Mikä on Reyen oireyhtymä: oireet ja hoito

Yleiskatsaus

Mikä on Reyen syndrooma?

Reyen oireyhtymä (RS) on ensisijaisesti lasten sairaus, vaikka se voi ilmaantua missä iässä tahansa. Se vaikuttaa kaikkiin kehon elimiin, mutta on haitallisinta aivoille ja maksaalle aiheuttaen akuutin paineen nousun aivoissa ja usein massiivisia rasvan kertymiä maksaan ja muihin elimiin. RS määritellään kaksivaiheiseksi sairaudeksi, koska se esiintyy yleensä aiemman virusinfektion, kuten flunssan tai vesirokon, yhteydessä. Häiriö ilmenee yleensä virusinfektiosta toipumisen aikana, vaikka se voi kehittyä myös 3–5 päivää virussairauden alkamisen jälkeen. RS diagnosoidaan usein väärin enkefaliittiksi, aivokalvontulehdukseksi, diabetekseksi, huumeiden yliannostukseksi, myrkytykseksi, lapsen äkkikuoleman oireyhtymäksi tai psykiatriseksi sairaudeksi. RS:n oireita ovat jatkuva tai toistuva oksentelu, välinpitämättömyys, persoonallisuuden muutokset, kuten ärtyneisyys tai kamppailukyky, sekavuus tai sekavuus, delirium, kouristukset ja tajunnan menetys. Jos näitä oireita esiintyy virussairauden aikana tai pian sen jälkeen, on hakeuduttava välittömästi lääkärin hoitoon. Vauvojen RS-oireet eivät noudata tyypillistä kaavaa; esimerkiksi oksentelua ei aina esiinny. Epidemiologiset todisteet osoittavat, että aspiriini (salisylaatti) on Reyen oireyhtymän tärkein ehkäistävissä oleva riskitekijä. Mekanismia, jolla aspiriini ja muut salisylaatit laukaisevat Reyen oireyhtymän, ei ole täysin ymmärretty. ”Reyen kaltainen” sairaus voi esiintyä lapsilla, joilla on geneettisiä aineenvaihduntahäiriöitä ja muita toksisia häiriöitä. Ennen kuin lapselle annetaan aspiriinia tai pahoinvointilääkkeitä virussairauden aikana, on neuvoteltava lääkärin kanssa, mikä voi peittää RS:n oireet.

Onko Reyen oireyhtymään hoitoa?

RS:lle ei ole parannuskeinoa. Onnistunut hoito, joka riippuu varhaisesta diagnoosista, tähtää ensisijaisesti aivojen suojaamiseen peruuttamattomilta vaurioilta vähentämällä aivojen turvotusta, kääntämällä aineenvaihduntavaurioita, ehkäisemällä komplikaatioita keuhkoissa ja ennakoimalla sydämenpysähdyksiä. On opittu, että useat synnynnäiset aineenvaihduntavirheet jäljittelevät RS:ää siten, että näiden virheiden ensimmäinen ilmentymä voi olla enkefalopatia, johon liittyy maksan toimintahäiriö. Nämä häiriöt on otettava huomioon kaikissa epäillyissä RS-tapauksissa. Jotkut todisteet viittaavat siihen, että hoito RS:n loppuvaiheissa hypertonisilla IV-glukoosiliuoksilla voi estää oireyhtymän etenemisen.

Mikä on ennuste (näkymät), jos sinulla on Reyen oireyhtymä?

RS:stä toipuminen liittyy suoraan aivojen turvotuksen vakavuuteen. Jotkut ihmiset toipuvat kokonaan, kun taas toiset voivat kärsiä eriasteisista aivovaurioista. Niillä tapauksilla, joissa häiriö etenee nopeasti ja potilas joutuu koomaan, on huonompi ennuste kuin niillä, joiden kulku on lievempi. Tilastot osoittavat, että kun RS diagnosoidaan ja hoidetaan sen varhaisessa vaiheessa, toipumismahdollisuudet ovat erinomaiset. Kun diagnoosi ja hoito viivästyvät, onnistuneen toipumisen ja selviytymisen mahdollisuudet heikkenevät huomattavasti. Ellei RS:ää diagnosoida ja hoitaa onnistuneesti, kuolema on yleistä, usein muutaman päivän sisällä.

Mitä tutkimusta tehdään?

Suuri osa RS-tutkimuksesta keskittyy vastaamiseen häiriötä koskeviin peruskysymyksiin, kuten siihen, kuinka kehon aineenvaihdunnan ongelmat voivat laukaista RS:lle tyypillisen hermostovaurion ja mikä rooli aspiriinilla on tässä hengenvaarallisessa häiriössä. Tämän tutkimuksen perimmäisenä tavoitteena on parantaa RS:n tieteellistä ymmärrystä, diagnosointia ja lääketieteellistä hoitoa.