Yleiskatsaus
Mikä on primaarinen progressiivinen afasia (PPA)?
Primaarinen progressiivinen afasia (PPA) on tila, joka johtuu puhetta ja kieltä hallitsevien aivojen alueiden vaurioista. PPA-potilaat menettävät asteittain kykynsä puhua, kirjoittaa, lukea ja/tai ymmärtää, mitä muut sanovat.
PPA:lla on kolme alatyyppiä, joista jokainen määritellään eniten vaikuttavien kielitaitojen mukaan:
- Progressiivinen nonfluent/agrammaattinen afasia. Ihmisillä, joilla on tämä alatyyppi, on vaikeuksia puhua – heillä on vaikeuksia suunnitella, kuinka ”puhelihakset” muodostavat sanoja – mutta silti he tietävät sanojen merkityksen. Kielioppiongelmat ovat tämän alatyypin keskeinen piirre. Puhuttaessa tehdään useita yleisiä virheitä, kuten sanajärjestyksen sekoittaminen lauseessa, pienten kieliopillisten sanojen jättäminen pois (esimerkiksi to, from tai the) tai väärien sanapäätteiden, pronominien ja verbimuotojen käyttäminen. Puhe vaatii vaivaa ja lyhenee yksinkertaisiksi, epätäydellisiksi lauseiksi. Sellainen henkilö voi sanoa: ”Tänään. . . mennä päivälliselle. . .Ah. . .veli” sen sijaan, että ”Tänään aion mennä päivälliselle veljeni kanssa.”
- Semanttinen variantti primaarinen progressiivinen afasia. Ihmiset, joilla on tämä alatyyppi, menettävät sanojen merkityksen (ymmärrys). Henkilö, jolla on tämäntyyppinen PPA, voi puhua sujuvasti, mutta hänen sanomissaan asioissa ei välttämättä ole järkeä, ja heillä voi olla vaikeuksia ymmärtää, mitä muut sanovat. Joitakin esimerkkejä: henkilö ei muista harvoin käytettyjen sanojen merkitystä ja voi kysyä ”mikä on lentokone?” Hän ei ehkä muista, mikä hammasharja on tai miten sitä käytetään.
- Logopeeninen afasia (kutsutaan myös progressiiviseksi sujuvaksi afasiaksi). Ihmisillä, joilla on tämä alatyyppi, on vaikeuksia löytää oikeita sanoja puhuessaan, mutta he yleensä silti tietävät sanojen merkitykset. Puhe on sujuvaa (virtaa/ei vaadi paljon vaivaa puhuakseen) pienen puheen aikana, mutta hidastuu, pysähtyy tai pysähtyy, jos henkilön on etsittävä tiettyä tai tuntematonta sanaa.
PPA:n laskun nopeus ja tyyppi vaihtelee henkilöittäin. Kieli ja puhe vaikuttavat PPA:n varhaisessa vaiheessa; muut aivojen toiminnot ja käyttäytyminen voivat kuitenkin muuttua myöhemmin. Esimerkkejä aluksi säästyneistä kognitiivisista toiminnoista ovat muisti, keskittyminen ja huomio sekä visuospatiaaliset taidot (kyky ymmärtää, mitä näemme ympärillämme ja ympäristömme mitat ja sijainti.
Kuka saa primaarisen progressiivisen afasian (PPA)?
Primaarista progressiivista afasiaa (PPA) voi esiintyä jopa 35-vuotiailla ihmisillä, mutta se havaitaan useimmiten 50-vuotiailla potilailla ja vain harvoin 75 vuoden iän jälkeen.
Potilailla on yleensä kieliongelmia noin 4½ vuotta ennen lääkäriin menoa.
Miten aivohalvauksen aiheuttama kielen menetys eroaa primaarisessa progressiivisessa afasiassa (PPA) havaitusta?
Aivohalvauksen aiheuttama kielen menetys on äkillinen eikä etene. PPA-potilailla havaitut kieliongelmat kehittyvät ja pahenevat hitaasti ajan myötä. Vakaimmassa vaiheessa PPA-potilaat eivät ehkä pysty puhumaan ollenkaan.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa primääristä progressiivista afasiaa (PPA)?
Primaarinen progressiivinen afasia (PPA) on seurausta aivosolujen rappeutumisesta, mikä johtaa puheen ja kielen kannalta tärkeän aivokudoksen kutistumiseen (atrofiaan). Vaurio on yleensä aivojen vasen puoli.
PPA:ssa havaittu aivokudoksen tuhoutuminen johtuu kahden tyyppisistä hermostoa rappeutuvista sairauksista (aivojen hermosolujen hidas, jatkuva kuolema) – frontotemporaalinen lobarin rappeuma (useimmissa tapauksissa ei-fluentti tai semanttinen PPA) ja Alzheimerin tauti (liittyy logopeeniseen varianttiin) ). Useimmissa PPA-tapauksissa ei ole erityistä syytä, mutta joskus se esiintyy perheissä.
Mitkä ovat primaarisen progressiivisen afasian (PPA) oireet?
Varhaisen vaiheen oireita ovat:
- Puheen hidastuminen, tauko tai lopettaminen
- Sananhaku vaikeus
- Kirjoitetut tai puhutut lauseet, joissa on epänormaali sanajärjestys
- Sanojen korvaaminen
- Sanojen lausuminen väärin
- Sanan ympärille puhuminen
- Käytä epätavallisen lyhyitä lauseita
- Ongelmia keskustelun ymmärtämisessä
- Ongelmia yksinkertaisten sanojen ymmärtämisessä
- Vaikeus kirjoittaa
- Lukemisen vaikeus
- Ongelmia oikeinkirjoituksen kanssa
- Ongelmia aritmetiikassa
- Kyvyttömyys muistaa tuttuja esineitä tai kuinka niitä käytetään
- Kirjoitit virheellisesti sanoja, jotka kuulostavat samalta
- Korvaamalla samankaltainen kirjainääni – esimerkiksi ”t”:llä ”d”
- Oikean sanan kaltaisen ei-sanan korvaaminen – esimerkiksi puhelin puhelimella
Myöhäisvaiheen oireet. Kieli- ja puhetaidot heikkenevät edelleen ajan myötä. Pudotusnopeus vaihtelee ihmisestä toiseen. PPA:n myöhemmissä vaiheissa muut ajattelutaidot, mukaan lukien muisti ja käyttäytyminen, voivat alkaa heikentyä.
Diagnoosi ja testit
Kuinka primaarinen progressiivinen afasia (PPA) diagnosoidaan?
Primaarinen progressiivinen afasia diagnosoidaan, jos seuraavat kolme kriteeriä täyttyvät:
- Pääasiallinen kliininen piirre on kieliongelmat
- Kieliongelmat ovat tärkein syy päivittäisten toimintojen heikkenemiseen
- Kieliongelmat ovat ensimmäinen oire ja ainoa haitta sairauden alkuvaiheessa
Lisäksi kieliongelmat eivät voi johtua muista ei-degeneratiivisista hermoston häiriöistä (halvaus, kasvaimet) tai muista lääketieteellisistä tai psykiatrisista häiriöistä. Muutokset käyttäytymisessä eivät myöskään saisi olla pääasiallinen syy, eikä muita muistin tai muiden ajattelutaitojen heikkenemistä saisi esiintyä tilan alkuvaiheessa.
Aivojen kuvantamisskannaukset (MRI, SPECT tai PET) suoritetaan vaurioituneiden aivojen alueiden tunnistamiseksi. Aivoalueet, joihin PPA vaikuttaa, ovat aivojen vasemman puolen (puolipallon) etu- ja ohimolohkot.
Puhe- ja kielipatologi tai neurologi suorittaa erilaisia testejä puheen ja kielen toimintojen tarkistamiseksi. Testeillä arvioidaan kykyjä, kuten kielioppia, äänten ja kirjainten muodostamista, sanojen ja lauseiden ymmärtämistä (ymmärtämistä) ja esinetietoa. Testit voivat sisältää kuvakuvauksia; yksittäisten sanojen käyttäminen kuvien, ruokien, äänien nimeämiseen; puhuttujen lauseiden sovittaminen kuviin; vastaaminen kyllä/ei kysymyksiin; seuraamalla ohjeita; sana-kuva-sovitus; sana-määritelmä sovitus; kuvan ja kuvan yhdistäminen; ele-objekti-sovitus ja muut testit.
Hallinta ja hoito
Miten primääristä progressiivista afasiaa (PPA) hoidetaan?
Primaariseen progressiiviseen afasiaan (PPA) ei ole hoitoja tai parannuskeinoja.
Puhekielen patologi voi auttaa varhaisen vaiheen PPA-potilaita oppimaan uusia viestintästrategioita. Joitakin esimerkkejä ovat ei-verbaalisten viestintätekniikoiden käyttö, kuten elehtiminen tai korttien osoittaminen, joissa on sanoja, kuvia tai piirroksia. Elektroniset ja tietokonelaitteet sekä keinotekoiset puhesyntetisaattorit voivat myös auttaa tai korvata puhetta joillakin PPA-potilailla.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste (näkymät) henkilölle, jolla on primaarinen progressiivinen afasia (PPA)?
Lopulta lähes kaikki potilaat menettävät puhekykynsä eivätkä ymmärrä kirjoitettua tai puhuttua kieltä. Muisti ja muut ajattelutaidot ja käyttäytyminen, jotka säilyivät ennallaan tämän tilan varhaisessa vaiheessa, heikkenevät tilan edetessä.
Asuminen kanssa
Seuraavassa on joitain vinkkejä PPA:n kanssa asuville:
- PPA:ssa asuvien tulee kantaa mukanaan henkilökorttia, joka auttaa selittämään sairauden muille.
- Apuvälineet voivat olla hyödyllisiä ihmisille, joilla on afasia. Katso resurssiosio.
- Jotkut ihmiset voivat hyötyä afasia-tukiryhmiin liittymisestä. Katso resurssiosio.
Resurssit
Mitä resursseja on saatavilla saadaksesi lisätietoja primaarisesta progressiivisesta afasiasta (PPA)?
- Kansallinen Afasialiitto. Hyödyllisiä materiaaleja.
- Frontotemporaalisen rappeutumisen yhdistys. Tuki ihmisille, joilla on FTD. Katso kohtaa Vertaistuen löytäminen.
