Mikä on jaksollinen kuume-oireyhtymä?

Mikä on jaksollinen kuume-oireyhtymä?

Jaksottainen kuumeoireyhtymä on termi, jota käytetään kuvaamaan useita erilaisia ​​tiloja, jotka voivat aiheuttaa toistuvia selittämättömiä kuumetta. Nämä kuumet eivät johdu tunnetuista autoimmuunisairauksista tai rutiininomaisista infektioista.

Jotkut sairaudet, jotka voivat kuulua jaksollisen kuumeoireyhtymän sateenvarjon alle, ovat:

• Jaksottainen kuume, aftoottinen suutulehdus, nielutulehdus, adeniitti (PFAPA) -oireyhtymä: Yleisin jaksollisista kuumehäiriöistä, tämä oireyhtymä esiintyy tyypillisesti 2–5-vuotiailla lapsilla. Kuumeen lisäksi oireita voivat olla suun haavaumat, kurkkukipu ja turvonneet imusolmukkeet niskassa.

• Perheellinen Välimeren kuume (FMF): Tämä on geneettinen sairaus, joka vaikuttaa tyypillisesti Välimeren ja Lähi-idän syntyperää oleviin ihmisiin. Kuumeen lisäksi ihmisillä, joilla on tämä sairaus, voi olla kipua ja turvotusta vatsassa, rinnassa tai nivelissä. FMF esiintyy tyypillisesti alle 10-vuotiailla lapsilla.

• Tuumorinekroositekijäreseptoriin liittyvä periodinen oireyhtymä (TRAPS): Tämä tila voi ilmetä lapsuudessa tai puolivälissä aikuisena. Kuumeen lisäksi voi esiintyä tuskallista ihottumaa, vilunväristyksiä ja lihaskipua. Myös silmäoireet, kuten punoitus ja turvotus silmien ympärillä, ovat yleisiä.

• Hyperimmunoglobuliini D -oireyhtymä (HIDS): Tämä harvinainen geneettinen sairaus, joka tunnetaan myös nimellä mevalonaattikinaasiin liittyvä jaksollinen kuume-oireyhtymä, alkaa usein ensimmäisenä elinvuotena äkillisesti korkealla kuumeella. Ihmisillä voi myös olla:
  • ihottuma
  • vatsakipu
  • oksentelua
  • ripuli
  • nivelkipu
  • turvonneet kaulan rauhaset

Voiko jaksollinen kuumeoireyhtymä vaikuttaa aikuisiin?

Jaksottaisten kuumeoireyhtymien tiedetään vaikuttavan myös vanhemmille lapsille ja aikuisille. Joillakin lapsilla on krooninen kuukautiskuumeoireyhtymä, joka jatkuu ikääntyessään.

Aikuisilla voi olla samoja oireita kuin lapsilla.

Mitkä ovat jaksollisen kuumeoireyhtymän oireet ja piirteet?

Toistuvat kuumet, jotka eivät ole viruksen aiheuttamia, ovat näiden sairauksien pääoire.

Muita yleisiä oireita, joita jollakulla saattaa olla, ovat:

• turvonneet imusolmukkeet
• nivelkipu
• ihottumat
• turvotusta silmien ympärillä
• suun haavaumat

Mikä voi aiheuttaa jaksollisen kuumeoireyhtymän?

Jaksottaiset kuumeoireyhtymät johtuvat yleensä autoinflammatorisista sairauksista. Tämä tarkoittaa, että heidän immuunijärjestelmässään tapahtuu muutos, joka saa solut hyökkäämään omaa kehoaan vastaan.

Geneettinen mutaatio on usein syy ajoittain esiintyviin kuumeoireyhtymiin, ja tämä mutaatio siirtyy usein perheiden kautta.

Mitkä ovat jaksollisen kuumeoireyhtymän riskitekijät?

Jaksottaisen kuumeoireyhtymän riskitekijöitä ovat:

• Perhehistoria: Jos suvussa on esiintynyt ajoittain kuumeoireyhtymiä, se on riskitekijä.
• Etnisyys: Välimeren ja Lähi-idän alueen ihmisillä on todennäköisemmin joitain näistä.
• Seksi: Joidenkin sairauksien osalta syntyessään miehiksi määritellyillä on hieman suurempi todennäköisyys saada niitä kuin niillä, jotka on määritetty syntyessään naiseksi.
• Ikä: Lapsilla on myös todennäköisemmin ensimmäisiä oireita kuin aikuisilla.

Mikä on jaksollisen kuumeoireyhtymän hoito?

Jotkut jaksolliset kuumetilat häviävät iän myötä, mutta toiset vaativat hoitoa koko loppuelämän ajan.

Suositeltu hoito riippuu kyseessä olevasta erityisestä tilasta, mutta tulehdusta vähentäviä tai lapsesi immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä käytetään yleensä ajoittain esiintyvien kuumeoireyhtymien hallintaan.

Lääkkeet

Lääkkeet voivat sisältää kolkisiinin steroideja.

Steroidit, kuten prednisoni, voivat olla erittäin tehokkaita PFAPA-oireyhtymää sairastavien kohtausten ehkäisyssä ja lyhentämisessä.

Kolkisiini on usein FMF:n ensisijainen hoitomuoto, koska se voi sekä vähentää lapsesi kohtausten vakavuutta että auttaa estämään amyloidoosia.

Biologinen terapia

Biologiat ovat elävistä organismeista valmistettuja lääkkeitä, jotka voivat tulla ihmisen omasta kehosta. Ne auttavat tukahduttamaan immuunijärjestelmää tai kohdistamaan mutatoituneita soluja estämään niitä vahingoittamasta kehoaan. He voivat riisua haitalliset solut aseista tai estää kehonsa reseptorit kyseisiltä solutyypeiltä.

Mitkä ovat näkymät niille, joilla on ajoittainen kuumeoireyhtymä?

Jaksottaiset kuumeoireyhtymät eivät usein ole kohtalokkaita. Mutta lapsesi tarkasta tilasta riippuen sinulla voi olla vakavia komplikaatioita.

Niille, joilla on PFAPA-oireyhtymä, ei liity pitkäaikaisia ​​komplikaatioita. Se menee usein ohi itsestään lapsesi elämän toisella puoliskolla.

Toisaalta, kun FMF jätetään hoitamatta, se voi aiheuttaa amyloidoosia, vaarallista proteiinien kertymistä, joka voi vahingoittaa lapsesi elimiä, erityisesti munuaisia.

TRAPS voi myös johtaa amyloidoosiin, jos sitä ei hoideta.

Miten jaksollinen kuumeoireyhtymä diagnosoidaan?

Diagnoosin ensimmäinen vaihe on sulkea pois muut toistuvan kuumeen syyt, kuten infektio tai autoimmuunisairaus.

Lääkäri tai terveydenhuollon ammattilainen suorittaa tyypillisesti fyysisen kokeen turvotuksen, ihottumien ja turvonneiden rauhasten varalta, mikä voi viitata ajoittain esiintyviin kuumeoireyhtymiin.

Veri- ja virtsakokeita voidaan myös tehdä infektion tai tulehduksen merkkien etsimiseksi. Nämä voidaan suorittaa, kun henkilö voi hyvin ja kun hänellä on kuumetta, jotta voidaan verrata tulehduksen määrää.

Joissakin tapauksissa geneettistä testausta voidaan käyttää vahvistamaan perinnöllinen sairaus.

Usein Kysytyt Kysymykset

Voiko lapsellani olla ajoittainen kuumeoireyhtymä ilman kuumetta?

Saadakseen jaksollisen kuumeoireyhtymän diagnoosin lapsellasi on oltava toistuvia, muuten selittämättömiä kuumetta. Vaikka muut oireet, kuten ihottumat ja turvotus, voivat vaihdella, toistuva kuume on tarpeen diagnoosin tekemiseksi.

Onko jaksollinen kuumeoireyhtymä tarttuvaa?

Jaksottaisen kuumeoireyhtymän otsikon alle kuuluvat häiriöt eivät tyypillisesti ole tarttuvia. Ne voivat kuitenkin siirtyä perheen kautta geneettisen mutaation muodossa.

Mitä muita mahdollisia syitä toistuviin kuumeisiin on?

Infektiot ovat yksi yleisimmistä toistuvien kuumeiden syistä. Autoimmuunisairaudet, kuten lupus, voivat myös laukaista toistuvia kuumeita. Harvinaisissa tapauksissa toistuva kuume voi olla syövän oire.

Bottom line

Jaksottaiset kuumeoireyhtymät ovat joukko sairauksia, jotka johtavat toistuviin kuumeisiin, jotka eivät johdu infektiosta tai autoimmuunisairaudesta.

Jotkut näistä tiloista ovat erittäin harvinaisia, mutta jos lapsesi saa jatkuvasti kuumetta ilman tunnettua syytä, keskustele lääkärin kanssa. Vaikka jaksottaiset kuumeoireyhtymät eivät usein ole kohtalokkaita, lapsesi oikean hoidon saaminen on avainasemassa.