:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-1417941240-a44d6ab9dadc428ea225ef2f3bd33308.jpg)
:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-498528146-a5b5f593f02043ab9610d6e357e6dab3.jpg)
Yleiskatsaus
Mikä on myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) on hermo-lihassairaus, mikä tarkoittaa, että se vaikuttaa lihaksiin ja niitä hallitseviin hermoihin. Se johtuu immuunijärjestelmän häiriöstä, joka saa kehon hyökkäämään lihasalueeseen, jossa hermot liittyvät niihin.
Immuunijärjestelmä on elimistön luonnollinen suoja sairauksia vastaan. Normaalisti, kun bakteerit tai muut vieraat aineet tulevat kehoon, immuunijärjestelmä tuottaa molekyylejä, joita kutsutaan vasta-aineiksi, jotka hyökkäävät bakteereja vastaan.
Ihmisillä, joilla on myasthenia gravis, immuunijärjestelmä tuottaa epänormaaleja vasta-aineita, jotka estävät lihaksia vastaanottamasta signaaleja hermoilta, jotka kertovat heille, milloin rentoutua tai supistua. Tämä aiheuttaa lihasheikkoutta, jonka oireita voivat olla kaksoisnäkö tai näön hämärtyminen (silmälihasten heikkous), roikkuvat silmäluomet (silmäluomen lihasheikkous), puhe- ja nielemisvaikeudet (kurkun lihasheikkous) ja raajojen heikkous.
Kun immuunijärjestelmä toimii vahingossa terveitä kudoksia vastaan, sitä kutsutaan autoimmuunisairaudeksi, jossa “auto” tarkoittaa “itse”. Myasthenia gravis on siis neuromuskulaarinen autoimmuunisairaus.
Myasthenia gravis on yleisin nuorilla naisilla ja vanhemmilla miehillä, mutta minkä ikäiset tai sukupuolet tahansa voivat saada sen.
Mikä aiheuttaa myasthenia graviksen?
Tutkijat eivät täysin ymmärrä, mikä laukaisee autoimmuunireaktion myasthenia graviksessa, mutta he tietävät, että kateenkorva on osansa taudissa.
Kateenkorva on pieni rauhanen, joka sijaitsee rinnan etuosassa, rintaluun alla ja ulottuu kaulan alaosaan. Se on tärkeintä varhaisessa elämässä immuunijärjestelmän kehittymisen aikana.
Vauvan kateenkorva painaa 0,7–1,1 unssia. Rauha jatkaa kasvuaan ja painaa murrosiässä 1,1-1,8 unssia. Kateenkorvan toiminnan uskotaan päättyvän murrosikään mennessä ja sen jälkeen sen koko pienenee. Ajan myötä rasva korvaa osan rauhasesta. Vanhemmilla ihmisillä kateenkorva painaa vain 0,1–0,5 unssia.
Kateenkorvan kasvaimia kutsutaan tymoomeiksi. Noin 10–15 prosentilla myasthenia gravista sairastavista ihmisistä on tymooma. Toisella 60 %:lla on kuitenkin muita rauhasen poikkeavuuksia, mukaan lukien kateenkorvan liikakasvu (laajentunut rauhanen).
Alkuperäinen yhteys kateenkorvan ja myasthenia graviksen välillä tehtiin jo 1900-luvun alussa, kun kirurgit havaitsivat, että tymooman poistaminen johti potilaan myasthenia graviksen paranemiseen. Lopulta kirurgit aloittivat kateenkorvan poistamisen myasteenisilla potilailla, joilla ei ollut kateenkorvan kasvaimia, ja samanlainen vaste havaittiin.
Myasthenia graviksen syiden ja hoitojen tutkimus auttaa tutkijoita oppimaan lisää kateenkorvan roolista taudissa.
Miten myasthenia gravista hoidetaan?
Avain myasthenia graviksen hoitoon alkaa tarkasta diagnoosista. Arviointia ohjaa yleensä neurologi, ja se voi sisältää verikokeita, hermotutkimuksia ja lääkkeitä sisältäviä testejä, jotta myasthenia gravis voidaan erottaa muista lihas- ja hermosairaudista.
Kun diagnoosi on varmistettu, kehitetään hoitosuunnitelma, jonka tavoitteena on vähentää taudin aiheuttavien vasta-aineiden määrää ja/tai parantaa hermojen ja lihasten välistä kommunikaatiota. Lopullinen tulos on lihasvoiman parantaminen. Lääkehoitovaihtoehtoja ovat:
- Lääkkeet, jotka estävät vasta-aineiden tuotantoa tai parantavat hermosignaalien välitystä
- Plasmafereesi, menetelmä, joka poistaa vasta-aineita verestä
- Suuriannoksinen suonensisäinen immuuniglobuliini, normaalien vasta-aineiden infuusio luovutetuista verestä immuunijärjestelmän väliaikaiseksi muuttamiseksi
Kirurginen hoito on kateenkorvan poisto eli kateenkorvan poisto. Tämä on hoitomuoto potilaille, joilla on tymoomia, mutta sitä harkitaan myös potilaille, joilla on MG, joilla ei ole tymoomia.
Menettelyn tiedot
Mitkä ovat tymektomian tulokset?
Tymektomian tavoitteena on poistaa taudin aiheuttavan epänormaalin vasta-ainetuotannon lähde, mikä johtaa oireiden häviämiseen. Tymektomian hyödyt eivät toteudu heti leikkauksen jälkeen, joten potilaat jatkavat lääkehoitoaan toimenpiteen jälkeen tavoitteenaan vieroittaa nämä lääkkeet ajan myötä. Yksilöllinen vaste kateenpoistoleikkaukseen vaihtelee potilaan iän, aiemman lääketieteellisen hoidon vasteen, taudin vaikeusasteen ja sen mukaan, kuinka kauan potilaalla on ollut myasthenia gravis. Yleensä 70 prosentilla potilaista on täydellinen remissio tai lääketarpeen merkittävä väheneminen vuoden kuluessa toimenpiteestä. Loput 30 % potilaista, joilla on tymektomia, eivät koe muutoksia oireissaan. American Association of Neurologists -järjestön mukaan potilailla, joilla on kateenpoistoleikkaus, on kaksi kertaa todennäköisempi remissio kuin niillä, jotka saavat lääkehoitoa yksin.
Kuinka lääkäri määrittää, mitkä potilaat, joilla on myasthenia gravis, joutuvat tymektomiaan?
Thymektomiaa suositellaan kaikille tymoomipotilaille ja alle 60-vuotiaille potilaille, joilla on myasthenia graviksen aiheuttama lievä tai kohtalainen lihasheikkous. Thymektomiaa ei yleensä käytetä potilaiden hoitoon, joilla on myasthenia gravis, joka vaikuttaa vain heidän silmiinsä. Themektomia näyttää olevan tehokkain, kun se tehdään 6-12 kuukautta oireiden alkamisen jälkeen. On tärkeää keskustella lääkärin kanssa varhaisessa diagnoosissa tymektomiasta hoitovaihtoehtona.
Miten tymektomia suoritetaan?
Themektomia voidaan suorittaa useilla erilaisilla kirurgisilla tekniikoilla:
Transsternaalinen tymektomia: Tässä toimenpiteessä viilto tehdään ihoon rintalastan (rintalastan) yli ja rintaluu jaetaan (sterotomia) kateenkorvan paljastamiseksi. Tätä lähestymistapaa käytetään yleisesti sydänleikkauksissa. Kirurgi poistaa kateenkorvan tämän viillon kautta sekä rintakehän keskeltä jääneen rasvan, joka saattaa sisältää ylimääräisiä kateenkorvan soluja. Tätä lähestymistapaa käytetään yleisesti, kun potilaalla on tymooma.
Transservikaalinen tymektomia: Tässä toimenpiteessä viilto tehdään kaulan alaosaan, juuri rintalastan (rintalastan) yläpuolelle. Kirurgi poistaa kateenkorvan tämän viillon kautta rintalastan jakamatta. Tätä käytetään enimmäkseen potilailla, joilla ei ole tymoomaa tietyillä vartalotyypeillä.
Robotti kateenpoistoleikkaus ja videoavusteinen thomektomia (VATS): Nämä minimaalisesti invasiiviset tekniikat käyttävät useita pieniä viiltoja rinnassa. Kamera asetetaan yhden viillon läpi ja leikkaus suoritetaan videoohjauksella. Kirurgi poistaa kateenkorvan käyttämällä erityisiä leikkaustyökaluja, jotka asetetaan muihin viiltoihin. Robottiavusteisessa toimenpiteessä kirurgi käyttää robottikäsiä leikkauksen suorittamiseen. Tavoitteena on tarjota sama tulos kuin invasiivisemmalla transsternaalisella lähestymistavalla, vähemmällä leikkauksen jälkeisellä epämukavuudella ja nopeammalla toipumisella.
Millainen tymektomia on minulle paras?
Transsternaalinen kateenpoistoleikkaus on yleisin toimenpide, mutta vähemmän invasiivisilla lähestymistavoilla tuloksissa ei ole todistettuja eroja. Neurologisi ja kirurgisi opastavat sinua tekemään päätöksen tymektomiasta, joka sinun pitäisi tehdä. Kirurgi antaa suosituksen sen perusteella, onko tymooma läsnä, ja muiden historiaasi ja anatomiaasi liittyvien tekijöiden perusteella. Tällä hetkellä ei ole tieteellistä näyttöä siitä, että yksi kateenpoistotyyppi olisi parempi kuin toinen tulosten suhteen. Jotta voit tehdä itsellesi parhaan päätöksen, sinun tulee olla tietoinen erilaisista tymektomiatyypeistä ja neuvotella neurologin ja kirurgin kanssa. Voit myös pyytää toista mielipidettä.
Riskit / edut
Mitkä ovat tymektomian riskit?
Komplikaatiot ovat harvinaisia, mutta riskit sisältävät
- Infektio.
- Verenvuoto.
- Keuhkovaurio.
- Hermovaurio.
Lääkärisi arvioi henkilökohtaisen riskisi ikäsi ja muiden sairauksien perusteella.
Lisätiedot
Kuinka löydän lääkärin, joka voi arvioida minut kateenpoistoleikkauksen suhteen tai antaa toisen lausunnon?
Themektomia suorittaa rintakirurgi, kirurgi, joka leikkauttaa rintakehää. Tämä on suhteellisen harvinainen toimenpide, ja sen tulisi suorittaa kirurgi, jolla on kokemusta juuri tästä toimenpiteestä. Lisäksi parhaat tulokset saavuttaa monitieteinen neurologeista ja rintakehäkirurgeista koostuva tiimi, jolla on yhtenäinen hoitosuunnitelma.
Resurssit
Jos tarvitset lisätietoja, ota meihin yhteyttä napsauttamalla tätä, keskustele verkossa sairaanhoitajan kanssa tai soita Miller Family Heart and Vascular Instituten resurssi- ja tietohoitajalle numeroon 216 445 9288 tai maksuttomaan numeroon 866 289 6911. Autamme sinua mielellämme.
Kuntotiedot
- Myasthenia Gravis
Hoito-oppaat
- Kaikki Miller Family Heart & Vascular Institute -hoitooppaat
Web-chatit
Verkko- ja videokeskustelumme antavat potilaille ja vierailijoille mahdollisuuden esittää kysymyksiä ja olla vuorovaikutuksessa lääkäreidemme kanssa.
-
Rintakehäkirurgian webchatit ja videokeskustelut.
-
Ruokatorven sairaudet ja keuhkokirurgiset webchatit.
Videot
- Rintakehän sairaudet ja hoitovideot
- Kaikki Miller Family Heart & Vascular Institute -videot
Resurssien linkit
-
Tukiryhmät ja tiedot.
-
Vieraile Health Essentialsissa – lue rytmihäiriöitä ja terveellisiä elämäntapoja käsitteleviä artikkeleita Health Essentialsista.
- Seuraa Heart & Vascular Institute -verkkokeskusteluja ja uutisia Viserrys*.
- Kansallinen lääketieteen kirjasto. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 28.5.2013. Käytetty 7.4.2015.
-
Myasthenia Gravis Foundation of America.*
*Tämän linkin kautta avautuu uusi selainikkuna.
Linkkien sisällyttäminen muille verkkosivustoille ei tarkoita minkäänlaista tukea näillä verkkosivustoilla olevan materiaalin tai minkäänlaista yhteyttä niiden ylläpitäjiin.
Miksi valita Cleveland Clinic hoitoasi?
Tuloksemme puhuvat puolestaan. Tarkista tosiasiat ja luvut ja jos sinulla on kysyttävää, älä epäröi kysyä.
Tuloksia varten Rintakirurgian laitos Sisältää leikkausten määrän ja kuolleisuuden, leikkausten jakautumisen, keuhkorektioiden kuolleisuuden, keuhkorektioiden jakauman, keuhkojen resektion oleskelun keston, ruokatorven leikkauksen leikkauksen kuolleisuuden ja ruokatorven leikkausten jakautumisen indikaatioiden ja ruokatorven oleskelun keston mukaan.
