Mikä on agranulosytoosi?
Agranulosytoosi on harvinainen sairaus, jossa luuytimesi ei tuota riittävästi tietyntyyppistä valkosolua, useimmiten neutrofiilejä. Neutrofiilit ovat eräänlainen valkosolu, jota elimistösi tarvitsee torjumaan infektioita. Ne muodostavat suurimman prosentin valkosoluista kehossasi.
Neutrofiilit ovat kriittinen osa kehosi immuunijärjestelmää. Ne ovat usein ensimmäisiä immuunisoluja, jotka saapuvat infektiokohtaan. Ne kuluttavat ja tuhoavat haitallisia hyökkääjiä, kuten bakteereja.
Agranulosytoosissa neutrofiilien alhainen taso tarkoittaa, että pienetkin infektiot voivat kehittyä vakaviksi. Heikot mikrobit tai bakteerit, jotka eivät yleensä aiheuta vahinkoa yhtäkkiä, voivat kiertää kehon puolustuskykyä hyökkäämään kehoasi vastaan.
Mitkä ovat agranulosytoosin oireet?
Agranulosytoosi voi joskus olla oireeton ilman infektiota. Agranulosytoosin varhaisia oireita voivat olla:
- äkillinen kuume
- vilunväristykset
- kipeä kurkku
- heikkous raajoissasi
- kipeä suu ja ikenet
- suun haavaumat
- vuotavat ikenet
Muita agranulosytoosin oireita voivat olla:
- nopea syke
- nopea hengitys
- alhainen verenpaine
- ihon paiseet
Mitkä ovat agranulosytoosin tyypit ja syyt?
Agranulosytoosia on kahdenlaisia. Ensimmäinen tyyppi on synnynnäinen, mikä tarkoittaa, että olet syntynyt sairauden kanssa. Toinen tyyppi hankitaan. Voit saada agranulosytoosin tietyistä lääkkeistä tai lääketieteellisistä toimenpiteistä.
Molemmissa agranulosytoosin muodoissa sinulla on vaarallisen alhainen neutrofiilimäärä. Aikuisten terveet tasot putoavat yleensä välillä 1500-8000 neutrofiilia mikrolitraa (mcL) verta kohden. Agranulosytoosissa sinulla on alle 500 per ml.
Hankitun agranulosytoosin tapauksessa jokin aiheuttaa luuytimesi joko epäonnistuvan neutrofiilien tai neutrofiilien tuottamisen, jotka eivät kasva täysin kypsiksi, toimiviksi soluiksi. On myös mahdollista, että jokin saa neutrofiilit kuolemaan liian nopeasti. Synnynnäisessä agranulosytoosissa perit geneettisen poikkeavuuden, joka aiheuttaa tämän.
Hankittu granulosytoosi voi johtua:
- tiettyjä lääkkeitä
- altistuminen kemikaaleille, kuten hyönteismyrkky DDT
- sairaudet, jotka vaikuttavat luuytimeen, kuten syöpä
- vakavia infektioita
- altistuminen säteilylle
- autoimmuunisairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus
- ravitsemukselliset puutteet, mukaan lukien alhainen B-12-vitamiinin ja folaatin pitoisuus
- kemoterapia
Vuonna 1996 tehdyssä tutkimuksessa todettiin, että noin
- kilpirauhasen lääkkeet, kuten karbimatsoli ja metimatsoli (Tapazole)
- tulehduskipulääkkeet, kuten sulfasalatsiini (atsulfidiini), dipyroni (metamitsoli) ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)
- psykoosilääkkeet, kuten klotsapiini (Clozaril)
- malarialääkkeet, kuten kiniini
Mitkä ovat agranulosytoosin riskitekijät?
Naiset kehittävät todennäköisemmin agranulosytoosia kuin miehet. Se voi esiintyä missä iässä tahansa. Kuitenkin perinnöllisiä sairauden muotoja esiintyy useammin lapsilla, jotka yleensä menevät pois tästä tilasta paljon ennen aikuisuutta. Hankittu agranulosytoosi esiintyy useimmiten iäkkäillä aikuisilla.
Miten agranulosytoosi diagnosoidaan?
Lääkärisi ottaa todennäköisesti yksityiskohtaisen sairaushistorian. Tämä sisältää kysymyksiä viimeaikaisista lääkehoidoista tai sairauksista. Veri- ja virtsanäytteitä tarvitaan infektion tarkistamiseksi ja valkosolujen määränä tunnetun testin tekemiseksi. Lääkärisi voi ottaa luuytimenäytteen, jos epäilee luuytimessäsi olevan ongelmia.
Geneettinen testaus on tarpeen, jotta voidaan tarkistaa perinnöllinen agranulosytoosin muoto. Sinun on ehkä testattava mahdollisten autoimmuunisairauksien varalta.
Agranulosytoosin hoitovaihtoehdot
Jos agranulosytoosi johtuu taustalla olevasta sairaudesta, sitä hoidetaan ensin.
Jos toiseen sairauteen tarvittava lääke aiheuttaa agranulosytoosia, lääkäri voi määrätä korvaavan hoidon. Jos käytät useita eri lääkkeitä, sinun on ehkä lopetettava niiden käyttö. Tämä voi olla ainoa tapa selvittää, mikä lääke aiheuttaa ongelman. Lääkärisi määrää todennäköisesti antibiootteja tai sienilääkkeitä infektioiden hoitoon.
Hoitoa, jota kutsutaan siirtomaa stimuloivaksi tekijäksi, voidaan käyttää joillekin ihmisille, kuten niille, jotka ovat saaneet agranulosytoosin kemoterapiasta. Tämä hoito kannustaa luuytimen tuottamaan enemmän neutrofiilejä. Sitä voidaan käyttää yhdessä solunsalpaajahoitojen kanssa.
Vaikka neutrofiilien verensiirtoa ei käytetä laajalti, se voi olla paras väliaikainen hoito joillekin ihmisille.
Mitkä ovat agranulosytoosin pitkän aikavälin näkymät?
Koska agranulosytoosi tekee sinusta alttiita infektioille, se voi olla erittäin vaarallista, jos sitä ei käsitellä. Yksi agranulosytoosin komplikaatio on sepsis. Sepsis on veren infektio. Ilman hoitoa sepsis voi olla kohtalokas.
Aikaisella hoidolla agranulosytoosin näkymät ovat paremmat. Monissa tapauksissa ehtoa voidaan hallita. Ihmiset, jotka kehittävät agranulosytoosia virusinfektion jälkeen, voivat jopa huomata, että tila paranee itsestään.
Onko olemassa keino estää agranulosytoosi?
Ainoa tapa estää agranulosytoosi on välttää sitä aiheuttavia lääkkeitä. Jos sinun on otettava lääke, jonka tiedetään laukaisevan tilan, sinun on otettava säännölliset verikokeet neutrofiilitasojen tarkistamiseksi. Lääkärisi voi neuvoa sinua lopettamaan lääkkeen ottamisen, jos neutrofiilien määrä on laskenut.
