Mikä on neutropenia?
Neutropenia on verensairaus, jolle on ominaista alhainen neutrofiilien määrä, jotka ovat valkosoluja, jotka suojaavat kehoasi infektioilta.
Ilman tarpeeksi neutrofiilejä kehosi ei pysty taistelemaan bakteereja vastaan. Neutropenia lisää riskiäsi saada monenlaisia infektioita.
Neutropenian tyypit
Neutropeniaa on neljää tyyppiä:
Synnynnäinen
Synnynnäinen neutropenia esiintyy syntymässä. Vaikeaa synnynnäistä neutropeniaa kutsutaan myös Kostmannin oireyhtymäksi. Se aiheuttaa erittäin alhaisen neutrofiilitason ja joissakin tapauksissa täydellisen neutrofiilien puutteen. Tämä asettaa imeväisille ja pikkulapsille riskin saada vakavia infektioita.
Syklinen
Syklinen neutropenia esiintyy syntymähetkellä ja aiheuttaa neutrofiilien määrän vaihtelun 21 päivän jakson aikana. Neutropenian jakso voi kestää muutaman päivän, minkä jälkeen normaali taso loppujakson ajan. Kierto alkaa sitten uudelleen.
Autoimmuuni
Autoimmuunineutropeniassa kehosi tuottaa vasta-aineita, jotka taistelevat neutrofiilejäsi vastaan. Nämä vasta-aineet tappavat neutrofiilit aiheuttaen neutropeniaa.
Autoimmuunineutropenia on yleisin imeväisillä ja pienillä lapsilla, ja diagnoosin keski-ikä on välillä
Idiopaattinen
Idiopaattinen neutropenia kehittyy milloin tahansa elämässä ja voi vaikuttaa keneen tahansa. Syy on tuntematon.
Mitkä ovat neutropenian oireet?
Neutropenian oireet voivat vaihdella lievistä vakaviin. Mitä alhaisempi neutrofiilien taso, sitä voimakkaampia ovat oireet.
Tyypillisiä oireita ovat:
- kuume
- keuhkokuume
- poskiontelotulehdukset
- välikorvatulehdus (korvatulehdus)
-
ientulehdus (ientulehdus)
-
omfaliitti (napatulehdus)
- ihon paiseet
Vaikealla synnynnäisellä neutropenialla voi olla vakavia oireita. Oireet sisältävät usein bakteeri-infektioita. Nämä infektiot voivat kasvaa iholla sekä ruoansulatus- ja hengityselimissa.
Syklisen neutropenian oireet toistuvat 3 viikon sykleissä. Infektiot voivat lisääntyä, kun neutrofiilien taso laskee.
Autoimmuuni- ja idiopaattisen neutropenian oireita ovat infektiot. Ne eivät yleensä ole niin vakavia kuin synnynnäisissä muodoissa olevat.
Mikä aiheuttaa neutropeniaa?
Neutropenia voi laukaista:
- kemoterapiaa
- sädehoitoa
- tiettyjen lääkkeiden käyttö
Muita syitä ovat:
- Shwachman-Diamondin oireyhtymä, joka on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa moniin elimiin ja jolle on usein ominaista luuydin ja haiman vajaatoiminta
- glykogeenin varastointisairaus tyyppi 1b, joka on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa verensokeritasoihin
- leukemia
- virustaudit
- vaikea aplastinen anemia
- Fanconin anemia
- olosuhteet, jotka vaikuttavat luuytimeen
- infektiot, sekä virus- että bakteeri-infektiot, mukaan lukien HIV, hepatiitti, tuberkuloosi ja Lymen tauti
- tiettyjen vitamiinien ja kivennäisaineiden puutos, mukaan lukien B12, foolihappo ja kupari
Yhdysvaltain kansallisen lääkekirjaston mukaan useimmilla ihmisillä, joilla on vaikea synnynnäinen neutropenia, ei ole suvussa sairautta.
Kuka on vaarassa?
Neutropenian riskiä lisäävät tietyt olosuhteet, kuten:
- syöpä
- leukemia
- heikentynyt immuunijärjestelmä
Myös kemoterapia ja sädehoito lisäävät riskiä.
Idiopaattinen neutropenia vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin, mutta yli 70-vuotiaat ovat suuremmassa vaarassa. Miehet ja naiset ovat samassa vaarassa.
Neutropenian diagnosointi
Lääkärisi voi käyttää näitä testejä neutropenian diagnosoimiseksi:
- Täydellinen verenkuva (CBC). Tämä testi mittaa neutrofiilien määrää. Jaksottaiset CBC-testit voivat auttaa lääkäriäsi tarkistamaan neutrofiilien määrän muutokset kolme kertaa viikossa 6 viikon ajan.
- Vasta-aineverikoe. Tämä testi tarkistaa autoimmuunineutropeniaa.
- Luuytimen aspiraatio. Tämä menettely testaa luuydinsoluja.
- Luuydinbiopsia. Tämä sisältää luuytimen luuosan osan testaamisen.
- Sytogeneettinen ja molekyylitestaus. Tämä testi auttaa terveydenhuollon tarjoajaasi tutkimaan solujen rakenteita.
Neutropenian hoito
Useimmat neutropeniatapaukset voidaan hoitaa granulosyyttipesäkkeitä stimuloivilla tekijöillä (G-CSF). Tämä on synteettinen kopio hormonista, joka aiheuttaa neutrofiilien kasvua luuytimessä. G-CSF voi lisätä neutrofiilien määrää.
G-CSF annetaan yleensä päivittäisenä ihonalaisena (ihonalaisena) injektiona. Hoito sisältää joskus luuytimensiirrot. Tämä on yleensä silloin, kun leukemia on läsnä tai G-CSF ei toimi.
Seuraavat hoidot voivat myös hoitaa häiriön aiheuttamia infektioita:
- antibiootteja
- tulehduskipulääkkeet
- kortikosteroidit
- sytokiinit
- glukokortikoidit
- immunoglobuliinit
- immunosuppressiiviset lääkkeet
- valkosolujen siirrot
- vitamiinit
Näkymät
Neutropenia voi kestää kuukausia tai vuosia. Sitä kutsutaan akuutiksi, kun se kestää alle 3 kuukautta. Kun se kestää pidempään, sitä kutsutaan krooniseksi.
Alhaiset neutrofiilitasot voivat aiheuttaa vaarallisia infektioita. Nämä infektiot voivat olla hengenvaarallisia, kun niitä ei käsitellä.
Vaikea synnynnäinen neutropenia lisää muiden sairauksien riskiä. Yhdysvaltain kansallisen lääkekirjaston mukaan noin 40 prosentilla ihmisistä, joilla on synnynnäinen neutropenia, on vähentynyt luun tiheys. Tämä asettaa heidät suurempaan osteoporoosiriskiin.
Noin 20 prosentilla on leukemia tai veri- ja luuydinsairaus teini-iässä.
Neutropenian hoidossa painotetaan auttamista normaaliin elämään. Sen hallintaan kuuluu:
- vuotuinen luuytimen seuranta
- kuukausittaiset CBC-testit
- henkistä tukea
- psykologinen terapia
Voitko estää neutropeniaa?
Spesifistä neutropenian ehkäisyä ei tunneta. National Neutropenia Network neuvoo kuitenkin seuraavia komplikaatioiden vähentämiseksi:
- Huolehdi hyvästä suuhygieniasta. Käy säännöllisesti hammaslääkärissä ja käytä antibakteerista suuvettä.
- Pidä rokotukset ajan tasalla.
- Hakeudu lääkärin hoitoon, jos kuume on yli 38,5 °C.
- Pese kätesi huolellisesti.
- Hoida viiltoja ja naarmuja.
- Käytä antibiootteja ja sienilääkkeitä ohjeiden mukaan.
- Tiedä kuinka tavoitat lääkärisi ja sairaalasi.
- Keskustele lääkärisi kanssa ennen kuin matkustat pois maasta.
Nämä ennaltaehkäisevät elämäntapatoimenpiteet voivat auttaa sinua vähentämään neutropenian mahdollisia komplikaatioita. Keskustele lääkärisi kanssa kaikista ilmaantuvista oireista ja tiedä aina, kuinka otat yhteyttä lääkäriin ja sairaalaan.
