Yleiskatsaus
Mitä on Fallotin tetralogia?
Fallotin tetralogia on sydänvikojen ryhmä, joka ilmaantuu yleensä pian syntymän jälkeen, vaikka joskus sitä ei diagnosoida kuukauteen tai kahteen. Se voidaan havaita jopa ennen syntymää synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa. Sana ”tetralogia” tarkoittaa neljän hengen ryhmää. Fallotin tetralogiassa sydänvioissa on neljä osaa. Nämä ovat:
- Kammion väliseinän vika: Reikä seinämässä (väliseinä) sydämen alempien kammioiden välissä.
- Keuhkojen ahtauma: Ahtautunut tai kokonaan tukossa oleva keuhkoläppä. Tämä rajoittaa veren virtausta sydämestä keuhkoihin.
- Aortan virheellinen asento: Aortta sijaitsee suoraan kammioväliseinävaurion yläpuolella. Tämä eroaa normaalista sydämestä, jossa aortta on kokonaan vasemmalla puolella.
- Oikean kammion hypertrofia: Oikeanpuoleisen pumppauskammion paksuuntuminen, joka johtuu kaventuneesta keuhkoventtiilistä.
Mitä tapahtuu, jos lapsellani on Fallotin tetralogia?
Fallotin tetralogian ongelmat liittyvät pumppauskammion ja kavennetun venttiilin väliseen reikään. Normaalisti vasen kammio pumppaa verta kehoon ja oikea kammio keuhkoihin. Kun sinulla on Fallot-tetralogia, veri voi virrata kammioväliseinän (reiän) poikki oikeasta kammiosta vasempaan kammioon, josta se pumpataan muuhun kehoon. Oikean puolen veri on vähän happipitoista verta, joten kehon veressä ei ole niin paljon happea kuin tavallisesti.
Kapeneva tai tukkeutunut (tukossa oleva) keuhkoläppä rajoittaa myös veren virtausta keuhkoihin, joten verta kulkee keuhkoihin normaalia vähemmän.
Imeväisillä tai lapsilla, joilla on Fallot-tetralogia, ihossa voi olla sinertävä sävy, jota kutsutaan syanoosiksi. Tämä johtuu siitä, että osa vähähappisesta verestä pumpataan kehoon reiän kautta (VSD). Imeväisille tai pienille lapsille, joilla on Fallot-tetralogia, voi joskus kehittyä vakavia siniloitsuja, joita kutsutaan ”tet-loitsuiksi”. Tet-loitsun aikana vauvalle voi kehittyä voimakas syanoosi (sininen), usein nopean, syvän hengityksen, lisääntyneen ärtyneisyyden ja pitkittyneen itkun seurauksena. Tet-loitsu, joka ei parane muutamassa minuutissa yrittäessäsi rauhoittaa vauvaa ja ”rikkoa” loitsun, voi olla hätätilanne. Kiireellistä lääketieteellistä apua tarvitaan, jos tet-loitsu jatkuu.
Menettelyn tiedot
Miten Fallotin tetralogia korjataan?
Fallotin tetralogia voidaan korjata leikkauksella. Tämä tehdään yleensä ensimmäisen elinvuoden aikana, vaikka joskus se voidaan tehdä vanhemmalla iällä. Tämän leikkauksen tavoitteena on poistaa veren shunting kammioiden poikki ja lievittää keuhkoläpän kaventumista keuhkojen verenkierron parantamiseksi.
Täydellinen korjaus sisältää kahden pumppauskammion välisen reiän sulkemisen laastareilla ja keuhkoihin menevän verenvirtauksen tukosten avaamisen. Tapa, jolla tukos avataan, riippuu kunkin henkilön tarkasta löydöstä, mutta se voi sisältää osan paksuuntuneen lihaksen poistamisen keuhkoläpän alapuolelta, itse läpän suurentamista – joskus asettamalla sen päälle laastarin – ja tarvittaessa suurentamisen. valtimoiden haarat, jotka menevät jokaiseen keuhkoihin. Jos venttiili on täysin tukossa, saattaa tarvita putki (tai putki), jossa on venttiili, jotta veri pääsee sydämestä keuhkovaltimoihin.
Onko olemassa muita leikkauksia Fallotin tetralogiaan?
Joillakin vauvoilla täydellinen korjaus ei ehkä ole optimaalinen varhaisessa elämässä. Tämä saattaa koskea pientä tai ennenaikaista vauvaa, hyvin sinistä vauvaa tai sellaista, jolla on muita lääketieteellisiä ongelmia varhaisessa elämässä. Näillä lapsilla voidaan suorittaa ensimmäinen leikkaus, jotta keuhkoihin saadaan lisää verta ja syanoosin voittamiseksi. Yksi tapa tämä voidaan tehdä asettamalla kirurgisesti pieni putki, jota kutsutaan shuntiksi, kehon valtimosta (aortasta) keuhkovaltimoon lisäämään verenkiertoa keuhkoihin. Tämä ei korjaa koko ongelmaa, ja toinen, täydellinen leikkaus tarvitaan myöhemmin, kun lapsi on vanhempi. Toinen vaihtoehto, joka voidaan tehdä pian syntymän jälkeen joillakin vauvoilla, on sijoittaa stentti tai verkkoputki avoimeen valtimotiehyeseen, joka on luonnollinen siltavaltimon aortan (keho-) valtimon ja keuhkovaltimon välillä, joka jokaisella vauvalla on kohdussa. mutta sulkeutuu muutama päivä syntymän jälkeen. Tämä toimenpide tehdään sydämen katologian laboratoriossa, ja se välttää täyden leikkauksen vasta myöhemmin.
Toistotoimenpiteet voivat olla tarpeen joillakin ihmisillä, joilla on Fallot-tetralogia. Leikkaus kavennetun keuhkoläpän avaamiseksi johtaa usein venttiilin vuotamiseen (regurgitaatioon). Tämä vuotava venttiili on yleensä hyvin siedetty ilman oireita, mutta se voi ajan myötä johtaa joko oireisiin tai sydämen oikean puolen merkittävään suurenemiseen. Näissä tapauksissa toinen leikkaus keuhkoläpän korvaamiseksi saattaa olla tarpeen, usein murrosiässä tai aikuisiässä.
Palautus ja Outlook
Mitkä ovat Fallot-leikkauksen tetralogian näkymät?
Pitkän aikavälin näkymät lapsille ja aikuisille, joilla on Fallot-tetralogia, ovat hyvät – mutta tarvitset säännöllistä seurantaa kardiologin kanssa koko elämäsi ajan seurataksesi sydämen toimintaa, sydämen rytmihäiriöitä ja sitä, voiko myöhempi leikkaus keuhkoläpän korvaamiseksi olla tarpeen. . Erilaisia testejä voidaan käyttää auttamaan kardiologiasi seuraamaan sinua, mukaan lukien:
- Elektrokardiogrammit (EKG).
- Ekokardiogrammi.
- Holter monitorit.
- Harjoituksen stressitestit.
- Sydämen MRI:t.
Kardiologisi päättää, voitko osallistua täysipainoisesti urheiluun ja liikuntaan vai tarvitsetko rajoituksia. Suurin osa ihmisistä voi osallistua ainakin virkistysharjoituksiin. Monissa tapauksissa naisilla, joilla on Fallot-tetralogia, on ollut onnistuneita raskauksia, vaikka on tärkeää keskustella riskeistä ja suosituksista kardiologin kanssa ennen raskautta.
