Munuaisydinsyöpä on harvinainen munuaissyöpätyyppi. Se kehittyy useimmiten alle 35-vuotiailla mustilla amerikkalaisilla miehillä. Se liittyy vahvasti sirppisolutautiin liittyviin geeneihin.
Noin
Lääkäreillä on edelleen rajallinen käsitys munuaisydinsyövästä, koska se on niin harvinainen. Melkein jokaisella sen kehittäjällä on sirppisolusairauteen liittyviä geenejä, mikä viittaa siihen, että siellä on vahva geneettinen komponentti.
Munuaisydinsyöpä on yleensä erittäin aggressiivinen ja vaikeasti hoidettava. Hoidolla pyritään yleensä vähentämään oireita ja pidentää elinikää.
Lue lisää tästä harvinaisesta munuaissyövästä, mukaan lukien oireet, sen hoito ja sen näkymät.
Mikä on munuaismedullaarinen syöpä?
Munuaisydinsyöpä on harvinainen mutta aggressiivinen munuaissyöpätyyppi. Se kehittyy munuaisen osassa, jota kutsutaan medullaksi. Medulla on munuaisen sisin osa. Sen päätehtävänä on ylläpitää veren vesi- ja suolatasapainoa.
Munuaisydinsyöpäsoluista puuttuu INI1- tai SMARCB1-niminen proteiini. Tämä proteiini on kasvainsuppressori. Se yleensä auttaa estämään solujen muodostumista syöpään.
Noin 70 % munuaisydinsyövän tapauksista esiintyy oikeassa munuaisessa.
Onko munuaisydinkarsinooma parannettavissa?
Munuaisydinsyöpä on harvoin parannettavissa. Vain noin 5 %:lla ihmisistä on yhden munuaisen syöpää, kun he saavat diagnoosin.
Kaukaisille alueille levinneen syövän hoidossa keskitytään oireiden vähentämiseen ja eliniän pidentämiseen syövän parantamisen sijaan.
Mitkä ovat munuaismedullaarisen karsinooman oireet?
Munuaismedullaarisen karsinooman ensimmäiset merkit ja oireet voivat olla:
- verta virtsassa
- kylkikipu
- ruokahalun menetys
- selittämätön painonpudotus
- kuume
- vatsan massa
- alhainen punasolujen määrä
- turvotusta alavartalossasi
Metastaattinen munuaismedullaarinen karsinooma
Munuaisydinkarsinooma leviää usein luuhun tai keuhkoihin.
Jos se leviää luihisi, saatat kokea:
- luukipu
- helposti murtuva luu
-
selkäytimen puristus, joka voi sisältää:
- selkä- tai niskakipu
- lihas heikkous
- tunnottomuus ja pistely käsissä ja jaloissa
-
virtsarakon hallinnan menetys tai suoliston hallinnan menetys
- korkea veren kalsium (hyperkalsemia), joka voi aiheuttaa:
- väsymys
- lihas heikkous
- lihas- ja nivelkivut
- ummetus
- liiallinen jano
- toistuva virtsaaminen
- pahoinvointia ja oksentelua
Keuhkojen etäpesäkkeet voivat aiheuttaa oireita, kuten:
- jatkuva yskä
- rintakipu
- vinkuna
- veren yskiminen
- hengenahdistus
Mikä aiheuttaa munuaismedullaarisen karsinooman ja kuka on vaarassa?
Munuaismedullaarisen karsinooman riskitekijöitä ovat:
- sirppisolusairaus, jota havaitaan lähes kaikilla ihmisillä, joilla on munuaisydinsyöpä
- Saharan eteläpuolisen Afrikan perintöä
- iässä 9-35 vuotta
-
mahdollisesti korkean intensiteetin harjoittelu, jos sinulla on sirppisolusairauteen liittyvä geeni
Sirppisolusairaus ja munuaisydinsyöpä
Noin yhdellä 14:stä mustista amerikkalaisista on perinnöllinen geeni, joka liittyy sirppisolutautiin. Tämä sairaus aiheuttaa sirpin muotoisia punasoluja, jotka tarttuvat toisiinsa ja joilla on vaikeuksia kuljettaa happea.
Yksi 20 000:sta ja 1:lle 39 000:sta amerikkalaisesta mustasta saa munuaisydinsyövän.
Asiantuntijat uskovat, että verisolujen sirppimuoto saattaa estää munuaisytimen verenkierron ja vahingoittaa soluissa olevaa INI1-geeniä. Tämä geeni auttaa estämään syövän muodostumista.
Tutkijat ovat myös havainneet, että munuaisydinsyövän kehittymisriski on lisääntynyt muissa maissa, kuten Kreikassa, missä sirppisolutauti on yleisin muissa roduissa ja etnisissä ryhmissä.
Miten munuaisydinsyöpää hoidetaan?
Munuaismedullaarisen karsinooman hoitovaihtoehtoja ovat:
- leikkaus, joka voi sisältää:
-
radikaali nefrektomia munuaisiin rajoittuvan syövän vuoksi
-
sytoreduktiivinen nefrektomia syövän leviämisen vuoksi kaukaisille alueille
- ympäröivien imusolmukkeiden poistaminen
-
- kemoterapialääkkeiden yhdistelmä, kuten:
- metotreksaatti, vinblastiini, doksorubisiini ja sisplatiini
- paklitakseli sisplatiinin tai karboplatiinin kanssa
- kliiniset tutkimukset uusista hoitomuodoista, kuten:
kohdennettuja terapialääkkeitä - immunoterapia
- verisuonten endoteelin kasvutekijäohjatut hoidot
Mitkä ovat munuaismedullaarista syöpää sairastavan henkilön näkymät?
Munuaisydinsyövällä on yleensä huonot näkymät.
Vuonna 2023 tehdyssä tutkimuksessa tutkijat raportoivat keskimäärin 13,8 kuukauden eloonjäämisajan Yhdysvalloissa vuosina 1996–2018 diagnosoidun 100 ihmisen joukossa. Noin 70 prosentilla tutkimukseen osallistuneista ihmisistä syöpä oli levinnyt kaukaisiin elimiin diagnoosin saatuaan.
Tutkijat havaitsivat, että mustat amerikkalaiset joutuivat harvemmin leikkaukseen ja kuolivat viisi kertaa todennäköisemmin kuin valkoiset amerikkalaiset. Tutkijat huomauttavat, että syyt ovat epäselviä ja niitä ei vielä tutkita. Rasismilla ja terveydenhuollon eriarvoisuudella voi kuitenkin olla merkitystä.
Vain noin 5 %:lla ihmisistä diagnosoidaan munuaisydinsyöpä, kun se rajoittuu edelleen munuaisiin.
Munuaissyövän eloonjäämisluvut
Alla oleva taulukko näyttää
Viiden vuoden suhteellinen eloonjäämisaste on mitta siitä, kuinka moni sairastunut on elossa 5 vuotta myöhemmin verrattuna ihmisiin, joilla ei ole sairautta.
| Vaihe | 5 vuoden suhteellinen eloonjäämisaste |
|---|---|
| lokalisoitu | 93 % |
| alueellinen | 72 % |
| kaukana | 15 % |
| kaikki vaiheet | 77 % |
Munuaisydinsyöpä on harvinainen syöpä, joka kehittyy munuaisen sisimpään osaan. Lähes kaikilla ihmisillä, jotka kehittävät sen, on sirppisolusairauden geenejä. Yhdysvalloissa useimmat tapaukset esiintyvät alle 35-vuotiailla mustilla amerikkalaisilla.
Lääkärit selvittävät edelleen, kuinka parhaiten hoitaa munuaisydinsyöpää. Näkymät ovat edelleen huonot, mutta uusia hoitovaihtoehtoja, kuten immunoterapiaa ja kohdennetut terapialääkkeet, tutkitaan.
