Krooninen myelomonosyyttinen leukemia

Mikä on krooninen myelomonosyyttinen leukemia?

CMML vaikuttaa luuytimesi myelooisiin kantasoluihin. Nämä ovat kantasoluja, jotka tuottavat verisoluja, kuten:

• Punasolut (RBC:t). Nämä solut kuljettavat happea ja muita ravintoaineita kehosi elimiin ja kudoksiin.
• Valkosolut (WBC). Nämä solut, joita kutsutaan granulosyyteiksi ja monosyyteiksi, reagoivat infektioihin ja sairauksiin.
• Verihiutaleet. Nämä solut muodostavat verihyytymiä verenvuodon pysäyttämiseksi.

Kun sinulla on CMML, sinulla on lisääntynyt monosyyttien määrä veressäsi (monosytoosi). Normaalia korkeampien monosyyttitasojen lisäksi sinulla voi myös olla lisääntynyt määrä epäkypsiä valkosoluja, joita kutsutaan blasteiksi.

Monosyyttien ja blastien liikamäärä syrjäyttää terveet verisolut, kuten punasolut, verihiutaleet ja granulosyytit. Tämä johtaa CMML-oireisiin.

CMML luokitellaan myelodysplastiseksi/myeloproliferatiiviseksi kasvaimeksi. Tämä johtuu siitä, että vaikka CMML on oma erillinen ehtonsa, sillä on kahden muun ehdon piirteitä:

• Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS). MDS on joukko toisiinsa liittyviä veren sairauksia. Kun sinulla on MDS, verisolusi ovat epätyypillisiä eivätkä kehity kunnolla, mikä johtaa harvempiin terveisiin verisoluihin. MDS voi edetä akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi (AML).
• Myeloproliferatiiviset kasvaimet (MPN). MPN:t ovat epänormaaleja kasvaimia, joissa myelooiset kantasolut tuottavat normaalia korkeampia punasoluja, valkosoluja tai verihiutaleita. Nämä punasolut, valkosolut tai verihiutaleet eivät toimi kuten tavallisesti. MPN:t voivat myös edetä AML:ään.

Kuinka yleinen CMML on?

CMML on harvinainen leukemiatyyppi. The American Cancer Society arvioi, että CMML:ää esiintyy vain neljällä miljoonasta ihmisestä Yhdysvalloissa vuodessa, mikä merkitsee 1 100 uutta diagnoosia joka vuosi.

Suurin osa ihmisistä, joilla on diagnosoitu CMML, on yli 60-vuotiaita. CMML on myös yleisempi miehillä kuin naisilla.

Onko CMML:lle tunnettuja syitä tai riskitekijöitä?

Tällä hetkellä CMML:n tarkkaa syytä ei tunneta. Asiantuntijat uskovat, että geneettiset muutokset voivat aiheuttaa lisääntynyttä monosyyttien tuotantoa, jota on havaittu ihmisillä, joilla on tämä sairaus.

CMML:n mahdollisia riskitekijöitä ovat:

• on 60 vuotta tai vanhempi
• olevan miespuolinen
• joilla on tiettyjä geneettisiä muutoksia, kuten geeneissä TET2, SRSF2ja ASXL1
• sinulla on aikaisempi syöpähoito, joka sisälsi kemoterapiaa tai sädehoitoa

Mitkä ovat kroonisen myelomonosyyttisen leukemian oireet?

CMML voi kehittyä hitaasti ajan myötä, joten sinulla ei ehkä ole oireita aikaisin. Tämän vuoksi on mahdollista, että lääkärisi voi havaita CMML:n, kun rutiininomaisessa verikokeessa havaitaan kohonneita monosyyttien tai valkosolujen kokonaismäärää.

CMML:n oireet alkavat ilmaantua, kun korkeat monosyyttitasot ja räjähteet syrjäyttävät terveet verisolusi. Jotkut CMML:n yleisimmistä oireista ovat:

• väsymys
• hengenahdistus
• helppo mustelma tai verenvuoto
• anemia
• toistuvia infektioita
• kuume
• yöhikoilut
• vähentynyt ruokahalu
• tahaton laihtuminen
• suurentunut perna tai maksa, mikä voi aiheuttaa vatsakipuja

Kuinka krooninen myelomonosyyttinen leukemia diagnosoidaan?

Jos sinulla on CMML-oireita, lääkärisi tekee veri- ja luuytimetestejä diagnoosin tekemiseksi.

CMML:n diagnosoimiseen käytetään useita erilaisia ​​verikokeita. Nämä sisältävät:

• täydellinen verenkuva monosyyttien ja muiden verisolujen määrän määrittämiseksi verinäytteessä
• verikoe verisolujen ulkonäön arvioimiseksi mikroskoopin alla
• verikokeita, jotka auttavat sulkemaan pois muita kohonneiden valkosolujen syitä, kuten infektioita tai muita terveysongelmia

Myös luuytimen aspiraatio ja biopsia kerätään, ja niitä voidaan käyttää arvioimaan:

• verisolujen tyypit, lukumäärät ja ulkonäkö
• niiden solujen prosenttiosuus, jotka ovat blasteja
• onko olemassa tiettyjä geneettisiä muutoksia vai ei
• spesifisten merkkiaineiden läsnäolo valkosolujen pinnalla (immunofenotyypitys)

CMML:n diagnostiset kriteerit

Maailman terveysjärjestö (WHO) suosittelee seuraavia kriteerejä CMML:n diagnosoimiseksi:

• Korkeat monosyyttitasot (suurempi tai yhtä suuri kuin 1 × 10⁹ solut litrassa) ovat lisääntyneet vähintään kolmen kuukauden ajan, ja monosyytit muodostavat yli 10 prosenttia valkosoluista.
• Blast-solut muodostavat alle 20 prosenttia veren tai luuytimen soluista, eikä niissä ole merkkejä AML:stä.
• Muut erityisolosuhteet on suljettu pois, mukaan lukien:
  • leukemiat Philadelphia-geenifuusion kanssa BCR-ABL1joka on kroonisen myelooisen leukemian (CML) ominaisuus
  • muut MPN:t
  • muut veren syövät, jotka voivat ilmaista monosyyttien kohonneina

Miten kroonista myelomonosyyttistä leukemiaa hoidetaan?

Jos sinulla on CMML, mutta sinulla ei ole oireita, lääkärisi voi päättää seurata tilaasi ilman hoitoa. Tätä kutsutaan tarkkaavaiseksi odottamiseksi.

Mahdollisia CMML-hoitovaihtoehtoja ovat:

• kantasolusiirto
• kemoterapiaa
• tukevaa hoitoa

Erityinen hoitosuunnitelmasi riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien:

• käyttämäsi CMML-tyyppi
• oireidesi vakavuus
• ikäsi
• yleistä terveyttäsi
• henkilökohtainen mieltymyksesi

Kantasolusiirto

Kantasolusiirrolla on potentiaalia parantaa CMML:ää, mutta se voi olla erittäin rasittavaa keholle. Tämän vuoksi niitä suositellaan tyypillisesti vain nuoremmille henkilöille, jotka ovat yleisesti ottaen hyvässä kunnossa.

Kantasolusiirron aikana käytetään suurta annosta kemoterapiaa solujen tappamiseen luuytimessäsi. Tämän jälkeen terveen samanlaisen luovuttajan kantasolut infusoidaan kehoosi. Tavoitteena on, että nämä siirretyt kantasolut palauttavat terveen luuytimen.

Kemoterapia

Kemoterapiaa voidaan käyttää myös CMML:n hoitoon. Vaikka kemoterapia ei voi parantaa CMML:ää, se voi tappaa syöpäsoluja tai hidastaa niiden kasvua. Joitakin esimerkkejä kemoterapialääkkeistä, joita voidaan käyttää CMML:n hoitoon, ovat:

• atsasitidiini (Vidaza)
• desitabiini (Dacogen)
• desitabiini ja sedatsuridiini (Inqovi)

• hydroksiurea (Hydrea)

Tukevaa hoitoa

Tukihoito on hoitoa, joka auttaa lievittämään oireita ja ehkäisemään CMML:n komplikaatioita. Joitakin esimerkkejä CMML:n tukihoidosta ovat:

• veren tai verihiutaleiden siirrot punasolujen tai verihiutaleiden alhaisen tason auttamiseksi

• erytropoieesia stimuloivat aineet, kuten epoetiini alfa (Procrit, Epogen) ja darbepoetiini (Aranesp), jotka edistävät punasolujen tuotantoa

• antibiootit bakteeri-infektioiden ehkäisyyn tai hoitoon

Mitkä ovat näkymät niille, joilla on diagnosoitu krooninen myelomonosyyttinen leukemia?

CMML-näkymät voivat riippua käyttämästäsi CMML-tyypistä. Muita asioita, jotka voivat vaikuttaa näkymiin, ovat:

• verisolumääräsi
• tiettyjen geneettisten muutosten esiintyminen
• ikäsi ja yleisterveys

On mahdollista, että CMML palaa (relapsi) hoidon jälkeen. Lisäksi tietyt CMML-tyypit eivät välttämättä reagoi hoitoon. Tätä kutsutaan tulenkestäväksi CMML:ksi.

CMML etenee AML:ksi 15-30 prosentilla ihmisistä. Tämä tapahtuu, kun blastisolujen määrä veressäsi tai luuytimessäsi ylittää 20 prosenttia. AML on akuutti (nopeasti kasvava) leukemian tyyppi.

Mukaan American Cancer Societytutkimukset ovat osoittaneet, että:

• Ihmiset, joilla on CMML-1, elävät yleensä pidempään kuin ihmiset, joilla on CMML-2. CMML-1:n ja CMM-2:n keskimääräisen elinajanodote on 20 kuukautta ja 15 kuukautta.
• Noin 20 prosenttia ihmisistä, joilla on CMML-1, ja 10 prosenttia ihmisistä, joilla on CMML-2, selviää yli 5 vuotta diagnoosin jälkeen.
• Ihmiset, joilla on CMML-2, etenevät todennäköisemmin AML:ään kuin ne, joilla on CMML-1.

Kun keskustellaan tällaisista tiedoista, on tärkeää muistaa, että nämä tilastot eivät heijasta yksittäisiä kokemuksia. Nämä tiedot perustuvat moniin ihmisiin, joilla on CMML pitkällä aikavälillä.

Lisäksi tutkijat jatkavat uusien, tehokkaampien hoitojen kehittämistä syöpien, kuten CMML:n, hoitoon. Tämä voi myös parantaa CMML-näkymiä yleisesti.