Goodpasturen oireyhtymä

Mitkä ovat oireet?

Oireet voivat olla epäspesifisiä, sekä liittyä sekä keuhkoihin että munuaisiin. Vauriot voivat edetä nopeasti ja muuttua vakaviksi muutamassa päivässä. Alkuperäisiä oireita voivat olla:

• väsymys, heikkous tai letargia

• pahoinvointia tai oksentelua

• ruokahalun menetys
• epäterveellinen, vaalea ulkonäkö

Kun sairaus vaikuttaa keuhkoihin, seuraavia oireita voi ilmetä:

• kuiva yskä

• veren yskiminen (veritulppa)

• hengenahdistus tai hengitysvaikeus

Joskus keuhkoihin vaikuttavat oireet voivat muuttua hengenvaarallisiksi ja aiheuttaa hengitysvajetta, varsinkin jos verenvuotoa on paljon.

Kun sairaus vaikuttaa munuaisiin, se voi aiheuttaa:

• polttava tunne virtsaamisen aikana

• verta virtsassasi tai vaahtoavaa virtsaa

• käsien ja jalkojen turvotus
• kohonneet verenpainelukemat
• selkäkipu kylkiluiden alla

Mikä aiheuttaa Goodpasturen oireyhtymän?

Vaikka Goodpasturen oireyhtymän tarkkaa syytä ei tunneta, tietyn käyttäytymisen ja ympäristötekijöiden uskotaan lisäävän ihmisten riskiä. Tietyt hengitystieinfektiot voivat laukaista immuunijärjestelmän. Altistuminen hiilivetyhöyryille, metallipölylle, tupakansavulle tai tietyille huumeille, kuten kokaiinille, voi myös lisätä riskiä.

Tutkijat uskovat, että immuunijärjestelmä hyökkää keuhko- ja munuaiskudokseen, koska kehosi puolustus tunnistaa näiden elinten osia vieraiksi keholle itselleen.

Tietyt yksilöt näyttävät olevan alttiimpia tälle sairaudelle genetiikan vuoksi. Tämä koskee ihmisiä, jotka ovat perineet vanhemmiltaan tiettyjä proteiineja, jotka löytyvät osana HLA-järjestelmää (ihmisen leukosyyttiantigeenit). Esimerkiksi spesifinen HLA, joka tunnetaan nimellä DR15, löytyy 88 prosentilla ihmisistä, joilla on Goodpasturen oireyhtymä.

National Kidney Foundationin (NKF) mukaan Goodpasturen oireyhtymä vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin, ja sitä esiintyy yleisimmin varhaisessa aikuisiässä tai 60 vuoden iän jälkeen. NFK raportoi myös, että tauti on yleisempi valkoihoisilla kuin muilla roduilla.

Miten Goodpasturen oireyhtymä diagnosoidaan?

Lääkärisi voi käyttää useita testejä Goodpasturen oireyhtymän diagnosoimiseksi. He alkavat fyysisellä tutkimuksella, jossa tarkistetaan korkea verenpaine, verenvuoto ja epänormaalit sydämen ja keuhkojen äänet, mukaan lukien vatsan koe. Lääkärisi tarkistaa myös perheesi ja sairaushistoriasi. Ei ole harvinaista, että tästä sairaudesta johtuu sydämen sivuääni, epänormaalit keuhkojen äänet tai suurentunut maksa.

Muut testit voivat auttaa määrittämään, onko sinulla sairaus vai ei. Verikoe voi osoittaa taudin olemassaolon osoittavien vasta-aineiden (immuunijärjestelmäsi tuottamat proteiinit taistellakseen uhkaksi tunnistettua ainetta vastaan) esiintymisen. Se voi myös osoittaa epänormaalia munuaisten toimintaa.

Veren ja proteiinin esiintyminen virtsassasi voidaan havaita virtsatestillä. Nämä oireet voivat myös viitata munuaisongelmiin.

Rintakehän röntgen- tai CT-skannaus voi osoittaa merkkejä, jotka viittaavat keuhkovaurioon ja verenvuotoon keuhkoissasi.

Munuaisbiopsia voi paljastaa muutoksia, jotka osoittavat Goodpasturen oireyhtymän esiintymisen. Tämän testin aikana munuaisistasi otetaan kudosnäyte ultraäänellä oppaana ja lähetetään laboratorioon testausta varten. Laboratorioteknikot etsivät vasta-aineita tai muita epänormaaleja soluja auttaakseen lääkäriäsi tekemään diagnoosin.

Miten Goodpasturen oireyhtymää hoidetaan?

Kun diagnoosi on diagnosoitu, tarvitset hoitoa mahdollisimman pian komplikaatioiden riskin vähentämiseksi. Goodpasturen oireyhtymä on hengenvaarallinen tila. Se vaatii sairaalahoitoa, joka usein sisältää hoidon tehohoidossa (ICU).

Hoidot sisältävät lääkkeitä, jotka hidastavat immuunijärjestelmääsi. Nämä voivat sisältää yhden tai useamman seuraavista:

• Immunosuppressiiviset tai sytoksiset lääkkeet estävät immuunijärjestelmääsi tuottamasta vasta-aineita, jotka vahingoittavat keuhkojasi ja munuaisiasi (yksi esimerkki on syklofosfamidi).
• Kortikosteroidit, kuten prednisoni (Rayos), jotka vähentävät tulehdusta ja tukahduttavat immuunijärjestelmääsi.

Plasmafereesiksi kutsuttu hoito saattaa olla tarpeen haitallisten vasta-aineiden suodattamiseksi verestäsi. Tämän toimenpiteen aikana veri poistetaan ja nestemäinen osa (plasma) poistetaan ja korvataan. Suodatettu veri siirretään takaisin kehoosi.

Muut hoidot riippuvat iästäsi, yleisestä terveydestäsi ja taudin vakavuudesta. Lääkärisi voi määrätä lisälääkkeitä nesteen kertymisen ja korkean verenpaineen hallitsemiseksi. Lääkkeiden lisäksi ruokavaliomuutokset, kuten suolan käytön vähentäminen, voivat auttaa hallitsemaan turvotusta ja verenpainetta.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Mitä enemmän keuhkojen ja munuaisten toiminta voidaan säilyttää, sitä parempi. Näkymät näyttävät olevan erityisen riippuvaisia ​​munuaistesi tilasta. Munuaisten vauriot ovat usein pysyviä, ja munuaisensiirto tai dialyysi (prosessi, joka käyttää erikoiskoneita suodattamaan jätteet ja myrkyt pois verestä) voi olla tarpeen, jos munuaisesi alkavat pettää.

Varhainen diagnoosi ja hoito ovat erittäin tärkeitä taudin selviytymisen ja pitkän aikavälin näkymien kannalta. NKF:n mukaan oireyhtymä voi kestää muutamasta viikosta kahteen vuoteen. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 80 prosenttia asianmukaisella hoidolla.

Alle 30 prosenttia Goodpasturen oireyhtymää sairastavista kärsii pitkäaikaisesta munuaisvauriosta, joka vaatii dialyysihoitoa.

Tupakoinnin lopettaminen, jos tupakoit, ja passiivisen tupakoinnin välttäminen on toinen tärkeä askel parantaaksesi pitkän aikavälin näkymiäsi.