Mitä eroa on von Willebrandin taudin ja hemofilian välillä?

Von Willebrandin tauti ja hemofilia ovat verenvuotohäiriöitä, jotka johtuvat hyytymistekijöistä. Näillä sairauksilla on samanlaisia ​​oireita, mutta tehokkaan hoidon avain on tunnistaa, mikä henkilöllä on.

nuori hemofilia tai von Willebrandin tauti, jolla on nenäverenvuoto
Getty Images/JulPo

Kun saat haavan tai naarmun, veresi verihiutaleet tarttuvat yhteen ja muodostavat tulpan. Veren proteiinit – hyytymistekijät – pitävät tulpan paikallaan, mikä estää pitkittyneen verenvuodon ja antaa loukkaantuneen alueen parantua.

Verenvuotohäiriöiden yhteydessä nämä proteiinit eivät toimi kunnolla eivätkä estä veren virtausta ulos verisuonesta.

Von Willebrandin tauti ja hemofilia ovat yleisimmin perinnöllinen verenvuotohäiriöt. Tämä tarkoittaa, että nämä ehdot ovat usein läsnä syntymähetkellä – ihmisen geenien aiheuttama.

Tässä on lisätietoja siitä, kuinka nämä sairaudet ovat samankaltaisia, mitä eroja niillä on ja miten niitä käsitellään.

Lue lisää verenvuotohäiriöistä.

Mikä on von Willebrandin tauti?

Ihmisillä, joilla on Von Willebrandin tauti (VWD), on ongelmia von Willebrand -tekijän proteiinin kanssa. Kun tämän proteiinin tasot ovat alhaiset tai eivät toimi niin kuin pitäisi, veri ei voi hyytyä kunnolla.

Vaikka VWD on harvinaista, se on yleisin perinnöllinen verenvuotohäiriö jaetaan kolmeen päätyyppiin:

  • Tyyppi 1 (lievä): Tämän tyypin veressä on alhainen von Willebrand -tekijän taso, ja verenvuodosta tulee ongelma vain trauman, leikkauksen tai hampaan poiston aikana.
  • Tyyppi 2 (kohtalainen): Tässä tyypissä von Willebrand -tekijä veressä ei toimi niin kuin pitäisi, ja verenvuoto voi olla runsasta ja sitä tapahtuu useammin kuin tyypin 1 tapauksessa.
  • Tyyppi 3 (vakava): Tämän tyypin veressä on vähän tai ei ollenkaan von Willebrand -tekijää, ja verenvuotoa esiintyy usein nenästä, suusta ja suolesta.

Kuinka voit erottaa von Willebrandin taudin hemofiliasta?

Hemofilia on harvinainen geneettisesti periytyvä verenvuotohäiriö, joka voi myös vaihdella lievästä vaikeaan. Hemofiliaa sairastavilla ihmisillä on puutteita joko tekijä VIII:n (tyyppi A) tai tekijä IX:n (tyyppi B) määrässä. Kuten VWD:n tapauksessa, näiden hyytymistekijöiden ongelmat voivat aiheuttaa verenvuotoa, joka ei pysähdy.

Voi olla vaikeaa erottaa nämä kaksi ehtoa toisistaan ​​pelkällä fyysisellä tarkastuksella. Yksi tärkeimmistä eroista on, että hemofilia vaikuttaa ensisijaisesti miehiin, kun taas VWD vaikuttaa sekä naisiin että miehiin. Toinen ero on, että VWD on yleensä lievempi kuin hemofilia.

Jos epäilet, että sinulla on hyytymishäiriö, lääkärisi on suoritettava hyytymistestit nähdäkseen tarkalleen, mikä proteiini estää veren hyytymisen.

Kielellä on väliä

Huomaat, että käytämme tässä artikkelissa binääritermejä “nainen” ja “mies”. Vaikka ymmärrämme, että nämä termit eivät välttämättä vastaa sukupuolikokemustasi, se on termi, jota käyttävät tutkijat, joiden tietoihin viitattiin. Pyrimme raportoimaan tutkimukseen osallistuvista ja kliinisistä löydöistä mahdollisimman täsmällisesti.

Tässä artikkelissa viitatut tutkimukset ja kyselyt eivät kuitenkaan raportoineet tietoja tai niissä ei ehkä ole ollut osallistujia, jotka ovat transsukupuolisia, ei-binaarisia, sukupuoleen poikkeavia, sukupuolisia, sukupuolia tai sukupuolettomia.

Auttoiko tämä?

Mitkä ovat von Willebrandin taudin vs. hemofilian oireet?

VWD:n ja hemofilian merkit ja oireet ovat samanlaisia.

Yhteisiä oireita ovat mm.

  • mustelmia helposti
  • suuria mustelmia
  • toistuvat nenäverenvuodot
  • vuotavat ikenet
  • liiallinen verenvuoto trauman tai leikkauksen jälkeen
  • verta ulosteessa

Jos oireet vaihtelevat, ne voivat kokea VWD:tä sairastavat ihmiset erityisesti runsaat kuukautiset ja verenvuoto nenästä ja ikenistä.

Hemofiliaa sairastavat voivat kokea todennäköisemmin kivuliaita tai jäykkiä niveliä ja lihaksia sisäisen verenvuodon vuoksi.

Mikä on von Willebrandin taudin vs. hemofilian hoito?

Hemofilian hoitoon kuuluu synteettisten ruiskeena annettavien hyytymistekijöiden korvaaminen puuttuvien tai ei toimi niin kuin pitäisi. Terveydenhuollon ammattilaiset voivat määrätä näitä lääkkeitä verenvuodon estämiseksi tai aktiivisen verenvuodon pysäyttämiseksi.

VWD:n hoito riippuu vakavuudesta. Henkilöt, joilla on lievä VWD, eivät välttämättä tarvitse hoitoa sen lisäksi, että he välttävät verta ohentavia lääkkeitä, kuten aspiriinia.

Vakavampaa VWD:tä sairastavat saattavat tarvita lääkitystä von Willebrand -tekijän pitoisuuden lisäämiseksi veressä tai injektoitujen veritekijöiden pitoisuuksissa.

Jos sinulla on jompikumpi sairaudesta, keskustele lääkärisi – hematologin – kanssa ennen leikkausta, hammashoitoa, raskautta/synnytystä tai missä tahansa muussa tapauksessa, jossa verenvuodon mahdollisuus kasvaa.

Mitkä ovat von Willebrandin taudin vs. hemofilian riskitekijät?

Henkilö on todennäköisemmin saada VWD tai hemofilia, jos heillä on suvussa sairautta. Todennäköisyys on korkeampi jos toisella tai molemmilla vanhemmilla on verenvuotohäiriö tai heillä on muuten sairastunut geeni.

Jälleen urokset ovat klo korkeampi riski saada hemofilia kuin naisilla. Sitä vastoin VWD vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtä suuria lukujavaikka naiset yleensä kokevat vakavampia oireita kuukautisten, raskauden ja synnytyksen vuoksi.

Mitkä ovat ihmisten näkymät, joilla on von Willebrandin tauti vs. hemofilia?

Tällä hetkellä VWD:hen tai hemofiliaan ei ole parannuskeinoa. Näkymät riippuvat kuitenkin tilan vakavuudesta.

Ihmiset, joilla on lieviä VWD-tyyppejä, voivat elää suhteellisen tyypillistä elämää ja tarvitsevat synteettisiä hyytymistekijöitä vain loukkaantuessaan tai leikkauksessa. Hemofiliasta ja vakavammasta VWD:stä kärsivät voivat tarvita ehkäiseviä hyytymistekijöitä välttääkseen liiallisen verenvuodon jokapäiväisessä elämässä.

Usein Kysytyt Kysymykset

Ovatko VWD ja hemofilia aina periytyviä?

Ei. Vaikka nämä sairaudet ovat harvinaisia, ne voidaan saada myös osana muuta sairautta tai ottamisen jälkeen tietyt lääkkeet.

Kuinka moniin ihmisiin nämä olosuhteet vaikuttavat?

Asiantuntijat arvioivat, että VWD vaikuttaa 1 % väestöstä sukupuolesta riippumatta. He arvioivat, että hemofilia vaikuttaa 1 joka 5000 miesten syntymät.

Miksi hemofilia on harvinainen naisilla?

Koska hemofilia kulkeutuu X-kromosomissa ja naisilla on kaksi X-kromosomia, mahdollisuudet saada yksi terve X-kromosomi ovat todennäköisempiä, mikä tarkoittaa, että hemofilia on harvinainen naisilla.

Miehillä on vain yksi X-kromosomi, joten jos tämä X-kromosomi vaikuttaa, miehellä on hemofilia.

Takeaway

Pelkästään oireista ei välttämättä voi päätellä, mikä verenvuotohäiriö sinulla on. Yksi arvokas vihje tyypistä on, että sekä VWD että hemofilia ovat geneettisesti periytyviä ja voivat esiintyä perheessäsi.

Lääkärisi tai terveydenhuollon ammattilainen voi tilata verikokeita määrittääkseen, mikä hyytymistekijä ei toimi kunnolla, ja määrätä sopivia lääkkeitä liiallisen verenvuodon ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi.

Lue lisää