Yleiskatsaus
Mikä on akalasia?
Akhalasia on harvinainen sairaus, jossa ruokatorvisi ei pysty siirtämään ruokaa ja nesteitä vatsaasi. Ruokatorvisi on lihaksikas putki, joka kuljettaa ruokaa suustasi vatsaasi. Alueella, jossa ruokatorve kohtaa vatsaasi, on lihasrengas, jota kutsutaan alemmaksi ruokatorven sulkijalihakseksi (LES). Tämä lihas rentoutuu (avautuu), jotta ruoka pääsee vatsaasi, ja supistuu (kiristyy sulkeutuakseen) estääkseen mahalaukun sisällön palautumisen ruokatorveen. Jos sinulla on akalasia, LES ei rentoudu, mikä estää ruokaa siirtymästä vatsaasi.
Kuka saa akalasian?
Achalasia kehittyy joka vuosi noin yhdellä 100 000 ihmisestä Yhdysvalloissa. Se diagnosoidaan tyypillisesti 25–60-vuotiailla aikuisilla, mutta sitä voi esiintyä myös lapsilla (alle 5 % tapauksista on alle 16-vuotiailla). Mikään tietty rotu tai etninen ryhmä ei kärsi muita enemmän, eikä sairaus esiinny perheissä (lukuun ottamatta mahdollisesti harvinaista sairauden muotoa). Miehet ja naiset kärsivät yhtä lailla.
Onko akalasia vakavaa?
Kyllä se voi olla, varsinkin jos se jää hoitamatta. Jos sinulla on akalasia, sinulla on vähitellen vaikeuksia syödä kiinteitä ruokia ja juoda nesteitä. Akalasia voi aiheuttaa huomattavaa painonpudotusta ja aliravitsemusta. Ihmisillä, joilla on akalasia, on myös hieman lisääntynyt riski sairastua ruokatorven syöpään, varsinkin jos sairaus on ollut olemassa pitkään. Terveydenhuollon tarjoaja voi suositella ruokatorven säännöllisiä seulontatutkimuksia syövän havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa, jos se kehittyy.
Oireet ja syyt
Mikä aiheuttaa akalasiaa?
Ei tiedetä, miksi ruokatorven lihaksesi eivät supistu ja rentoutuu normaalisti. Yksi teoria on, että akalasia on autoimmuunisairaus (kehosi hyökkää itseään vastaan), jonka viruksen laukaisee. Immuunijärjestelmäsi hyökkää hermosoluja vastaan ruokatorven seinämien lihaskerroksissa ja LES:ssä. Hermosolusi, jotka ohjaavat lihasten toimintaa, rappeutuvat hitaasti syistä, joita ei tällä hetkellä ymmärretä. Tämä johtaa liiallisiin supistuksiin LES:ssä. Jos sinulla on akalasia, LES ei rentoudu, eivätkä ruoka ja nesteet pääse ruokatorven kautta vatsaasi.
Harvinainen akalasian muoto voi olla perinnöllinen. Lisää tutkimusta tarvitaan.
Mitkä ovat akalasian oireet?
Akalasia-oireet kehittyvät hitaasti, ja oireet kestävät kuukausia tai vuosia. Oireita ovat:
- Nielemisvaikeudet (dysfagia). Tämä on yleisin varhainen oire.
- Ruoansulatus sulamatonta ruokaa.
- Rintakipu, joka tulee ja menee; kipu voi olla kovaa.
-
Närästys.
- Yskä yöllä
- Painonpudotus/aliravitsemus syömisvaikeuksista. Tämä on myöhäinen oire.
- Hikka, röyhtäilyvaikeus (vähemmän yleisiä oireita)
Mitkä ovat akalasian komplikaatiot?
Jotkut akalasian komplikaatiot johtuvat siitä, että ruoka palautuu ruokatorveen ja vetäytyy sitten henkitorveen (tuuliputkeen), joka johtaa keuhkoihin. Näitä komplikaatioita ovat:
- Keuhkokuume.
- Keuhkoinfektiot (keuhkoinfektiot).
Muita komplikaatioita ovat:
-
Ruokatorven syöpä. Akalasia lisää riskiäsi sairastua tähän syöpään.
Diagnoosi ja testit
Miten akalasia diagnosoidaan?
Akalasian diagnosoimiseksi käytetään yleisesti kolmea testiä:
- Bariumpääskynen: Tätä testiä varten nielet bariumvalmistetta (nestemäistä tai muuta muotoa) ja sen liikettä ruokatorven läpi arvioidaan röntgensäteillä. Bariumin pääskynen näyttää ruokatorven kapenemisen LES:ssä.
- Ylempi endoskopia: Tässä testissä joustava, kapea putki, jossa on kamera – nimeltään endoskooppi – johdetaan ruokatorveen. Kamera heijastaa kuvat ruokatorven sisäpuolelta näytölle arvioitavaksi. Tämä testi auttaa sulkemaan pois syöpäsairaudet (pahanlaatuiset) leesiot sekä arvioimaan akalasiaa.
- Manometria: Tämä testi mittaa ruokatorven lihasten supistusten ajoitusta ja voimakkuutta sekä alemman ruokatorven sulkijalihaksen (LES) rentoutumista. Jos LES ei rentoudu nielemisen seurauksena ja lihasten supistumisen puute ruokatorven seinämiä pitkin, on positiivinen testi akalasialle. Tämä on ”kultastandardi” testi akalasian diagnosoimiseksi.
Hallinta ja hoito
Miten akalasiaa hoidetaan?
Akalasiaan on saatavilla useita hoitoja, mukaan lukien ei-kirurgiset vaihtoehdot (pallolaajennus, lääkkeet ja botuliinitoksiini-injektio) ja kirurgiset vaihtoehdot. Hoidon tavoitteena on lievittää oireitasi rentouttamalla ruokatorven alasulkijalihasta (LES).
Terveydenhuollon tarjoaja keskustelee näistä vaihtoehdoista, jotta voitte molemmat päättää sinulle parhaan hoidon tilasi vakavuuden ja mieltymystesi perusteella.
Minimaaliinvasiivinen kirurgia
Akalasian hoitoon käytettyä leikkausta kutsutaan laparoskooppiseksi esophagomyotomiaksi tai laparoskooppiseksi Heller-myotomiaksi. Tässä minimaalisesti invasiivisessa leikkauksessa ohut, teleskooppimainen instrumentti, nimeltään endoskooppi, asetetaan pienen viillon kautta. Endoskooppi on yhdistetty pieneen – senttiä pienempään – videokameraan, joka heijastaa näkymän leikkauspaikasta leikkaussalissa oleviin videomonitoreihin. Tässä leikkauksessa LES:n lihaskuidut leikataan. Toisen toimenpiteen, jota kutsutaan osittaiseksi fundoplikaatioksi, lisääminen auttaa estämään gastroesofageaalista refluksia, joka on Hellerin myotomiatoimenpiteen sivuvaikutus.
Peroraalinen endoskooppinen myotomia (POEM) on minimaalisesti invasiivinen vaihtoehto laparoskooppiselle Heller-myotomialle. Tässä toimenpiteessä leikataan veitsellä lihaksia ruokatorven puolelta, LES:stä ja mahalaukun yläosasta. Näillä alueilla tehdyt leikkaukset löysäävät lihaksia, jolloin ruokatorvi tyhjenee normaalisti, jolloin ruoka kulkeutuu vatsaasi.
Ilmapallon laajennus
Tässä ei-kirurgisessa toimenpiteessä saat kevyen rauhoittavan vaikutuksen, kun erityisesti suunniteltu ilmapallo työnnetään LES:n läpi ja täytetään sitten. Toimenpide rentouttaa lihaksen sulkijalihasta, jolloin ruoka pääsee vatsaasi. Ilmapallolaajennus on yleensä ensimmäinen hoitovaihtoehto ihmisille, joilla leikkaus epäonnistuu.
Saatat joutua käymään useita laajennushoitoja oireidesi lievittämiseksi ja muutaman vuoden välein helpotuksen ylläpitämiseksi.
Lääkitys
Jos et ole ehdokas pallolaajennukseen tai -leikkaukseen tai et halua suorittaa näitä toimenpiteitä, saatat hyötyä Botox®-injektioista (botuliinitoksiini). Botox on botulismia aiheuttavien bakteerien valmistama proteiini. Kun Botox injektoidaan lihaksiin hyvin pieninä määrinä, se voi rentouttaa spastisia lihaksia. Se toimii estämällä signaalin hermoista sulkijalihaksiin, jotka käskevät niitä supistumaan. Injektiot on toistettava oireiden hallinnassa.
Muita lääkehoitoja ovat nifedipiini (Procardia XL®, Adalat CC®) tai isosorbidi (Imdur®, Monoket®). Nämä lääkkeet rentouttavat spastisia ruokatorven lihaksia alentamalla LES-painetta. Nämä hoidot ovat vähemmän tehokkaita kuin leikkaus tai pallolaajennus, ja ne tarjoavat vain lyhytaikaista helpotusta oireisiisi.
Esofagectomia
Ruokatorven poisto on viimeinen hoitokeino.
Mitkä ovat akalasian hoidon komplikaatiot?
Akalasiahoidon komplikaatioita ovat:
- Reiän muodostuminen ruokatorveen.
- Menestyksen puute ja akalasian oireiden palautuminen.
-
Gastroesofageaalinen refluksitauti.
- Turvotus.
Millaista seurantaa hoidon jälkeen tarvitaan?
Pitkäaikainen seuranta on tarpeen riippumatta siitä, mitä hoitoa saat. Tämä johtuu siitä, että hoidot ovat lievittäviä – eli ne lievittävät oireita – eivätkä paranna akalasiaa tai pysäytä sen etenemistä. Oireet voivat palata. Terveydenhuollon tarjoajasi haluaa nähdä, päästääkö ruokatorvisi riittävästi ruokaa vatsaasi, ja tarkistaa gastroesofageaalisen refluksin, joka on hoidettava. Lääkärisi haluaa myös seurata sinua varmistaakseen, ettei syöpää ole kehittynyt.
Näkymä / ennuste
Millaisia tuloksia voin odottaa erilaisilta hoitovaihtoehdoilta?
- Ilmapallon laajennus parantaa oireita 50–93 prosentilla akalasiasta kärsivistä ihmisistä. Muista, että toimenpide on ehkä toistettava oireiden paranemisen ylläpitämiseksi. Toistuvat laajennukset lisäävät riskiä aiheuttaa reiän (rei’ityksen) ruokatorveen.
- Minimaaliinvasiivinen leikkaus/laparoskooppinen Heller-myotomia on tehokas 76-100 %:lla ihmisistä, joilla on akalasia. Muista, että jopa 15 % ihmisistä kokee gastroesofageaalisia refluksioireita leikkauksen jälkeen.
- Botox-injektio rentouttaa onnistuneesti spastisia ruokatorven sulkijalihaksia jopa 35 %:lla akalasiasta kärsivistä ihmisistä. Injektiot on toistettava 6-12 kuukauden välein oireiden lievittämiseksi.
- Lääkkeet, kuten nifedipiini, parantavat oireita 0–75 %:lla ihmisistä, joilla on akalasia; isosorbidi parantaa oireita 53–87 prosentilla.
Asuminen kanssa
Kuinka voin elää parasta elämääni, jos minulla on diagnosoitu akalasia ja sitä on hoidettu?
Ensinnäkin sinun on ymmärrettävä, että akalasia on elinikäinen tila. Sinulla on myös oltava realistisia odotuksia eri hoitotoimenpiteiden tuloksista. Mikään hoito ei paranna akalasiaa. Pyydä terveydenhuollon tarjoajaa keskustelemaan kaikista hoitovaihtoehdoista ja niiden onnistumisasteesta oireiden hallinnassa, toistuvien toimenpiteiden tarpeesta ja tiheydestä sekä kunkin toimenpiteen riskeistä ja hyödyistä.
Hyödyllisiä elämäntapamuutoksia, joita voit tehdä, ovat:
- Leikkaa ruokasi pieniksi, pureman kokoisiksi paloiksi ja syö pystyasennossa. Tämä mahdollistaa painovoiman liikkumisen ruokatorven läpi.
- Älä koskaan makaa tasaisesti. Tämä lisää riskiäsi imeä ruokaa keuhkoihin. Nuku pää koholla.
- Vältä kiinteiden ruokien syömistä nukkumaan mennessä.
