Mikä on kraniosynostoosi?

Kraniosynostoosia on muutamia erilaisia. Tyypit perustuvat siihen, mihin ompeleeseen tai ompeleet ovat vaikuttaneet ja mikä on ongelman syy. Noin 80-90 prosenttia kraniosynostoosista sisältää vain yhden ompeleen.

Kraniosynostoosia on kahta päätyyppiä. Ei-syndrominen kraniosynostoosi on yleisin tyyppi. Lääkärit uskovat sen johtuvan geenien ja ympäristötekijöiden yhdistelmästä. Syndrominen kraniosynostoosin aiheuttavat perinnölliset oireyhtymät, kuten Apert-oireyhtymä, Crouzonin oireyhtymä ja Pfeifferin oireyhtymä.

Kraniosynostoosi voidaan luokitella myös sairastuneen ompeleen mukaan:

Sagittaalinen kraniosynostoosi

Tämä on yleisin tyyppi. Se vaikuttaa sagittaaliseen ompeleeseen, joka on kallon yläosassa. Vauvan pään kasvaessa siitä tulee pitkä ja kapea.

Koronaalinen kraniosynostoosi

Tämä tyyppi sisältää koronaaliset ompeleet, jotka kulkevat kummastakin korvasta vauvan kallon yläosaan. Se saa otsan näyttämään litteältä toiselta puolelta ja pullistuvalta toiselta puolelta. Jos pään molemmilla puolilla olevat ompeleet kärsivät (bikoronaalinen kraniosynostoosi), vauvan pää on tavallista lyhyempi ja leveämpi.

Metooppinen kraniosynostoosi

Tämä tyyppi vaikuttaa metooppiseen ompeleeseen, joka kulkee pään yläosasta alas otsan keskeltä nenäsillalle. Tämän tyyppisillä vauvoilla on kolmion muotoinen pää, otsaa pitkin kulkeva harju ja silmät, jotka ovat liian lähellä toisiaan.

Lambdoidinen kraniosynostoosi

Tämä harvinainen muoto sisältää lambdoid-ompeleen pään takaosassa. Vauvan pää voi näyttää litteältä, ja toinen puoli voi näyttää vinolta. Jos molemmat lambdoidiset ompeleet kärsivät (bilambdoid craniosynostosis), kallo on tavallista leveämpi.

Kraniosynostoosin oireet ovat yleensä ilmeisiä syntymässä tai muutaman kuukauden kuluttua. Oireita ovat mm.

• epätasaisen muotoinen kallo
• epänormaali tai puuttuva fontaneli (pehmeä kohta) vauvan pään yläosassa
• kohonnut, kova reuna ompeleen varrella, joka on sulkeutunut liian aikaisin
• vauvan pään epänormaali kasvu

Vauvan kraniosynostoosin tyypistä riippuen muita oireita voivat olla:

• päänsäryt
• leveät tai kapeat silmäkuopat
• oppimisvaikeudet
• näön menetys

Lääkärit diagnosoivat kraniosynostoosin fyysisellä kokeella. He voivat joskus käyttää tietokonetomografiaa (CT). Tämä kuvantamistesti voi osoittaa, onko jokin vauvan kallon ompeleista sulanut yhteen. Geneettiset testit ja muut fyysiset ominaisuudet auttavat yleensä lääkäriä tunnistamaan tämän tilan aiheuttavat oireyhtymät.

Noin yksi 2 500 vauvasta syntyy tämän sairauden kanssa. Useimmissa tila syntyy sattumalta. Mutta pienemmällä määrällä sairastuneita vauvoja kallo sulautuu liian aikaisin geneettisten oireyhtymien vuoksi. Näitä oireyhtymiä ovat:

• Apertin oireyhtymä
• Carpenterin oireyhtymä
• Crouzonin oireyhtymä
• Pfeifferin oireyhtymä
• Saethre-Chotzenin oireyhtymä

Pieni määrä vauvoja, joilla on lievä kraniosynostoos, ei tarvitse kirurgista hoitoa. Sen sijaan he voivat käyttää erityistä kypärää korjatakseen kallonsa muodon aivojen kasvaessa.

Useimmat tämän sairauden sairastavat vauvat tarvitsevat leikkausta pään muodon korjaamiseksi ja aivoihin kohdistuvan paineen lievittämiseksi. Kuinka leikkaus tehdään, riippuu siitä, mitkä ompeleet ovat vaikuttaneet ja mikä tila aiheutti kraniosynostoosin.

Kirurgit voivat korjata vahingoittuneet ompeleet seuraavilla toimenpiteillä.

Endoskooppinen leikkaus

Endoskopia toimii parhaiten alle 3 kuukauden ikäisille vauvoille, mutta sitä voidaan harkita jopa 6 kuukauden ikäisille vauvoille, jos kyseessä on vain yksi ommel.

Tämän toimenpiteen aikana kirurgi tekee 1 tai 2 pientä viiltoa vauvan päähän. Sitten he asettavat ohuen, valaistun putken, jonka päässä on kamera, jotta he poistavat pienen luukaistaleen sulatetun ompeleen päältä.

Endoskooppinen leikkaus aiheuttaa vähemmän verenhukkaa ja nopeampaa toipumista kuin avoleikkauksella. Endoskooppisen leikkauksen jälkeen vauvasi saattaa joutua käyttämään erityistä kypärää jopa 12 kuukauden ajan kallon muotoilemiseksi.

Avoin leikkaus

Avoleikkaus voidaan tehdä 11 kuukauden ikään asti.

Tässä toimenpiteessä kirurgi tekee yhden suuren leikkauksen vauvan päänahkaan. Ne poistavat luut kallon vahingoittuneelta alueelta, muotoilevat ne uudelleen ja laittavat ne takaisin. Uudelleen muotoillut luut pidetään paikoillaan levyillä ja ruuveilla, jotka lopulta liukenevat. Jotkut vauvat tarvitsevat useamman kuin yhden leikkauksen korjatakseen pään muotonsa.

Vauvojen, joille tämä leikkaus on tehty, ei tarvitse käyttää kypärää sen jälkeen. Avoimeen leikkaukseen liittyy kuitenkin suurempi verenhukka ja pidempi toipumisaika kuin endoskooppinen leikkaus.

Leikkaus voi estää kraniosynostoosin aiheuttamia komplikaatioita. Jos tilaa ei hoideta, vauvan pää voi olla pysyvästi epämuodostunut.

Vauvan aivojen kasvaessa kallon sisälle voi muodostua painetta ja aiheuttaa ongelmia, kuten sokeutta ja hidastunutta henkistä kehitystä.

Leikkaus voi avata sulatetun ompeleen ja auttaa vauvan aivoja kasvamaan uudelleen normaalisti. Useimmilla lapsilla, joille on tehty leikkaus, on normaalin muotoinen pää, eikä heillä ole kognitiivisia viiveitä tai muita komplikaatioita.