Yleiskatsaus
Mikä on mycosis fungoides?
Mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) on T-solulymfosyyttien (valkosolujen) sairaus. Tässä tilassa T-solut muuttuvat pahanlaatuisiksi (syöpä) ja vaikuttavat ihoosi.
Terveydenhuollon tarjoajat luokittelevat mycosis fungoidesin ihon T-solulymfoomaksi (CTCL), joka on eräänlainen non-Hodgkinin lymfooma, jota esiintyy ihon T-soluissa.
Mitä ovat lymfosyytit?
Lymfosyytit ovat eräänlainen valkosolujen tyyppi imusolmukkeessa, osa immuunijärjestelmääsi. Ne elävät imusolmukkeissa (pienissä immuunisolukokoelmissa). Ne elävät myös muissa imukudoksissa, kuten pernassa, ihossa ja luuytimessä.
T-solulymfosyytit taistelevat vieraita bakteereja vastaan ja aktivoivat immuunijärjestelmääsi. T-solut auttavat myös puhdistamaan vieraat bakteerit immuunivasteen jälkeen.
Mitä eroa on mycosis fungoidesin ja Sézaryn oireyhtymän välillä?
Mycosis fungoides esiintyy, kun T-solulymfosyyteistä tulee syöpä. Kun nämä syöpälymfosyytit kiertävät veressä, niitä kutsutaan Sézary-soluiksi.
Sézaryn oireyhtymä ilmenee, kun veressäsi on suuri määrä T-solulymfosyyttejä, joita kutsutaan Sezary-soluiksi, jotka voivat kulkeutua ihoon ja imusolmukkeisiin.
Onko mycosis fungoides tarttuva?
Mycosis fungoides ei ole tarttuva. Tilaa ei voi siirtää ihmiseltä toiselle.
Kuka voi saada mycosis fungoidesin?
Mycosis fungoides voi vaikuttaa keneen tahansa, mutta se on yleisin yli 50-vuotiailla aikuisilla. Miehillä on kaksi kertaa todennäköisemmin kehittyä mycosis fungoides.
Kuinka yleinen on mycosis fungoides?
Mycosis fungoides on harvinainen. Terveydenhuollon tarjoajat diagnosoivat vuosittain noin 3 000 ihmisellä ihon T-solulymfoomia. Keskimäärin noin 70 % kaikista ihon T-solulymfoomista on mycosis fungoides.
Koska mycosis fungoides etenee hitaasti, useammilla ihmisillä voi olla tila tietämättään.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa mycosis fungoidesin?
Asiantuntijat eivät tiedä, mitkä tekijät aiheuttavat mycosis fungoidesin. Tutkijat jatkavat ympäristötekijöiden, kuten tietyille myrkkyille altistumisen, vaikutusten tutkimista.
Geenimutaatiolla (muutoksella) voi olla merkitystä. Tiedemiehet ehdottavat, että sillä voi olla yhteys tiettyihin geenityyppeihin, jotka määräävät, kuinka keho reagoi havaittuihin hyökkääjiin. Sairaus ei näytä periytyvän (siirtynyt perheiden kautta).
Mitkä ovat mycosis fungoides -taudin oireet?
Mycosis fungoides -oireita esiintyy useissa ihomuutosvaiheissa. Vakaimmassa vaiheessa korkeat Sézary-solujen määrät voivat aiheuttaa mycosis fungoides -bakteerin kehittymisen Sézaryn oireyhtymäksi.
Monille ihmisille ensimmäinen merkki taudista on mycosis fungoides -ihottuma. Mycosis fungoides -vaiheet sisältävät:
- Premykoottinen vaihe: hilseilevä, oireeton ihottuma. Tämä ihottuma ilmenee kehon alueilla, jotka eivät yleensä ole alttiina auringolle.
- Patch-vaihe: Ihottuman ympärillä oleva iho ohut. Se voi olla kutiavaa ja kuivaa, kuten ekseema.
- Plakkivaihe: Ihollesi muodostuu näppylöitä (pieniä kohoavia kuoppia) tai vaurioita (kovia kuoppia).
- Kasvainvaihe: Kasvaimet muodostuvat ihollesi. He voivat saada haavaumia ja saada tartunnan.
Diagnoosi ja testit
Miten mycosis fungoides diagnosoidaan?
Mycosis fungoidesilla on monia muiden ihosairauksien oireita. Se voi olla haastavaa diagnosoida visuaalisen ihotutkimuksen perusteella. Mycosis fungoides sekoitetaan usein muihin ihosairauksiin, kuten ekseemaan tai psoriaasiin.
Mycosis fungoides -taudin vahvistamiseksi tai sulkemiseksi pois terveydenhuollon tarjoaja käyttää todennäköisesti lisätestejä, kuten:
-
Ihobiopsia tai imusolmukkeiden biopsia.
- Verikokeet.
-
CT-skannaukset.
-
PET-skannaukset.
Kuinka lääkärit lavastavat mycosis fungoidesin?
Lääkärisi kertoo sinulle mycosis fungoides -vaiheen. Lavastus on osa syövän diagnosointia. Lavastus ryhmittelee syövän leviämisen ja invasiivisuuden mukaan.
Yleensä aikaisemmat vaiheet (vaiheet 0-1) tarkoittavat, että syöpä on juuri alkanut eikä leviä kovin paljon. Myöhemmät vaiheet (vaiheet 2-4) osoittavat, että syöpä on kasvanut ja levinnyt. Vaiheen tunteminen auttaa terveydenhuollon tarjoajaasi määrittämään, kuinka syöpää hoidetaan.
Hallinta ja hoito
Miten mycosis fungoides hoidetaan?
Mycosis fungoides -hoito riippuu syövän vaiheesta ja ihomuutosten tyypistä. Monet hoitovaihtoehdot keskittyvät oireiden lievittämiseen ja elämänlaadun parantamiseen.
Terveydenhuollon tarjoaja voi määrätä:
- Iholle suunnattu terapia: Paikalliset geelit, steroidit, retinoidit tai ultraviolettivalo (UV) hoitavat syöpää ihosi sairastuneilla alueilla. Valoterapiassa oraalista ainetta (psoraleenia) yhdistetään UV-valoon syöpäsolujen tuhoamiseksi ihollasi. Palveluntarjoajasi voi myös käyttää paikallista kemoterapiaa, kuten mekloretamiinia.
- Systeeminen hoito: Suun kautta otettavat lääkkeet, kuten beksaroteeni (Targretin®) tai metotreksaatti, voivat hoitaa koko kehoasi. Muita lääkeryhmiä ovat interferoni α ja histonideasetylaasi (HDAC) estäjät. Laskimonsisäisiä lääkkeitä ovat kemoterapia, kuten gemsitabiini, pegyloitu liposomaalinen doksorubisiini tai pralatreksaatti.
- Immunoterapia: Nämä lääkkeet vahvistavat immuunijärjestelmääsi hyökkäämään syöpäsoluja vastaan. Tutkijat opettelevat edelleen, miten tämä toimii.
- Monoklonaalinen vasta-aine kohdennettuna hoitona: Nämä lääkkeet havaitsevat ja tuhoavat syöpäsoluja. Terveydenhuollon tarjoajat voivat käyttää kohdennettua hoitoa, jos kehosi ei ole reagoinut muuhun systeemiseen hoitoon, kuten mogamulitsumab-kpkc:hen (POTELIGEO®) ja brentuksimabivedotiiniin.
- Sädehoito: Sädehoidolla kehosi ulkopuolelta tulevat voimakkaat energiansäteet voivat tuhota syöpäsoluja tai pysäyttää niiden kasvun.
Terveydenhuollon tarjoajat käyttävät harvoin perinteistä kemoterapiaa mycosis fungoides -tautiin. Kemoterapia ei aina hoida tehokkaasti mycosis fungoidesia. Siihen liittyy myös merkittävä sivuvaikutusten riski.
Onko mycosis fungoides -lääkettä olemassa?
Mycosis fungoidesille ei ole tunnettua parannuskeinoa. Varhaisen diagnoosin myötä ihmiset elävät usein useita vuosia ilman oireita.
Ennaltaehkäisy
Kuinka voin vähentää mycosis fungoides -riskiäni?
Ei ole todistettua tapaa estää mycosis fungoides. Voit vähentää myöhäisvaiheen mycosis fungoides -tautiin liittyviä riskejä varaamalla säännöllisiä aikoja terveydenhuollon tarjoajan kanssa. Säännölliset tarkastukset voivat lisätä mahdollisuuksia havaita mycosis fungoides sen varhaisessa vaiheessa.
Tee kuukausittain ihon itsetarkastus ihottumien, luomien tai muiden muutosten varalta. Jos huomaat ihomuutoksia, varaa aika ihotautilääkärille (ihonhoitolääkäri).
Näkymä / ennuste
Mitkä ovat mycosis fungoides -potilaiden näkymät?
Jos saat mycosis fungoides -taudin varhaisessa vaiheessa, se on paljon helpompi hoitaa. Monet ihmiset, jotka saavat varhaisen diagnoosin, kokevat pitkiä aikoja ilman oireita.
Edistyneempi mycosis fungoides saattaa tarvita enemmän invasiivista hoitoa. Saatat esimerkiksi tarvita sädehoitoa tai kemoterapiaa, jos syöpä on levinnyt muihin kehosi osiin.
Asuminen kanssa
Mitä muuta minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?
Voit kysyä terveydenhuollon tarjoajaltasi:
- Mikä on mycosis fungoidesin todennäköisin syy?
- Mitkä ovat hoitovaihtoehtoni?
- Onko mycosis fungoides -hoidolla sivuvaikutuksia?
- Mikä on riski, että mycosis fungoides palaa hoidon jälkeen?
- Mitä tapahtuu, jos päätän olla hoitamatta sitä?
- Kuinka voin pienentää mahdollisuuksiani mycosis fungoidesin palaamiseen?
Mycosis fungoides on eräänlainen iholymfooma. Se vaikuttaa valkosoluisi. Monille ihmisille mycosis fungoidesin ensimmäinen merkki on ihottuma, joka on muuten oireeton. Ilman hoitoa tämä ihottuma voi kutiaa tai aiheuttaa haavaumia. Mycosis fungoidesiin ei ole parannuskeinoa. Oikea-aikaisella hoidolla monet ihmiset kokevat vuosia ilman oireita.
Usein Kysytyt Kysymykset
- American Cancer Society. Mikä on ihon lymfooma? Käytetty 6.10.2021.
- Ihon lymfooma säätiö. Mycosis Fungoides. Käytetty 6.10.2021.
- Yhdysvaltain kansallinen lääketieteen kirjasto. Mycosis fungoides. Käytetty 6.10.2021.
- National Cancer Institute. Mycosis Fungoides (mukaan lukien Sézaryn oireyhtymä) hoito. Käytetty 6.10.2021.
- National Human Genome Research Institute. Lymfosyytti. Käytetty 6.10.2021.
