Yleiskatsaus
Mikä on akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti?
Akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM) on harvinainen neurologinen sairaus. Se vaikuttaa lapsiin enemmän kuin aikuisiin, mutta voi koskea kaikkia.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat akuutin disseminoituneen enkefalomyeliitin syyt ja/tai riskitekijät?
Tiedämme, että ADEM seuraa yleensä jonkinlaista infektiota. 50–75 prosentissa tapauksista taudin alkua edeltää virus- tai bakteeri-infektio, yleensä kurkkukipu tai yskä (ylähengitysteiden tulehdus). Useita erilaisia bakteereja, viruksia ja muita infektioita on liitetty ADEM:iin, mutta sairautta ei näytä aiheuttavan yksittäinen tartuntatauti. Useimmat ADEM-tapaukset alkavat noin 7-14 päivää tartunnan jälkeen.
ADEM näyttää olevan immuunireaktio infektiota vastaan. Tässä reaktiossa immuunijärjestelmä sen sijaan että torjuisi infektiota, aiheuttaa tulehduksen keskushermostossa. Tulehdus määritellään kehon monimutkaiseksi biologiseksi vasteeksi haitallisiin ärsykkeisiin, kuten tartunta-aineisiin, vaurioituneisiin soluihin tai ärsyttäjiin. Tulehdus on suojaava yritys poistaa vahingolliset ärsykkeet ja käynnistää paranemisprosessi. ADEM:n tapauksessa immuunivaste on vastuussa myös demyelinisaatiosta, prosessista, jossa monia hermosäikeitä peittävä myeliini irtoaa.
Mitkä ovat akuutin disseminoituneen enkefalomyeliitin oireet?
Yli puolella potilaista on sairaus, yleensä infektio, kaksi tai neljä viikkoa ennen ADEM:n kehittymistä. Suurin osa näistä sairauksista on virus- tai bakteeriperäisiä, usein vain ylähengitystieinfektioita. Lapsilla, joilla on ADEM, esiintyy pitkiä ja vaikeita päänsärkyä. Lisäksi potilaalle nousee kuumetta ADEM-kurssin aikana.
Tämän mallin ohella potilaat saavat yleensä neurologisia oireita, joita voivat olla:
- Sekavuus, uneliaisuus ja jopa kooma
- Epävakautta ja putoamista
- Näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö (joskus)
- Nielemisvaikeuksia
- Käsien tai jalkojen heikkous
Aikuisilla, joilla on ADEM, motoriset (liike) ja sensoriset (pistely, puutuminen) oireet ovat yleensä yleisempiä. Kaiken kaikkiaan ADEM-diagnoosin laukaisee nopeasti kehittyvä sairaus, johon liittyy neurologisia oireita, usein kuumetta ja päänsärkyä, yleensä ylempien hengitysteiden infektion jälkeen, ja jossa on ADEM:n mukaisia merkittäviä MRI- ja selkäydinnestelöydöksiä.
Diagnoosi ja testit
Miten akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti diagnosoidaan? Mitä testejä voidaan käyttää?
ADEM-diagnoosia on harkittava aina, kun infektion ja useamman kuin yhden neurologisen oireen kehittymisen välillä on läheinen yhteys, joihin usein liittyy päänsärkyä, kuumetta ja muuttunutta mielentilaa. Oireet yleensä pahenevat muutaman päivän kuluessa, mikä tekee selväksi, että ongelma on vakava.
MRI-skannaus:
Magneettiresonanssikuvaus (MRI) on tärkeä osa diagnoosia. ADEM:ssä on yleensä laajalle levinneitä, useita muutoksia syvällä aivoissa alueilla, jotka tunnetaan nimellä valkoinen aine. Valkoinen aine on aivojen ja selkäytimen osa, joka sisältää hermosäikeitä.
Nämä hermosäikeet peitetään usein myeliini-nimisellä suojaavalla pinnoitteella, joka näyttää valkoiselta hermosoluja sisältävään harmaaseen aineeseen verrattuna. Joskus myös syvällä aivoissa olevassa harmaassa aineessa on vaurioita. Usein vaikutusalueet voivat olla yli puolet valkoisen aineen kokonaistilavuudesta.
Vaikka nämä muutokset ovat ominaisia, ne eivät ole ADEM-spesifisiä. Terveydenhuollon ammattilaisten on näissä tapauksissa harkittava muita diagnooseja, kuten multippeliskleroosi (MS), suoria aivoinfektioita ja joskus kasvaimia.
Kuukausien kuluessa näiden MRI-muutosten pitäisi vähitellen parantua ja jopa hävitä kokonaan.
Selkäydinnesteen testaus:
Lannepunktio tarvitaan tyypillisesti ADEM-potilailla. Tämän tarkoituksena on osittain sulkea pois suorat infektiot tai muut prosessit, jotka voivat näyttää ADEM:ltä. Lannepunktio antaa neurologiselle ryhmälle mahdollisuuden testata aivo-selkäydinnestettä monien eri asioiden varalta, jotka auttavat diagnostisessa prosessissa.
Aivo-selkäydinneste (CSF) tai selkäydinneste on kirkas, väritön neste, joka kiertää aivojen ja selkäytimen ympärillä. Se vaimentaa aivoja osumasta kallon sisäpuolelle, ja se voi olla tärkeä kemikaalien poistamisessa aivoista.
ADEM:ssä selkäydinnesteessä näkyy usein valkosolujen, yleensä lymfosyyttien, lisääntymistä. Nämä solut ovat aktiivinen osa immuunijärjestelmää. Toisinaan lääkärit voivat viljellä tai mitata reaktion tiettyyn virukseen tai bakteereihin selkäydinnesteessä, joka on saattanut laukaista ADEM:n. ADEMissä ei usein ole oligoklonaalisia vyöhykkeitä. Oligoklonaaliset vyöhykkeet ovat tietyissä selkäydinnestetesteissä havaittuja epänormaaleja proteiinijuovia, jotka osoittavat immuunijärjestelmän aktiivisuutta selkäydinnesteen reiteillä ja niiden ympärillä. Näitä vyöhykkeitä löytyy yleisesti multippeliskleroosista. Tämä ero voi auttaa erottamaan ADEM:n MS:stä.
Hallinta ja hoito
Miten akuuttia disseminoitunutta enkefalomyeliittiä (ADEM) hoidetaan?
ADEM on harvinainen sairaus, joten ei ole olemassa hyvin suunniteltuja kliinisiä tutkimuksia, joissa yhtä hoitoa verrattaisiin lumelääkkeeseen tai hoitoa toiseen. Kaikki, mitä tiedämme ADEM-hoidosta, on peräisin pienistä julkaistuista tapaussarjoista, eikä ADEM:n hoitoon ole vielä annettu ohjeita.
Tällä hetkellä suonensisäinen metyyliprednisoloni (esim. Solu-Medrol®) tai muut steroidilääkkeet ovat ADEM:n etulinjan hoito. Yleensä nämä lääkkeet annetaan 5-7 päivän aikana, minkä jälkeen suun kautta otettavia steroideja pienennetään. Tavoitteena on vähentää tulehdusta ja nopeuttaa toipumista taudista.
Steroideja käyttäviä potilaita on seurattava kohonneen verensokerin, alhaisen kaliumtason ja unihäiriöiden varalta. Voi olla mielialan muutoksia (ärtyneisyys, itku, ahdistuneisuus), kun ihmiset saavat steroidihoitoa. Muita steroidihoidon lyhytaikaisia komplikaatioita ovat painonnousu, punaiset posket, kasvojen turvotus ja metallin maku (käytettäessä IV Solu-Medrol®).
Jos potilas ei reagoi suonensisäiseen metyyliprednisoloniin, seuraava hoitolinja voi olla suonensisäinen immuuniglobuliini (IVIG). Tämä on suonensisäinen hoito, jossa käytetään verivalmistetta, jonka on osoitettu vähentävän aktiivisuutta tietyissä immuunisairauksissa, mukaan lukien ADEM. ADEM-hoitoa annetaan yleensä muutaman tunnin ajan päivittäin viiden päivän ajan. IVIG:llä on samat riskit kuin mihin tahansa verituotteeseen (allerginen reaktio, infektio); se aiheuttaa myös joskus hengenahdistusta nesteen ylikuormituksen vuoksi. Harvoin potilailta puuttuu järjestelmälle tärkeä vasta-aine, ja he voivat reagoida voimakkaammin IVIG:hen.
Toinen lähestymistapa hoitoon on prosessi, jota kutsutaan plasmafereesiksi. Tämä on hoito, jossa veri kierrätetään koneen kautta, joka poistaa immuunijärjestelmän komponentit verenkierrosta, mikä vähentää immuunitoimintaa. Se on yleensä muutaman tunnin prosessi, joka tehdään joka toinen päivä 10–14 päivän ajan, usein osana sairaalahoitoa. Se voi vaatia keskuslaskimokatetrin sijoittamista, jotta veri voidaan poistaa järjestelmästä nopeasti. Plasmafereesin riskejä ovat epämukavuus veren ottamisesta, joskus taipumus vuotaa verta verihiutaleiden määrän vähenemisen vuoksi ja infektiot.
Erittäin vaikeissa tapauksissa kemoterapia voi olla tarpeen. Joko syklofosfamidia tai mitoksantronia voidaan käyttää, mutta vain, jos vähemmän myrkylliset hoidot eivät ole tehokkaita.
