Yleiskatsaus
Mikä on kaksikulmainen aorttaläpän sairaus?
Aorttaläppä on yksisuuntainen venttiili sydämen ja aortan välillä, sydämen päävaltimossa, joka jakaa happipitoista verta kehoon. Normaalisti aorttaläppä on kolme pientä läppää tai lehtiä, jotka avautuvat leveästi ja sulkeutuvat turvallisesti säätelemään verenkiertoa, mahdollistaen veren virtauksen sydämestä aortaan ja estävät verta virtaamasta taaksepäin sydämeen.
Kaksikuumeisessa aorttaläppäsairaudessa (BAVD) läppässä on vain kaksi lehtistä. Tällä epämuodostuksella venttiili ei toimi täydellisesti, mutta se voi toimia riittävästi vuosia aiheuttamatta oireita tai ilmeisiä merkkejä ongelmasta.
Viimeisimmät tutkimukset viittaavat siihen, että kaksikulmainen aorttaläppäsairaus johtuu sidekudossairaudesta, joka aiheuttaa myös muita verenkiertoelimistön ongelmia. Ihmisillä, joilla on kaksikuumeinen aorttaläppäsairaus, voi myös olla epänormaalia sepelvaltimoita, aortan aneurysmaa tai epänormaalia rintaaortta (aortan osa, joka kulkee rinnan yläosan läpi) ja epävakaa (labiili) korkea verenpaine.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat BAVD:n oireet ja merkit?
Vaikka kaksikuumeinen aorttaläpän sairaus esiintyy syntymässä, se yleensä diagnosoidaan vasta aikuisiässä, koska viallinen läppä voi toimia vuosia aiheuttamatta oireita. Harvoin tauti on syntyessään niin vakava, että vauvalle kehittyy sydämen vajaatoiminta varhaisessa iässä. Yleisemmin potilailla on ollut lapsuuden sivuääniä ja oireet kehittyvät puolivälissä venttiilin ikääntyessä.
Kalsiumkertymät lehtien päällä ja niiden ympärillä saavat lopulta venttiilin jäykistymään ja kapenemaan, mikä tunnetaan nimellä ahtauma. Kun ahtauma kehittyy, sydämen täytyy pumpata yhä voimakkaammin pakottaakseen veren venttiilin läpi. Ahtaumaläpän oireita ovat rintakipu, hengenahdistus ja huimaus tai pyörtyminen, joka johtuu riittämättömästä verenkierrosta aivoihin.
Jos kaksoislihasläppä ei sulkeudu kokonaan, veri voi virrata taaksepäin sydämeen. Tämä on regurgitaatiota, jota kutsutaan myös aorttaläpän vajaatoiminnaksi. Sydämen täytyy sitten pumpata sama veri ulos uudelleen, mikä aiheuttaa rasitusta sydämen vasemmalle alakammiolle, vasempaan kammioon. Ajan myötä kammio laajenee tai laajenee liikaa. Aorttaläpän regurgitaation pääasiallinen oire on hengenahdistus rasituksen aikana, kuten portaiden käveleminen.
Sairauden edetessä näitä oireita alkaa esiintyä useammin, jopa ilman liikuntaa. Kun lääkäri kuuntelee henkilön sydäntä, kuuluu tyypillistä sivuääniä.
Mikä aiheuttaa kaksikulmaisen aorttaläpän sairauden?
Kaksikulmaisen aorttaläpän sairauden todellinen syy ei ole täysin selvä. Tiedämme, että kaksilehtinen läppä kehittyy raskauden alkuvaiheessa ja vika on syntymässä. Noin 2 prosentilla väestöstä on BAVD, ja se on kaksi kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla.
- Onko aorttaläppäkirurgia sinulle sopiva?
Diagnoosi ja testit
Kuinka kaksikuumeinen aorttaläpän sairaus diagnosoidaan?
Henkilöt, joilla on oireita, kuten hengenahdistusta, aloittavat tyypillisesti perhelääkäriltä, joka suorittaa fyysisen tutkimuksen, johon kuuluu henkilön sydämen kuuntelu. Kun potilaan oireet ja sydäntutkimuksessa kuultavat äänet herättävät epäilyn kaksois-aorttaläppäsairaudesta, potilas on ohjattava sydänläppäsairauden erikoislääkärille.
Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Instituten asiantuntijat käyttävät sydämen kaikukardiografiaa (sydämen ultraääni), transesofageaalista kaikukardiografiaa (ruokatorven kautta suoritettava lähisydämen ultraääni), CT-skannauksia ja sydämen magneettikuvausta (MRI) sydämen arvioimiseen. , venttiilit ja aortta.
Muut testit, kuten elektrokardiogrammi (sydämen sähköisen toiminnan testaamiseksi) tai sepelvaltimon angiografia (sydämen verisuonten röntgenkuva erityisellä väriaineella) voivat auttaa diagnosoimaan muita sydämen ja valtimoiden ongelmia, jotka voivat liittyä kaksikulmaiseen aorttaläppään. sairaus. Cleveland Clinicin asiantuntijat arvioivat myös BAVD-potilaita aneurysmien, sepelvaltimotaudin ja sydämen rytmihäiriöiden varalta.
Hallinta ja hoito
Voiko kaksikulmainen aorttaläpän sairaus aiheuttaa komplikaatioita?
Kyllä, noin 30 %:lle ihmisistä, joilla on kaksikulmainen aorttaläpän sairaus, kehittyy komplikaatioita. Ne voivat olla erittäin vakavia, jopa hengenvaarallisia. Tästä syystä ihmisten, joilla on diagnosoitu BAVD-tauti, tulisi olla sydänläppäsairauden asiantuntijan jatkuvassa hoidossa, joka voi seurata sydämen, läppien ja aortan muutoksia ajan myötä.
Tärkeimmät komplikaatiot ovat:
Sydämen vajaatoiminta
Ajan myötä stenoosiläppä saa vasemman kammion paksuuntumaan ylimääräisen pumppauksen vuoksi, joka tarvitaan veren pakottamiseksi venttiilin läpi. Tämä laajentunut kammio ja tehoton pumppaus voivat johtaa sydämen vajaatoimintaan. Tupakointi tai korkea kolesteroli voivat nopeuttaa prosessia.
Aortan aneurysma ja dissektio
Taustalla oleva BAVD:tä aiheuttava sidekudossairaus vaikuttaa myös kudoskerroksiin, jotka muodostavat aortan seinämät. Kun kudoskerrokset rappeutuvat, aortan seinämät menettävät vahvuutensa ja venyvät muodoltaan. Lopulta tämä voi aiheuttaa aneurysman muodostumisen, aortan pullistuvan alueen, jossa seinät ovat ohuita ja ylivenyneitä.
Aneurysma voi repeytyä tai aortan sisä- ja ulkokudoskerrokset voivat repeytyä (aortan dissektio). Repeämä ja dissektio ovat hengenvaarallisia hätätilanteita. Cleveland Clinicin sydän- ja läppäasiantuntijoilla on kokemusta BAVD-potilaiden aortan tarkkailusta kirurgisen toimenpiteen suunnittelemiseksi ennen repeämistä tai dissektiota.
Cleveland Clinicin kokemuksen mukaan yli 5 000 BAVD-potilaalla 20 %:lla oli siihen liittyviä aneurysmoja. Cleveland Clinicissä olemme kehittäneet erityisen matemaattisen kaavan, jonka avulla määritämme leikkauksen tarpeen potilaan pituuden ja painon sekä aortan koon perusteella. Tohtori Svenssonin kuvaama kaava on aortan poikkileikkauspinta-alan suhde senttimetreinä ja korkeuden metreinä. Jos mittaus ylittää 10, harkitaan yleensä leikkausta.
Mikä on kaksikulmaisen aorttaläpän sairauden hoito?
Vakaimmissa tapauksissa, kun oireita ilmaantuu syntymässä tai varhaisessa iässä, venttiilin kirurginen korjaus on suoritettava välittömästi. Muissa tapauksissa ihmiset voivat elää koko elämänsä tietämättä, että heillä on BAVD.
Noin 80 prosenttia BAVD-potilaista tarvitsee kirurgista hoitoa venttiilin ja osan aortan korjaamiseksi tai vaihtamiseksi, yleensä 30-40-vuotiaana. Cleveland Clinicin asiantuntijat voivat määrittää parhaan ajan tehdä kirurginen korjaus ja voidaanko venttiilin ja aortan useita korjauksia tarvittaessa tehdä samanaikaisesti. Joulukuuhun 2010 mennessä he ovat leikanneet 4 700 BAVD-potilasta, mikä on maailman suurin kokemus tämän taudin hoidosta.
Potilaalle, jolla on ahtauma ja oireita, suositellaan venttiilin vaihtamista mekaaniseen tai biologiseen venttiiliin. Tämän toimenpiteen kuolleisuus Cleveland Clinicissä on alle 1 %.
Kun regurgitaatiota esiintyy, aorttaläppä voidaan korjata onnistuneesti. Cleveland Clinic on yksi harvoista keskuksista maailmassa, jotka korjaavat kaksikulmio-aorttaläpät, ja 91 % potilaista, joille suoritetaan toimenpide täällä, ei tarvitse uutta läppäleikkausta vähintään 10 vuoteen. Korjauksen jälkeen, jos vika ilmenee, se tapahtuu ensimmäisen vuoden ja 18 kuukauden kuluessa leikkauksesta – mutta sen jälkeen uusintaleikkauksen riskit ovat alhaiset. Koska venttiili on kuitenkin epänormaali, se on todennäköisesti vaihdettava muutaman vuosikymmenen kuluttua.
Suurentunut ja aneurysman muodostava aortta voidaan korjata, mutta Cleveland Clinicissä korvaamme vaurioituneen osan useammin paikoilleen ommeltuun muoviletkuosaan. Tämä tehdään yleensä minimaalisesti invasiivisella ”J”-viillolla. Aortan aneurysman korjaamisen ajoitus on kriittinen. Kun venttiili on viallinen ja aortta on laajentunut yli 4,5 cm, korjaamme aortan samalla kun korjaamme tai vaihdamme venttiilin. Jos aortta on laajentunut, mutta venttiili on edelleen hyvä, optimaalinen aika aortan korjaamiseen vaihtelee. Cleveland Clinicissä olemme kehittäneet erityisen matemaattisen kaavan, jota käytämme tämän määrittämiseen, joka perustuu potilaan pituuteen ja painoon sekä aortan kokoon – leikkausta suositellaan yleensä, kun aortan poikkileikkausala neliösenttimetrinä jaettuna potilaan pituudella. metreissä on enemmän kuin 10.
Resurssit
Lääkärit, jotka hoitavat
Cleveland Clinicillä on maan suurin läppähoito-ohjelma.
Lääkäreiden laatu vaihtelee koulutuksen ja kokemuksen erojen vuoksi; Sairaalat vaihtelevat saatavilla olevien palvelujen määrässä. Mitä monimutkaisempi lääketieteellinen ongelmasi on, sitä suuremmiksi nämä laatuerot tulevat ja sitä enemmän niillä on merkitystä.
On selvää, että monimutkaista erikoissairaanhoitoa varten valitsemallasi lääkärillä ja sairaalalla on suora vaikutus siihen, kuinka hyvin pärjäät. Auttaaksesi sinua tekemään tämän valinnan, tutustu Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Instituten tuloksiin.
Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute kardiologit ja kirurgit
Lääkärin valitseminen sydänläppäsairauden hoitoon riippuu siitä, missä olet diagnoosissasi ja hoidossasi. Seuraavat Heart, Vascular & Thoracic Instituten osastot ja osastot hoitavat potilaita, joilla on sydänläppäsairaus:
Bicuspid-venttiilikeskus sisältää kardiologit ja kirurgit, jotka ovat omistautuneet tarjoamaan hoitoa potilaille ja heidän perheilleen, joilla on kaksikulmio-aorttaläppäsairaus.
Sydän- ja verisuonitautien laitos: Seuraavien osioiden sydänläppäasiantuntijat tarjoavat sydänläppäsairauksista kärsivien potilaiden arvioinnin, lääketieteellisen hoidon ja elinikäisen hoidon:
- Kardiovaskulaarisen kuvantamisen osasto
- Kliinisen kardiologian osasto
Soita kardiologian aikoja maksuttomaan numeroon 800 223 2273, alanumero 4-6697 tai varaa aika verkossa.
Rintakehän ja sydän- ja verisuonikirurgian osasto: Rinta- ja sydän- ja verisuonikirurgian osaston kirurgit ovat läppäsairauksien hoidon asiantuntijoita, mukaan lukien läppäkorjaus tai vaihto, minimaalisesti invasiivinen sydänläppäleikkaus ja uusintaleikkaukset potilaan yksilöllisten tarpeiden mukaan.
Potilaille, jotka tarvitsevat interventio- tai perkutaanisia läppätoimenpiteitä, erikoistuneet monialaiset tiimit ovat mukana arvioinnissa ja hoidossa. Lisätietoja:
-
Aorttaläppä: Perkutaaniset hoitovaihtoehdot (TAVR)
-
Mitraaliläppä: Perkutaaniset hoitovaihtoehdot (MitraClip, Valvotomy)
Voit myös käyttää MyConsultin toista mielipidekonsultointiamme käyttämällä Internetiä
Katso Tietoja meistä saadaksesi lisätietoja Sydell ja Arnold Millerin perheen sydämestä, Vascular & Thoracic Institute.
Ottaa yhteyttä
Leikkausneuvontaan tai jos sinulla on lisäkysymyksiä tai tarvitset lisätietoja, keskustele verkossa sairaanhoitajan kanssa tai soita Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Instituten resurssi- ja tietohoitajalle numeroon 216 445 9288 tai maksuttomaan numeroon 866 289 6911. Autamme sinua mielellämme.
Potilaaksi tuleminen
- Varata aika
- Suunnittele vierailusi
- Laskutus ja vakuutus
- Vierailijan mukavuudet
- Sydänleikkauspotilas Cleveland Clinicissä
Hoitovaihtoehdot
- Läppäsairauksien hoidot
Hoito-oppaat
- Sydänläppäleikkaus
- Kaikki Miller-perheen sydän-, verisuoni- ja rintakehäinstituutin hoitooppaat
Diagnostiset testit
Diagnostisilla testeillä diagnosoidaan läppäsairautesi ja tehokkain hoitomenetelmä.
- Diagnostinen testaus
Anatomia
- Sydämen läppäsi
- Sydämesi ja verisuonet
Web-chatit
Verkko- ja videokeskustelumme antavat potilaille ja vierailijoille mahdollisuuden esittää kysymyksiä ja olla vuorovaikutuksessa lääkäreidemme kanssa.
- Valve Disease -verkkochatit ja videokeskustelut
- Heart Surgery -verkkochatit ja videokeskustelut
- Kaikki Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute -verkkochatit
Videot
- Videoita läppäsairauksista ja hoidoista
- Kaikki Millerin perheen sydän-, verisuoni- ja rintakehäinstituutin videot
Interaktiiviset työkalut
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute interaktiiviset työkalut
Kirurgiset tulokset
Miksi valita Cleveland Clinic hoitoasi?
Tuloksemme puhuvat puolestaan. Tarkista tosiasiat ja luvut ja jos sinulla on kysyttävää, älä epäröi kysyä.
