heidän lapsellaan on kystinen fibroosi. On 50 prosentin todennäköisyys, että heidän lapsensa kantaa geeniä, mutta hänellä ei ole kystistä fibroosia.

Kystinen fibroosi on myös yleisempää pohjoiseurooppalaisilla ihmisillä.

Miten EPI ja kystinen fibroosi liittyvät toisiinsa?

EPI on kystisen fibroosin tärkein komplikaatio. Kystinen fibroosi on toiseksi yleisin EPI:n syy kroonisen haimatulehduksen jälkeen. Se johtuu siitä, että haimassa oleva paksu lima estää haiman entsyymejä pääsemästä ohutsuoleen.

Haiman entsyymien puute tarkoittaa, että ruoansulatuskanavasi on siirrettävä osittain sulamatonta ruokaa. Rasvat ja proteiinit ovat erityisen vaikeasti sulavia ihmisille, joilla on EPI.

Tämä ruoan osittainen sulaminen ja imeytyminen voi johtaa:

  • vatsakipu
  • turvotus
  • ummetus
  • ripuli
  • rasvaiset ja löysät ulosteet
  • painonpudotus
  • aliravitsemus

Vaikka syötkin normaalin määrän ruokaa, kystinen fibroosi voi vaikeuttaa terveen painon ylläpitämistä.

Millaisia ​​hoitoja EPI:lle on saatavilla?

Terveet elämäntavat ja tasapainoinen ruokavalio voivat auttaa sinua hallitsemaan EPI:täsi. Tämä tarkoittaa alkoholin käytön rajoittamista, tupakoinnin välttämistä ja ravitsevaa ruokavaliota, joka sisältää runsaasti kasviksia ja täysjyväviljaa. Useimmat kystistä fibroosia sairastavat voivat syödä tavallista ruokavaliota, jossa 35–45 prosenttia kaloreista tulee rasvasta.

Sinun tulee myös ottaa entsyymikorvauksia kaikkien aterioiden ja välipalojen kanssa ruoansulatuksen parantamiseksi. Lisäravinteiden käyttö voi auttaa korvaamaan vitamiineja, joita EPI estää kehosi imeytymisen.

Jos et pysty ylläpitämään terveellistä painoa, lääkärisi voi ehdottaa ruokintaletkun käyttöä yöllä estääkseen EPI:n aiheuttaman aliravitsemuksen.

On tärkeää, että lääkäri seuraa haiman toimintaasi, vaikka sinulla ei tällä hetkellä olisikaan heikentynyt toiminta, koska se voi heiketä tulevaisuudessa. Tämä tekee tilastasi paremmin hallittavissa ja voi vähentää mahdollisuuksiasi vahingoittaa haimaasi.

Takeaway

Aiemmin kystistä fibroosia sairastavien ihmisten elinajanodote oli hyvin lyhyt. Nykyään 80 prosenttia kystistä fibroosia sairastavista saavuttaa aikuisiän. Tämä johtuu suuresta edistyksestä hoidossa ja oireiden hallinnassa. Joten vaikka kystiseen fibroosiin ei vieläkään ole parannuskeinoa, toivoa on paljon.

Lue lisää