Marginaalialueen lymfooma

Yleiskatsaus

Lymfooma on syöpä, joka alkaa lymfaattisesta järjestelmästä. Lymfaattinen järjestelmä on kudosten ja elinten verkosto, joka poistaa kuona-aineita ja myrkkyjä kehosta. Lymfooma sisältää Hodgkinin ja non-Hodgkinin lymfooman. Tämä syöpä alkaa lymfosyyteistä, jotka ovat infektioita torjuvia valkosoluja. B-solut ja T-solut ovat kahden tyyppisiä lymfosyyttejä, jotka voivat kehittyä lymfoomaksi.

Marginaalivyöhykelymfooma (MZL) luokitellaan hitaasti kasvavien, non-Hodgkinin B-solulymfoomien ryhmään.

MZL:ää on kolme tyyppiä:

1. Extranodal marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma tai limakalvoon liittyvä imukudos (MALT)

MALT on MZL:n yleisin muoto. Se voi kehittyä mahalaukussa (vatsassa) tai mahalaukun ulkopuolella (ei-maha). Se voi vaikuttaa kehon eri osiin, kuten:

  • keuhkoihin
  • ohutsuolet
  • kilpirauhanen
  • sylkirauhaset
  • silmät

Lymphoma Research Foundationin mukaan tämä tyyppi muodostaa 9 prosenttia B-solulymfoomista.

2. Solmun marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma

Tämä harvinainen tyyppi kehittyy imusolmukkeissa. Lymfoomayhdistyksen mukaan sen osuus on alle 2 prosenttia kaikesta MZL:stä.

3. Pernan marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma

Tämä on taudin harvinaisin muoto. Se kehittyy pernassa, luuytimessä tai molemmissa. American Society of Hematology -lehden Blood mukaan sitä esiintyy alle 2 prosentissa kaikista lymfoomista, ja se on yhdistetty hepatiitti C -virukseen.

Mitkä ovat oireet?

MZL:n oireet vaihtelevat tyypistä riippuen. Kaikkiin taudin muotoihin liittyviä oireita ovat:

  • kuume ilman infektiota
  • yöhikoilut
  • selittämätön painonpudotus
  • ihottuma
  • rinta- tai vatsakipu
  • väsymys

Sinulla voi myös olla lymfooman tyypillisiä oireita. Esimerkiksi ihmiset, joilla on MALT, voivat kokea:

  • ruoansulatushäiriöt
  • vatsakipu
  • pahoinvointi
  • oksentelua

Nodal MZL voi aiheuttaa kivuttoman kyhmyn nivusissa, kainaloissa tai kaulan alueella.

Pernan MZL voi aiheuttaa epänormaalia verenkuvaa, väsymystä ja epämukavuutta laajentuneen pernan vuoksi.

Mikä aiheuttaa marginaalialueen lymfooman?

Solmukudoksen ja pernan MZL:n tarkkaa syytä ei tunneta. MALT:n tapauksessa syynä voi olla infektiosta johtuva tulehdus. Sairaus voi kehittyä, jos olet saanut tartunnan H. pylori. Tämä bakteeri voi päästä kehoon ja hyökätä vatsan limakalvoon.

Vaikka se joskus liittyy infektioon, MZL ei ole tarttuva. Se ei myöskään ole peritty. Tietyt tekijät voivat kuitenkin lisätä tämäntyyppisten lymfooman kehittymisen riskiä. Riskitekijöitä ovat:

  • on 65-vuotias tai vanhempi
  • heikentyneen immuunijärjestelmän historia

Hoitovaihtoehdot

Hoito voi auttaa saavuttamaan remission. Tämä on ajanjakso, jolloin oireet häviävät. Vaihtoehtoja ovat:

  • kemoterapia syöpäsolujen tappamiseksi

  • säteily kasvainten pienentämiseksi

  • leikkaus kasvainten poistamiseksi

Hoito riippuu MZL:n tyypistä ja vaihestasi.

1. Mahalaukun ja muun kuin mahalaukun MALT

Koska MALT liittyy infektioon, lääkärisi voi suositella antibioottihoitoa kahden viikon ajan. Lymfoomatutkimussäätiö toteaa, että noin 70–90 prosenttia MALT-potilaista reagoi hyvin tähän hoitoon. Ne eivät myöskään vaadi enempää hoitoa.

Jos lymfooma palaa, saat myös perinteistä syöpähoitoa sairastuneilla alueilla. Tämä voi sisältää leikkausta, sädehoitoa tai kemoterapiaa. Lääkärisi voi myös määrätä kortikosteroidia yhdessä syövän hoidon kanssa. Tämä lääke tukahduttaa immuunijärjestelmääsi ja hallitsee tulehdusta.

2. Solmu MZL

Tämä on taudin hitaasti kasvava muoto. Jos olet oireeton, lääkärisi voi odottaa tarkkaavaista lähestymistapaa. Tämä viivästyttää hoitoa, kunnes oireet ilmenevät. Tämän seurauksena voit välttää syövän hoidon uuvuttavia sivuvaikutuksia, kuten anemiaa, hiustenlähtöä, väsymystä ja pahoinvointia. Kun oireet kehittyvät, hoitovaihtoehtoja ovat kemoterapia, säteily tai leikkaus.

3. Pernan MZL

Lääkärisi voi ehdottaa leikkausta laajentuneen pernan poistamiseksi. Tämä toimenpide yksin voi hallita oireita. Jos ei, muita vaihtoehtoja ovat sädehoito ja kemoterapia.

Miten tämä diagnosoidaan?

Diagnoosin tekemiseksi lääkärisi on määritettävä taudin vaihe. Vaihe on myös se, miten lääkäri päättää oikean hoidon. Se sisältää kasvainten sijainnin ja koon arvioinnin ja sen määrittämisen, onko syöpä levinnyt muihin kehon osiin.

Lääkärisi käyttää kuvantamistestejä ottaakseen kuvia kehosi sisältä MZL:n näyttämiseksi. Nämä kuvantamistestit sisältävät röntgensäteet, ultraäänet, CT-skannaukset ja MRI-skannaukset.

Neljä esitysjärjestelmää sisältävät:

  • Vaihe 1. MZL on rajoitettu yhteen lymfaattiseen alueeseen.
  • Vaihe 2. MZL sijaitsee useammassa kuin yhdessä imusolmukkeessa, joko pallean ala- tai yläpuolella.
  • Vaihe 3. MZL sijaitsee useissa imusolmukkeissa pallean ylä- ja alapuolella.
  • Vaihe 4. MZL on levinnyt muihin elimiin.

Vaiheet 3 ja 4 ovat taudin edistyneitä vaiheita.

Mitkä ovat näkymät?

Yksi tutkimus havaitsi, että viiden vuoden eloonjäämisaste oli korkeampi ihmisillä, joilla on MALT, verrattuna ihmisiin, joilla on pernan ja solmukkeen MZL. Tutkimuksessa luetellaan viiden vuoden eloonjäämisluvut seuraavasti:

  • 88,7 prosenttia MALT:lle
  • 79,7 prosenttia pernan MZL:lle
  • 76,5 prosenttia solmukohtaiselle MZL:lle

Ikä, taudin vaihe diagnoosin yhteydessä ja sijainti vaikuttavat remissionäkymiin ja pitkän aikavälin eloonjäämiseen. Keskustele lääkärisi kanssa, jos epäilet, että sinulla on MZL, ja voit käsitellä sitä yhdessä. Varhaisen diagnoosin ja hoidon myötä remissio on mahdollista ja näkymät ovat positiiviset.

Lue lisää