Yleiskatsaus
Mikä on krooninen tromboembolinen pulmonaalinen hypertensio (CTEPH)?
Keuhkojen ja sydämen on kohdistettava painetta veren liikuttamiseksi koko kehossa. CTEPH on korkea verenpaine keuhkojärjestelmän (keuhkojen) valtimoissa. Tämä johtuu verisuonissa olevista hyytymistä, jotka kestävät vähintään kolmen kuukauden verenohennuslääkkeiden käytön jälkeen. Hyytymät jättävät tyypillisesti arpikudosta valtimoihin.
Kuinka yleinen on krooninen tromboembolinen pulmonaalinen hypertensio (CTEPH)?
CTEPH:n ilmaantuvuuden Yhdysvalloissa arvioidaan olevan noin 5 000 uutta tapausta vuodessa. Tämä on mahdollisesti alhainen, koska CTEPH:ta ei aina diagnosoida oikein.
Keneen krooninen tromboembolinen pulmonaalinen hypertensio (CTEPH) vaikuttaa?
CTEPH voi tapahtua kenelle tahansa. Vaikka CTEPH kehittyy keuhkoembolioista (verihyytymät keuhkoissa tai PE:t), osalla CTEPH-potilaista ei ole ollut aiempaa PE:tä.
PE:n riskitekijöitä ovat:
- Pitkän aikaa paikallaan oleminen tai passiivinen olo, mukaan lukien sairauden vuoksi makuulle jääminen tai liikkumattomuus lento- tai automatkojen aikana.
- Leikkaus, erityisesti nivelleikkaus.
- Vanheta.
- Lihavuus.
- Estrogeenia sisältävät ehkäisypillerit.
- Tupakointi.
- Tietyt sairaudet, kuten syöpä.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (CTEPH)?
CTEPH johtuu keuhkoissa olevista verihyytymistä, jotka aiheuttavat arpia, joka puolestaan tukkii keuhkojen verisuonia. Tietyt sairaudet, kuten syöpä, verisairaudet tai tulehdussairaudet, liittyvät suurempaan CTEPH-riskiin. Muita CTEPH:n riskitekijöitä ovat:
- Prosivoimattomat suuret keuhkoemboliat tai PE:t.
- Ei pernaa.
- Kilpirauhaskorvaushoidossa oleminen.
- Jotkut veren hyytymishäiriöt, kuten lupus antikoagulantti tai antifosfolipidioireyhtymä.
- Infektoitunut sydämentahdistin.
- Sinulla on veriryhmä, joka ei ole tyyppi O.
Mitkä ovat kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (CTEPH) oireet?
- Hengenahdistus, etenkin harjoituksen aikana.
- Väsynyt olo.
- Heikko olo.
- Kivun tai hakkaamisen tunne rinnassa (jyskytystä kutsutaan sydämentykytykseksi).
- Jalkojen turvotus nesteretentiosta (turvotus).
- Kehittyvä syanoosi (sininen väri sormissa ja varpaissa).
- Pyörtyminen.
- Harvoin verta yskii.
Diagnoosi ja testit
Kuinka krooninen tromboembolinen pulmonaalinen hypertensio (CTEPH) diagnosoidaan?
Jos terveydenhuollon tarjoajasi epäilee CTEPH:ta, hän tutkii sinut ja voi tilata yhden tai useamman seuraavista testeistä:
- Keuhkojen ventilaatio-perfuusioskannaus (kutsutaan myös keuhkojen V/Q-skannaukseksi): Tämän tyyppisessä testissä käytetään röntgenskannauslaitteita kuvien ottamiseksi siitä, mitä keuhkoissasi tapahtuu. Tuuletusosa vaatii hengittämään hieman radioisotooppikaasun ja hapen seosta. Perfuusio-osa vaatii radioisotoopin (periaatteessa kontrastimateriaalin) injektion suonissasi. Erikoisröntgenkuvat voivat sitten määrittää, onko kyseessä hyytymätukos ja kuinka hyvin veri ja ilma liikkuvat keuhkoissasi. Rintakehän röntgenkuvaus tehdään yleensä ennen keuhkojen V/Q-skannausta tai sen jälkeen.
- Ekokardiogrammi (sydämen sonogrammi; kutsutaan myös transthorakaalinen kaikukuvaus tai TTE): Sonografia käyttää ääniaaltoja tehdäkseen kuvia sydämestäsi ja voi arvioida keuhkovaltimoiden painetta. Tämä kivuton testi tehdään usein diagnoosiprosessin varhaisessa vaiheessa.
- Tietokonetomografia (CT) skannaus: Varjoainetta ruiskutetaan laskimoon ja otetaan röntgenkuvat. Kuvissa näkyy veritulppia.
- Oikean sydämen katetrointi: Tämä testi, jossa käytetään kaulassa tai nivusissa olevaa katetria, mittaa verenpainetta sydämen oikealla puolella ja keuhkoissa. Tämä on tarkin keuhkoverenpainetaudin testi.
- Keuhkojen angiografia (keuhkojen angiogrammi): Tällaisissa testeissä väriainetta ruiskutetaan valtimoihin kaulan tai nivusen laskimoon laitetun katetrin kautta. Kuvia otetaan. Väriaine korostaa tukkeumia keuhkovaltimoissa.
- Keuhkojen toimintakokeet: Nämä testit mittaavat keuhkojen toimintaa ja kudosvaurion laajuutta.
Hallinta ja hoito
Mitkä ovat kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (CTEPH) hoidot?
Jos hyytymiin pääsee käsiksi ja kestät leikkausta, hoitovaihtoehtona on kirurginen keuhkotromboendarterektomia (PTE), jota kutsutaan myös keuhkojen endarterektomiaksi (PEA). Tämän leikkauksen aikana, joka tehdään rintaluun viillolla (leikkauksella), sinut laitetaan sydän-keuhkokoneeseen ja jäähdytetään 37 celsiusasteesta 18 celsiusasteeseen. Jäähtymisen jälkeen kierto pysähtyy. Tämä antaa kirurgille mahdollisuuden tarkastella keuhkojen valtimoita. Kirurgit käyttävät erikoistyökaluja erottaakseen huolellisesti hyytymät valtimon normaalista seinästä. Tämä herkkä leikkaus tulee tehdä asiantuntijatiimin toimesta, jolla on kokemusta. Näissä olosuhteissa leikkaus on turvallinen ja voi parantaa tämän taudin.
Jos et pysty tai et halua tehdä avointa leikkausta, hoitoon voi kuulua:
- Perkutaaninen ilmapallokeuhkojen angioplastia: Tämä toimenpide vaatii pienen puhkaisun. Se käyttää pieniä ilmapalloja ja katetreja (putkia) rikkomaan valtimoissa olevat arvet. Se tehdään yleensä useammin kuin kerran. Se voidaan tehdä myös henkilölle, jolla on jo ollut PTE. Sen on osoitettu parantavan verenkiertoa ja hengitystä.
- Kaksoiskeuhkonsiirto: Tämä toimenpide korvaa keuhkot luovuttajan keuhkoilla. Jos et ole ehdokas PTE-leikkaukseen tai palloangioplastiaan, keuhkonsiirto voi olla vaihtoehto.
- Riociguat (Adempas®): Tämä on ainoa lääke, joka on hyväksytty CTEPH-potilaiden hoitoon, joille ei voida tehdä leikkausta, tai ihmisille, joilla on keuhkoverenpainetauti, joka jatkuu leikkauksen jälkeen.
Mitä komplikaatioita/sivuvaikutuksia kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (CTEPH) hoidossa on?
PTE-leikkaus on herkkä. Jos sinulla on leikkaus, sinun pitäisi odottaa olevansa sairaalassa noin 10 päivää leikkauksen jälkeen. Rintaluun paraneminen kestää noin kaksi kuukautta. Sinun pitäisi pystyä jatkamaan melkein kaikkia toimintoja kolmen kuukauden kuluttua PTE:stä.
Jos käytät Adempas®-hoitoa CTEPH:n hoitoon, sinulla voi olla seuraavia sivuvaikutuksia:
- Vatsavaivoja, mukaan lukien pahoinvointi.
- Huimaus.
-
Päänsärky.
- Turvonneet jalat ja jalat.
Hoitamattomana CTEPH pahenee ja voi olla hengenvaarallinen.
Mitä voit tehdä lievittääksesi kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (CTEPH) oireita?
- Kiinnitä huomiota kehoosi äläkä liioittele sitä. Matalatehoista harjoittelua (kuten kävelyä) suositellaan. Lopeta, jos sinulla on huimausta tai hengenahdistusta.
- Noudata terveydenhuollon tarjoajan suosittelemaa vähäsuolaista ruokavaliota.
- Noudata kaikkia ruokavaliotarpeita, jotka saattavat liittyä verta ohentavien lääkkeiden kanssa.
- Sinun tulee jatkaa verenohennuslääkkeiden käyttöä loppuelämäsi ajan.
Ennaltaehkäisy
Kuinka voit estää kroonista tromboembolista keuhkoverenpainetautia (CTEPH)?
Voit yrittää torjua tiettyjä riskitekijöitä. Se auttaa esimerkiksi ylläpitämään tervettä painoa ja välttämään tupakointia. Ota lääkkeesi (kuten verenohennusaineet) ohjeiden mukaan. Ota aina yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos huomaat hengenahdistuksen tai väsymyksen lisääntyvän.
Näkymä / ennuste
Mikä on ennuste (näkymät) potilaille, joilla on krooninen tromboembolinen pulmonaalinen hypertensio (CTEPH)?
Keuhkojen endarterektomia/keuhkotromboendarterektomia (PEA/PTE) voi parantaa CTEPH:n. Näkymät ovat erinomaiset. Kun leikkauksen tekevät kokeneet tiimit, leikkauskuoleman riski on alle 3 %.
Asuminen kanssa
Mitä sinun pitäisi tietää elämisestä kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (CTEPH) kanssa?
- Sinun on käytettävä verenohennuslääkkeitä loppuelämäsi. Varfariini (Coumadin®) on suositeltava, mutta saatat pystyä siirtymään uudempiin antikoagulantteihin tietyn ajan kuluttua.
- Terveydenhuollon tarjoaja voi ehdottaa vähäsuolaista ruokavaliota. Lisäksi saatat joutua olemaan varovainen joidenkin elintarvikkeiden ja lääkkeiden kanssa verenohennuslääkkeiden käytön seurauksena.
- Terveydenhuollon tarjoaja saattaa ehdottaa liikuntaa, kuten kävelyä, siedettynä.
- Lääkärisi saattaa päättää asettaa ala-onttolaskimosuodattimen (IVC-suodattimen) vatsaasi estääkseen hyytymiä liikkumasta ylöspäin jaloistasi.
Milloin sinun tulee soittaa lääkärille, jos sinulla on CTEPH tai epäilet sitä?
Soita lääkärille tai hätänumeroon, jos:
- Olla kuumeessa.
- Sinulla on kipua tai muita infektion merkkejä, erityisesti leikkauksen jälkeen.
- Eivät yhtäkkiä pysty hengittämään hyvin.
- Tunne olosi heikoksi tai pyörry.
Resurssit
Onko resursseja kroonista tromboembolista keuhkoverenpainetautia (CTEPH) sairastavalle ja/tai hänen perheelleen?
CTEPH:n resursseja ovat:
- Pulmonary Hypertension Associationin resurssit perheille
- American Thoracic Society
- Kansainvälisen CTEPH-yhdistyksen resurssit
- Phawaren kansainvälinen yhdistys
