Yhdistetty keuhkofibroosi ja emfyseema (CPFE) on tila, joka aiheuttaa sekä keuhkofibroosin että emfyseeman oireita.
CPFE:tä sairastavilla ihmisillä on sekä ilmapussien tuhoa (näkyy ihmisillä, joilla on emfyseema) että myös arpeutunutta keuhkokudosta, joka pitää ilmapussit koossa (kuten keuhkofibroosin yhteydessä). CPFE:tä pidetään harvinaisena ja – viime aikoihin asti – on yleensä käsitelty kahtena erillisenä sairautena.
CPFE liittyy vahvasti tupakointiin, vaikka ympäristö- ja geneettiset tekijät voivat myös lisätä riskiä. Ainoa parannuskeino CPFE:hen on keuhkonsiirto, mutta hoidot, kuten inhaloitavat kortikosteroidit ja keuhkoputkia laajentavat lääkkeet, voivat parantaa oireita valituilla potilailla, jotka voivat auttaa hallitsemaan kroonisia oireita.
Mikä on yhdistetty keuhkofibroosi ja emfyseema (CPFE)?
Keuhkofibroosi ja emfyseema ovat kaksi tilaa, jotka vahingoittavat keuhkojasi ja vaikuttavat hengitystyyliisi.
Useimmissa tapauksissa nämä olosuhteet nähdään erikseen.
Keuhkofibroosia esiintyy, kun keuhkokudos on arpeutunut. Arpinen kudos vaikeuttaa keuhkojesi toimintaa ja vaikeuttaa hengittämistä.
Samoin emfyseema tapahtuu, kun keuhkojesi ilmapussit (alveolit) ovat myös arpeutuneet. Pussit heikkenevät ja repeytyvät vähentäen keuhkojen pinta-alaa ja vähentäen hapen pääsyä verenkiertoon.
Vaikka se on harvinaista, on mahdollista saada sekä keuhkofibroosi että emfyseema yhdessä.
Molemmat olosuhteet aiheuttavat oireita, jotka voivat vaikuttaa jokapäiväiseen elämääsi.
Keuhkofibroosin oireet
Keuhkofibroosin yleisiä oireita ovat:
- kuiva yskä
- hengenahdistus
- tahaton laihtuminen
- väsymys
- lihaskipu
- nivelkipu
- sormien ja varpaiden pyöristyminen ja paksuuntuminen kynsipohjan päässä
Oireet voivat olla lieviä tai vakavia. Ne voivat edetä hitaasti tai hyvin nopeasti. Joillakin ihmisillä voi olla keuhkofibroosin pahenemista tai pahenemista, kun heidän oireensa ovat erityisen huonot lyhyen aikaa.
Emfyseeman oireet
Saatat kokea seuraavia oireita emfyseeman kanssa:
- kuiva tai tuottava yskä
- tuntuu kuin sinä ei saa henkeä
- sininen sävy ihollesi
- heikentynyt kyky kiivetä portaita tai hoitaa muita tehtäviä
- painonpudotus
- masennus
Tämä yhdistetty ehto oli
CPFE:n ainutlaatuiset oireet
CPFE:llä on monia yhteisiä oireita keuhkofibroosin ja emfyseeman kanssa, mutta jotkut oireet ovat todennäköisempiä ihmisillä, joilla on CPFE. Nämä sisältävät:
- hengenahdistus, joka pahenee ajan myötä
- kuivia rätiöitä tai hengitysääniä
- leveneminen sormien ja varpaiden päissä
- yskä
- sininen sävy iholle
CPFE:tä tutkitaan edelleen vähän, ja sairauksia käsitellään edelleen usein erikseen.
Kasvava tutkimus kuitenkin tutkii CPFE:n syitä ja mahdollisia hoitoja.
Onko tämä CPFE-keuhkosairaus tupakoinnin aiheuttama?
Yksi CPFE:n tärkeimmistä syistä on tupakointi.
Sisään
Tupakointi ei kuitenkaan ole ainoa riskitekijä. Kaikki tupakoitsijat, edes raskaat tupakoitsijat, jotka kehittävät muita keuhkosairauksia, eivät kehitä CPFE:tä. Tutkijat tutkivat edelleen, mikä muu voisi aiheuttaa CPFE:tä. On ehdotettu, että ympäristötekijät sekä työpaikan altistuminen, mukaan lukien höyryt, kaasut, pölyt ja huurut, voivat edistää sekä fibroosia että emfyseemaa. Genetiikka saattaa myös olla mukana, ja on mahdollista, että näiden riskitekijöiden yhdistelmä on CPFE:n kehityksen takana.
Onko CPFE:lle hoitoa?
Tällä hetkellä ei ole olemassa CPFE-spesifisiä hoitoja.
Yksi ensimmäisistä hoidoista lähes kaikissa tapauksissa on todennäköisesti apu tupakoinnin lopettamisessa. Tämä on myös ensilinjan hoito sekä keuhkofibroosiin että emfyseemaan. Tupakoinnin lopettaminen voi pysäyttää CPFE:n etenemisen. Muita elämäntapamuutoksia, kuten passiivisen savun tai teollisuushöyryjen välttämistä, voidaan myös suositella.
Muut hoidot riippuvat oireista ja niiden vakavuudesta.
- Harvinaisissa tapauksissa kortikosteroidien tai immunosuppressanttien käyttö voi vähentää tulehdusta ja vähentää oireita.
- Yleisemmin hengitettyjen keuhkoputkia laajentavien lääkkeiden käyttö saattaa auttaa avaamaan hengitysteitä ja parantamaan hengitystä. Muut CPFE-potilaat voivat käyttää lisähappea parantaakseen kehonsa happitasoja.
- Ihmisille, joilla on pitkälle edennyt CPFE, keuhkonsiirto saattaa olla paras ja ainoa hoitovaihtoehto.
Kokonaishoitokurssi riippuu yksilöstä.
Onko olemassa parannuskeinoa yhdistettyyn keuhkofibroosiin ja emfyseemaan?
Ainoa parantava hoito CPFE:lle on keuhkonsiirto.
Tilan aiheuttama vahinko on liian vakava korjattavaksi millään muulla tavalla. Hoidot, kuten kortikosteroidit ja inhalaattorit, voivat minimoida oireita, mutta ne eivät voi palauttaa keuhkojen toimintaa.
Elinsiirto on ainoa tapa palauttaa keuhkojen täysi toiminta.
Jos sinulla on CPFE, lääkärisi voi keskustella vaihtoehdoistasi kanssasi ja voi kertoa sinulle, oletko hyvä ehdokas siirtoon.
Näkymät
CPFE:llä uskotaan olevan korkeampi kuolleisuus kuin joko keuhkofibroosissa tai emfyseemassa yksinään.
CPFE on kuitenkin harvinainen ja alitutkittu. Eri tutkimukset osoittavat, että raportoidut 5 vuoden eloonjäämisluvut vaihtelivat välillä
Lisäksi uusi tutkimus voi johtaa uusiin hoitoihin ja parempiin tuloksiin CPFE-potilaille. CPFE-potilaiden nykyiset näkymät riippuvat henkilöstä, hänen oireistaan, heidän tapauksensa vakavuudesta ja yleisestä terveydestä.
UKK
Jos sinulla on vielä kysyttävää keuhkofibroosista ja emfyseemasta, voit lukea niistä lisää katsomalla vastauksia joihinkin yleisiin kysymyksiin alla.
Voiko sinulla olla emfyseema ja keuhkofibroosi yhdessä?
Joo. Keuhkolaajentuma ja keuhkofibroosi yhdessä tunnetaan yhdistetynä keuhkofibroosina ja emfyseemana (CPFE).
Mikä on keuhkofibroosin ja emfyseeman elinajanodote?
CPFE:n elinajanodote vaihtelee. CPFE on harvinainen, eikä tietoja ole kerätty paljon. Tutkimuksissa keskiarvot ovat vaihdelleet välillä
Mikä on yhdistetyn keuhkofibroosin ja emfyseeman ICD-10-koodi?
CPFE:n ICD-10-koodi on J84. 10.
CPFE on harvinainen sairaus, jossa yhdistyvät sekä keuhkofibroosin että emfyseeman piirteet. CPFE on harvinainen, ja sitä käsitellään usein kahtena sairautena silloinkin, kun se tapahtuu. Vuodesta 2005 lähtien tutkijat ja lääketieteen ammattilaiset ovat kuitenkin alkaneet käsitellä CPFE:tä yksittäisenä sairautena. Käsittelemällä CPFE:tä yhtenä sairautena tutkijat toivovat, että syy voidaan löytää ja että hoitovaihtoehdot voivat parantaa. Tällä hetkellä ainoa parantava hoitomuoto on keuhkonsiirto. Lääkärit voivat harkita kortikosteroidien, immunosuppressanttien, inhalaattorien määräämistä sekä tupakoinnin lopettamista.
