Komplementin 3 glomerulopatia (C3G) ja immunoglobuliini A -nefropatia (IgAN) munuaissairaudet ovat eteneviä glomerulussairauksia. Heidän hoitonsa sisältävät tyypillisesti lääkkeitä tulehduksen hallitsemiseksi ja munuaisten vaurioiden vähentämiseksi.
Komplementin 3 glomerulopatia (C3G) ja immunoglobuliini A -nefropatia (IgAN) ovat harvinaisia kroonisen munuaissairauden (CKD) tiloja. Ne ovat glomerulaarisia häiriöitä, mikä tarkoittaa, että ne johtuvat prosesseista, jotka vaikuttavat munuaissi suodatusrakenteisiin, glomeruluksiin.
Sekä C3G:ssä että IgAN:ssa kertyminen glomeruluksiin aiheuttaa tulehdusta ja vaurioita, mikä rajoittaa sitä, kuinka hyvin munuaiset voivat suodattaa verenkiertoa.
Ajan myötä tulehdus ja vauriot johtavat CKD:hen ja siihen liittyviin terveyshaasteisiin. C3G:tä ja IgAN:ia voidaan hoitaa, ja hoidon saaminen mahdollisimman pian voi auttaa säilyttämään munuaistoimintasi.
Yleiskatsaus C3G- ja IgAN-hoidoista
C3G ja IgAN johtuvat erilaisista kertyneistä munuaisten glomeruluksiin.
C3G johtuu C3-proteiinin kertymisestä, elimistön komplementtijärjestelmän tuottamasta proteiinista, joka tunnetaan myös “komplementtikaskadivasteena”.
Komplementtijärjestelmä tukee immuunijärjestelmän toimintaa monin tavoin. Kun sen säätely (heikentyy), kuten C3G:ssä, C3-proteiini kerääntyy glomeruluksiin ja johtaa munuaisvaurioihin.
Immuunijärjestelmän toimintahäiriö aiheuttaa myös IgAN:ia. IgAN:issa glomeruluksiin kerääntyy IgA, immunoglobuliini A, valkosolujesi tuottama vasta-aine. Joissakin, mutta ei kaikissa tapauksissa, IgA voi aktivoida komplementtikaskadin, jolloin syntyy myös C3-kertymiä.
C3G ja IgAN ovat eri diagnooseja, mutta munuaiskerässairauksina niillä on yhteiset hoitomenetelmät.
ACE:n estäjät ja ARB:t
ACE:n estäjät, angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjät, ovat lääkkeitä, jotka auttavat hallitsemaan verenpainettasi estämällä verisuonia supistavia entsyymejä.
Angiotensiini II -reseptorin salpaajat (ARB:t) auttavat myös alentamaan verenpainetta. Ne toimivat edistämällä verisuonten rentoutumista ja parantamalla sitä, kuinka hyvin sydän pumppaa verta.
C3G:ssä ja IgAN:ssa ACE:n estäjät ja ARB:t auttavat parantamaan verisuonten kapasiteettia glomeruluksissa ja vähentämään rasitusta, jonka korkea verenpaine voi aiheuttaa munuaisille. Nämä lääkkeet voivat myös vähentää proteinuriaa tai virtsaan menetettyjen proteiinien määrää.
Steroidit ja immunosuppressantit
On kaksi päätapaa hallita tulehdusprosesseja, jotka johtavat munuaisvaurioihin C3G:ssä ja IgAN:ssa:
- vähentää immuunivastetta, mikä johtaa munuaiskertymiin
- rauhoittaa glomerulusten kerääntymisen aiheuttamaa tulehdusta
Steroidit ovat lääkkeitä, jotka tunnetaan kyvystään vähentää tulehdusta. Vaikka C3G:lle ja IgAN:lle ei enää suositella pitkäaikaista käyttöä, lyhytkestoisia steroidihoitoja yhdistetään toisinaan immunosuppressiivisten lääkkeiden kanssa.
C3G ja IGAN ovat immuunivälitteisiä sairauksia. Niiden taustalla olevat syyt johtuvat immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä. Lääkärit käyttävät immunosuppressantteja auttaakseen hallitsemaan epätyypillisiä immuunireaktioita kehossa.
On olemassa monia erilaisia immunosuppressantteja, joita voidaan käyttää riippuen C3G- tai IgAN-diagnoosistasi.
Mukaan a
Komplementti-inhibiittorit
Koska komplementtijärjestelmäsi on tärkeä komponentti C3G-patologiassa, komplementtikaskadin aktivaatioon kohdistuvat lääkkeet ovat kasvavan hoidon kiinnostava alue.
Komplementtilääkkeitä, kuten ekulitsumabi ja
Komplementtilääkkeiden tehokkuus voi vaihdella ihmisten välillä, eikä niitä välttämättä voida soveltaa kaikkiin munuaiskerässairauksiin.
Kaikki IgAN-diagnoosit eivät esimerkiksi vaadi komplementin estäjien käyttöä, mutta jos sinulla on C3:n kertymistä, nämä lääkkeet voivat olla osa hoitosuunnitelmaasi.
Plasmahoidot
Plasmaterapia, joka tunnetaan myös nimellä plasmafereesi, on hoito, joka käyttää konetta veren suodattamiseen ja erottaen plasman muun tyyppisistä soluista. Sitten sinulle annetaan plasmakorvike, joka korvaa poistetun.
C3G:stä vastaavat komplementtiproteiinit ovat plasmassa, joka poistettiin kehostasi. C3:n eliminoimisen lisäksi plasmahoito voi myös poistaa immuunikomplekseja, kuten IgA:ta ja autovasta-aineita, vasta-aineita, jotka hyökkäävät terveitä soluja vastaan.
Plasmaterapia ei välttämättä toimi kaikille. Mukaan a
Munuaisensiirto tai dialyysi
Kun munuaisten toiminta heikkenee, lääkärisi voi suositella kehittyneempiä hoitoja, kuten dialyysiä.
Dialyysi, kuten plasmahoito, sisältää koneavusteisen veren suodatuksen. Dialyysissä painopiste on ylimääräisten nesteiden ja kuona-aineiden, ei plasman, poistamisessa verestä.
Dialyysi ei käsittele C3G:tä tai IgAN:ia suoraan. Se auttaa kehoasi poistamaan jätteitä, kun munuaiset eivät enää toimi tarpeeksi hyvin.
Harvinaisissa tapauksissa munuaisensiirto voi olla vaihtoehto. Koska C3G:llä ja IgAN:lla on taustalla immunologisia syitä, eivätkä ne ole itse munuaisten aiheuttamia, siirron käyttö hoidossa on kyseenalaista.
Esimerkiksi lähes puolet kaikista C3G-munuaisensiirroista epäonnistuu.
Ruokavalion muutokset ja lisäravinteet
National Kidney Foundation huomauttaa, että sekä C3G että IgAN voivat hyötyä ruokavalion suolan ja proteiinin vähentämisestä, mikä auttaa vähentämään munuaisten verenkierrosta suodattuvan jätteen määrää.
Vaikka tutkimus on rajallista ravintolisien roolista näiden sairauksien hoidossa, jotkut
Uudemmat terapiat
Vuodesta 2021 lähtien
Viime aikoina
Diabeteksen hallintaan yleisesti käytetyt natrium-glukoosi-inhibiittorit tai SGLT-2-estäjät voivat myös hyödyttää IgAN-potilaita. Sisään
Kliiniset tutkimukset CG3:lle ja IgAN:lle
ClinicalTrials.gov:n mukaan CG3:lle on käynnissä 20 kliinistä tutkimusta eri vaiheissa, mukaan lukien useita, joita rekrytoidaan parhaillaan.
Jos olet kiinnostunut osallistumaan C3G:n ja IgANin kliinisiin tutkimuksiin, saat lisätietoja vierailemalla osoitteessa:
- ClinicalTrials.gov
- NIH:n kliinisen keskuksen tutkimukset
- Tutkimusottelu
Näkymät
Tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa C3G- tai IgAN-munuaissairauksiin. Molemmat sairaudet ovat progressiivisia, vaikka hoito voi hidastaa tai viivyttää munuaisvaurioita.
Vuonna 2022 tehdyn pitkän aikavälin tulostutkimuksen mukaan 30 vuoden kuluttua diagnoosista 20–50 prosentille IgAN:n kanssa elävistä osallistujista kehittyi loppuvaiheen munuaissairaus.
C3G:ssä progressiivinen munuaisvaurio havaitaan tyypillisesti 10 vuoden kuluttua, ja jopa puolella potilaista on siihen mennessä loppuvaiheen munuaissairaus.
Koska C3G ja IgAN ovat harvinaisia ja alitutkittuja tiloja, ei vielä ole mahdollista tietää, kuinka merkittävästi hoito voi parantaa yleistä ennustetta.
Munuaiskerässairauksina C3G- ja IgAN-munuaissairauksilla on useita yhteisiä hoitomenetelmiä, joiden yleisenä tavoitteena on tulehdusprosessien hallinta ja munuaisvaurion hidastaminen.
Verenpainelääkkeet, immunosuppressantit ja komplementin estäjät voivat kaikki olla osa hoitosuunnitelmaasi.
Tällä hetkellä ei ole olemassa yleisesti tehokasta hoitoa tai parannuskeinoa C3G:lle tai IgAN:lle. Jokaisella hoitovaihtoehdolla voi olla erilainen tehokkuus hoidettavan henkilön mukaan.
