Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä

Mitkä ovat vasemman sydämen hypoplastisen oireyhtymän oireet?

Koska synnynnäinen vika ilmenee, kun vauva on vielä kohdussa, useimmat oireet näkyvät heti syntymän jälkeen. Sydämen vasemman puolen eri alueet kärsivät, joten oireet vaihtelevat lapsesta riippuen.

Yleisiä HLHS -oireita ovat:

• sininen sävy iholle, huulille ja kynsille
• ruokahaluttomuus
• uneliaisuus
• toimettomuus
• laajentuneet pupillit
• tyhjä katse
• kalpeus
• hikoileva iho
• täplikäs iho
• raskas hengitys
• nopea hengitys
• lisääntynyt syke
• kylmät kädet ja jalat
• heikko pulssi

Mikä aiheuttaa vasemmanpuoleisen hypoplastisen oireyhtymän?

Useimmilla lapsilla HLHS liittyy johonkin seuraavista:

• geneettinen vika
• epänormaalit kromosomit
• altistuminen ympäristömyrkylle

Joskus HLHS esiintyy ilman ilmeistä syytä.

HLHS vaikuttaa yleensä seuraaviin sydämen osiin:

• Mitraaliventtiili ohjaa verenkiertoa lapsesi sydämen vasemman yläkammion tai vasemman eteisen ja vasemman alakammion tai vasemman kammion välillä
• Vasen kammio on lapsesi sydämen vasen alakammio. Se lähettää verta heidän pääasialliseen valtimoonsa tai aorttaansa. Niiden päävaltimo syöttää happea sisältävää verta muualle kehoonsa. Vasemman kammion alikehittymisellä on suuri vaikutus lapsesi elämään, koska sen vahvuus liittyy suoraan siihen, kuinka tehokkaasti happipitoinen veri virtaa muun kehon läpi.
• Aorttaläppä valvoo veren virtausta lapsesi sydämestä aorttaan.
• Aortta on lapsesi kehon suurin valtimo. Se on ensisijainen verisuoni, joka johtaa sydämestä kehoonsa.

Vauvoilla, joilla on HLHS, on usein myös eteisen väliseinän vika. Tämä on reikä sydämen vasemman ylä- ja oikean kammion välissä.

Miten vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä diagnosoidaan?

Vauvasi lääkäri tutkii heidät syntyessään tarkistaakseen mahdolliset ongelmat, jotka eivät ole helposti havaittavissa. Jos lapsesi lääkäri huomaa HLHS -oireita, he todennäköisesti haluavat lasten sydänlääkärin tutkivan lapsesi heti.

Sydämen kohina on toinen fyysinen merkki siitä, että lapsellasi on HLHS. Sydämen kohina on epänormaali ääni, joka johtuu väärin virtaavasta verestä. Lapsesi lääkäri voi kuulla tämän stetoskoopilla. Joissakin tapauksissa HLHS diagnosoidaan ennen syntymää, kun äidille tehdään ultraääni.

Myös seuraavia diagnostisia testejä voidaan käyttää:

• Rintakehän röntgenkuva luo säteilyä kuvia lapsesi sydämestä.
• Elektrokardiogrammi mittaa lapsesi sydämen sähköistä toimintaa. Se paljastaa, lyökö heidän sydämensä epänormaalisti, ja se auttaa lapsesi lääkäriä oppimaan, onko sydänlihasvaurioita.
• Echokardiogrammi luo ääniaaltojen avulla visuaalisen kuvan lapsesi sydämen fyysisestä rakenteesta ja toiminnasta. Aallot luovat liikkuvan kuvan heidän sydämestään ja kaikista sen venttiileistä
• Sydämen magneettikuvaus luo magneettikentän ja radioaaltojen avulla kuvia lapsesi sydämestä.

Miten vasemman sydämen hypoplastista oireyhtymää hoidetaan?

HLHS: llä syntyneet lapset viedään yleensä vastasyntyneiden tehohoitoyksikköön heti syntymän jälkeen. Happihoitoa, kuten happea hengityslaitteen tai happimaskin kautta, käytetään välittömästi yhdessä suonensisäisten tai IV -lääkkeiden kanssa sydämen ja keuhkojen auttamiseksi. On olemassa kaksi päätyyppiä leikkausta, joilla korjataan sydämen kyvyttömyys pumpata happipitoista verta takaisin kehoonsa. Kaksi suurta leikkausta ovat vaiheittainen sydämen rekonstruktio ja sydämen siirto.

Vaiheittainen sydämen jälleenrakennus

Korjausleikkaus suoritetaan kolmessa vaiheessa. Ensimmäinen vaihe on heti syntymän jälkeen, seuraava vaihe tapahtuu, kun lapsesi on 2–6 kuukauden ikäinen, ja viimeinen vaihe, kun lapsesi on 18 kuukauden ja 4 vuoden ikäinen. Leikkausten lopullinen tavoite on rekonstruoida heidän sydämensä, jotta veri voi ohittaa alikehittynyt vasen puoli.

Seuraavat ovat sydämen rekonstruktion kirurgiset vaiheet:

Vaihe 1: Norwood -menettely

Norwood -toimenpiteen aikana lapsesi lääkäri rekonstruoi sydämensä, mukaan lukien aorttansa, yhdistämällä aorttansa suoraan sydämen oikeaan alaosaan. Leikkauksen jälkeen vauvan iholla saattaa silti olla sininen sävy. Tämä johtuu siitä, että happipitoinen veri ja hapetettu veri jakavat edelleen tilaa sydämessään. Kuitenkin lapsesi yleinen selviytymismahdollisuus kasvaa, jos hän selviytyy tästä leikkausvaiheesta.

Vaihe 2: Glenn Shunt

Toisessa vaiheessa lapsesi lääkäri alkaa ohjata happea tarvitsevaa verta suoraan keuhkoihinsa sydämensä kautta. Lapsesi lääkäri ohjaa veren uudelleen käyttämällä Glenn -shunttia.

Vaihe 3: Fontan -menettely

Fontan -toimenpiteen aikana lapsesi lääkäri suorittaa toisessa vaiheessa aloitetun veren uudelleenreitityksen loppuun. Tässä vaiheessa lapsesi sydämen oikea kammio sisältää vain happea sisältävää verta ja vastaa tämän veren pumppaamisesta koko kehoonsa. Veri, joka tarvitsee happea, virtaa heidän keuhkoihinsa ja sitten sydämen oikeaan kammioon.

Leikkauksen jälkeen

Vaiheittaisen jälleenrakennuksen jälkeen vauvaa seurataan tarkasti. Heidän sydämensä on yleensä jätetty auki, mutta peitetty steriilillä verholla. Näin estetään puristukset niiden rintakehästä. Useita päiviä myöhemmin, kun heidän sydämensä on sopeutunut uuteen verenkiertoon, rintakehä suljetaan.

Jos lapsellesi tehdään sydänsiirto, hänen on otettava immunosuppressiivisia lääkkeitä hylkäämisen estämiseksi loppuelämänsä ajan.

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

Lapset, joilla on HLHS, tarvitsevat elinikäistä hoitoa. Useimmat HLHS -vauvat kuolevat ilman lääkärin väliintuloa elämän ensimmäisinä päivinä. Useimmille imeväisille kolmivaiheista leikkausta suositellaan sydämensiirron sijasta.

Kuitenkin jopa leikkausten jälkeen elinsiirto saattaa olla tarpeen myöhemmin elämässä. Leikkauksen jälkeen lapsesi tarvitsee erityistä hoitoa ja hoitoa. Hyvin usein HLHS -lapsilla on vähemmän fyysistä voimaa kuin muilla heidän ikäisillään olevilla lapsilla ja he ovat hitaampia kehittymään.

Muita pitkäaikaisia ​​vaikutuksia voivat olla:

• väsyttää helposti kuntoillessasi tai urheillessasi
• sydämen rytmihäiriöt
• nesteen kertyminen suuriin ruumiinosiin, mukaan lukien keuhkot, vatsa, jalat ja jalat
• verihyytymät, jotka voivat aiheuttaa aivohalvauksen
• epänormaali kehitys aivojen ja hermoston ongelmista johtuen
• jatkoleikkausten tarve

On suositeltavaa pitää yksityiskohtaista kirjaa lapsesi sairaushistoriasta. Tämä on hyödyllistä kaikille lääkäreille, joilla lapsesi käy tulevaisuudessa. Muista pitää selkeä linja avoimesta viestinnästä lapsesi kanssa, jotta hän voi ilmaista tunteensa ja huolensa.