Primary-Progressive MS (PPMS): oireet ja diagnoosi

Miten PPMS eroaa muista MS-tyypeistä?

Useimmilla MS-tautia sairastavilla ihmisillä on akuutteja oireisia kohtauksia, joita kutsutaan pahenemisvaiheiksi, ja kuukausien tai vuosien jaksoja, joissa on vähän tai ei ollenkaan oireita, joita kutsutaan remissioksi.

PPMS on erilainen. Sairaus etenee, kun oireet alkavat ilmaantua, mistä johtuu nimi primaarisesti progressiivinen. Voi olla jaksoja, joissa oireet ja vammaisuus etenevät aktiivisesti ja sitten epäaktiivisia.

Yksi ero PPMS:n ja uusiutuvien muotojen välillä on, että vaikka aktiivinen eteneminen voi pysähtyä tilapäisesti, oireet eivät häviä. Uusiutuvissa muodoissa oireet voivat itse asiassa parantua tai palata lähelle sitä, missä ne olivat ennen viimeisintä uusiutumista.

Toinen ero on, että PPMS:ssä ei ole niin paljon tulehdusta verrattuna uusiutuviin muotoihin. Tämän vuoksi monet lääkkeet, jotka toimivat uusiutuvien muotojen hoitoon, eivät toimi PPMS:n tai SPMS:n hoitoon. Oireiden eteneminen voi pahentua muutaman kuukauden tai usean vuoden kuluessa.

PPMS diagnosoidaan usein 40- ja 50-vuotiailla ihmisillä. RRMS sen sijaan esiintyy yleensä 20- ja 30-vuotiailla ihmisillä. PPMS vaikuttaa myös molempiin sukupuoliin tasapuolisesti, kun taas RRMS vaikuttaa kahdesta kolmeen kertaan enemmän naisiin kuin miehiin.

Mikä aiheuttaa PPMS:n?

PPMS johtuu hitaasta hermovauriosta, joka estää hermoja lähettämästä signaaleja toisilleen. Kaikki neljä MS-tautityyppiä sisältävät keskushermoston suojaavan päällysteen (myeliinin) vaurion, jota kutsutaan demyelinisaatioksi, sekä hermovaurion.

Mitkä ovat PPMS:n oireet?

PPMS-oireet ovat samanlaisia ​​kuin SPMS-oireet. Tietysti se, mitä yksi ihminen kokee, on erilaista kuin toinen.

PPMS:n oireita voivat olla seuraavat:

Lihasten spastisuus

Tiettyjen lihasten jatkuva supistuminen voi aiheuttaa jäykkyyttä ja kireyttä, mikä voi vaikuttaa liikkeeseen. Tämä voi vaikeuttaa kävelyä, portaiden käyttöä ja vaikuttaa yleiseen aktiivisuustasoon.

Väsymys

Noin 80 prosenttia PPMS-potilaista kokee väsymystä. Tämä voi vaikuttaa merkittävästi jokapäiväiseen elämään ja vaikeuttaa työskentelyä ja säännöllisten toimintojen suorittamista. Ne, joilla on diagnosoitu PPMS, saattavat olla hyvin väsyneitä yksinkertaisista toiminnoista. Esimerkiksi päivällisen ruoanlaitto voi kuluttaa niitä ja vaatia heidän ottamaan nokoset.

Tunnottomuus/pistely

Toinen PPMS:n varhainen oire on eri kehon osien, kuten kasvojen, käsien ja jalkojen, puutuminen tai pistely. Tämä voi rajoittua yhteen kehon alueeseen tai matkustaa muihin osiin.

Ongelmia näön kanssa

Tämä voi sisältää kaksoisnäön, näön hämärtymisen, kyvyttömyyden tunnistaa värejä ja kontrasteja ja kipua silmiäsi liikutettaessa.

Ongelmia kognition kanssa

Vaikka PPMS tyypillisesti vaikuttaa liikkuvuuteen, jotkut ihmiset voivat kokea kognitiivista heikkenemistä. Tämä voi merkittävästi heikentää tiedon muistamista ja käsittelyä, ongelmien ratkaisemista, keskittymistä ja kaiken uuden oppimista.

Huimaus

PPMS-potilailla voi esiintyä huimausta ja huimausta. Toiset voivat kokea huimausta, tunnetta, että he pyörivät ja menettävät tasapainonsa.

Virtsarakon ja suoliston ongelmat

Virtsarakon ja suolen ongelmat voivat vaihdella inkontinenssista jatkuvaan käyntitarpeeseen ummetukseen. Tämä voi johtaa seksuaalisiin ongelmiin, kuten sukupuolihalun heikkenemiseen, erektiovaikeuksiin ja sukupuolielimissä tunnetun tuntemuksen vähenemiseen.

Masennus

Noin puolet kaikista MS-potilaista kohtaa vähintään yhden masennusjakson. Vaikka on yleistä olla järkyttynyt tai vihainen lisääntyvästä vammaisuudesta, nämä mielialan muutokset tyypillisesti häviävät ajan myötä. Kliininen masennus sen sijaan ei hellitä ja vaatii hoitoa.

Miten PPMS diagnosoidaan?

PPMS:llä on samanlaisia ​​oireita kuin muilla MS-tyypeillä sekä muilla hermostohäiriöillä. Tämän seurauksena vahvistetun PPMS-diagnoosin saaminen voi kestää jopa kolme vuotta kauemmin kuin RRMS-diagnoosin.

Vahvistetun PPMS-diagnoosin saamiseksi sinun on:

• heillä on vuosi, jolloin neurologinen toiminta heikkenee asteittain
• täyttää kaksi seuraavista kriteereistä:
  • MS-taudille yleinen aivovaurio
  • kaksi tai useampi samanlainen vaurio selkäytimessäsi
  • immunoglobuliineiksi kutsuttujen proteiinien läsnäolo

Lääkärisi suorittaa todennäköisesti sairaushistorian kokeen ja kysyy sinulta aikaisemmista neurologisista tapahtumista. He voivat pyytää perheenjäseniä olemaan läsnä, koska he voivat osallistua kokemuksiinsa menneistä oireista. Lääkärisi tekee todennäköisesti perusteellisen fyysisen kokeen, joka tarkastaa erityisesti hermosi ja lihaksesi.

Lääkärisi määrää MRI-skannauksen aivo- ja selkäytimen leesioiden varalta. He voivat myös tilata herätettyjen potentiaalien (EP) testin tarkistaakseen aivojen sähköisen toiminnan. Lopuksi lääkärisi suorittaa selkäytimen koputuksen etsiäkseen MS-taudin merkkejä selkäydinnesteestä.

Hoitovaihtoehdot

PPMS:ään ei ole parannuskeinoa. Yksi lääke, okrelitsumabi (Ocrevus), on hyväksytty PPMS:n sekä uusiutuvien MS-muotojen hoitoon. Immunosuppressantteja käytetään kuitenkin yleisesti uusiutuvissa muodoissa, koska ne vähentävät tulehdusta. PPMS:llä ei ole paljon tulehdusta, joten immunosuppressantteja ei ehkä suositella hyödyllisiksi. Tutkimus tehokkaista hoidoista on käynnissä.

Näkymät

Vaikka PPMS:ään ei ole parannuskeinoa, PPMS-diagnoosin saaneiden ei pitäisi luopua toivosta. Lääkäreiden, fysioterapian ammattilaisten, puhepatologien ja mielenterveyden asiantuntijoiden avulla on olemassa tapoja hallita tautia. Näitä voivat olla lääkkeet, jotka auttavat lievittämään oireita, kuten lihasrelaksantit lihaskouristuksia varten, sekä terveellinen ruokavalio, liikunta ja oikea unirutiini.