Nykyään kystistä fibroosia sairastavat ihmiset elävät pidempään ja paremmin hoidon edistymisen ansiosta. Noudattamalla lääkärisi suosittelemaa suunnitelmaa voit pitää oireesi loitolla ja pysyä aktiivisempana.
Kun muotoilet hoitosuunnitelmaasi ja aloitat hoidon, tässä on yhdeksän asiaa, jotka sinun on tiedettävä.
1. Näet useamman kuin yhden lääkärin
Kystinen fibroosi on monimutkainen sairaus, johon liittyy useita elimiä ja kehon järjestelmiä. Tästä syystä se vaatii ryhmälähtöistä lähestymistapaa terapiaan. Lääkärin lisäksi hoitosi johtamiseen voi osallistua hengitysterapeutti, ravitsemusterapeutti, fysioterapeutti, sairaanhoitaja ja psykologi.
2. Et halua sotkea infektioita
Keuhkoissasi oleva tahmea lima on täydellinen kasvualusta bakteereille. Keuhkoinfektiot voivat pahentaa olemassa olevia keuhko-ongelmiasi ja saattaa sinut sairaalaan. Suun kautta otettavat tai inhaloitavat antibiootit ovat todennäköisesti osa päivittäistä hoitoasi infektioiden välttämiseksi.
3. Liman on poistuttava
On vaikea hengittää, kun niin paljon tahmeaa limaa tukkii keuhkojasi. Lääkkeet, kuten hypertoninen suolaliuos ja dornaasi alfa (Pulmozyme), ovat limaa ohentavia. Kuten niiden nimestä voi päätellä, ne tekevät limasta ohuempaa ja vähemmän tahmeaa, joten voit helpommin yskiä sen.
Lääkärisi saattaa myös suositella, että suoritat hengitysteiden puhdistushoitoa (ACT) puhdistaaksesi keuhkot limasta. Voit tehdä tämän yhdellä seuraavista tavoista:
- hengittää sisään, pidätellä hengitystä ja päästää se ulos – ja sitten yskiä
- taputtaminen rintaa vasten tai lyömäsoittimet
- yllään VEST-takki ravistaakseen limaa
- käyttämällä lepatuslaitetta saadakseen liman värähtelemään keuhkoissasi
4. On hyvä tietää geenimutaatiosi
Ihmisillä, joilla on kystinen fibroosi, on mutaatioita kystisen fibroosin transmembraanisen konduktanssin säätelijägeenissä (CFTR).
Tämä geeni antaa ohjeet proteiinille muodostaa tervettä, ohutta limaa, joka virtaa helposti hengitysteiden läpi. CFTR-geenin mutaatiot johtavat viallisen proteiinin tuotantoon, mikä johtaa epänormaalin tahmeaan limaan.
Uusi lääkeryhmä, nimeltään CFTR-modulaattorit, korjaa joidenkin – mutta ei kaikkien – CFTR-geenimutaatioiden tuottaman proteiinin. Näitä lääkkeitä ovat:
- ivakaftori (Kalydeco)
- lumakaftori/ivakaftori (Orkambi)
- tezakaftori/ivakaftori (Symdecko)
Geenitesti voi määrittää, mikä mutaatio sinulla on ja oletko hyvä ehdokas jollekin näistä lääkkeistä. Jonkin näistä lääkkeistä ottaminen voi auttaa sinua ylläpitämään tai jopa parantamaan keuhkotoimintaasi.
5. Älä syö ilman entsyymejäsi
Haima vapauttaa normaalisti entsyymejä, joita tarvitaan ruoan sulattamiseen ja ravintoaineiden imemiseen siitä. Ihmisillä, joilla on kystinen fibroosi, paksu lima estää haimaa vapauttamasta näitä entsyymejä. Useimpien tautia sairastavien ihmisten on otettava entsyymejä juuri ennen ruokailua auttaakseen kehoaan imemään ravintoaineita.
6. Nebulisaattorit voivat olla ikäviä
Käytät sumutinta lääkkeiden hengittämiseen, jotka auttavat pitämään hengitystiesi auki. Jos et puhdista tätä laitetta oikein, sen sisään voi kerääntyä bakteereita. Jos nämä bakteerit löytävät tiensä keuhkoihin, saatat saada infektion.
Aina kun käytät sumutinta, puhdista ja desinfioi se.
Sinä pystyt:
- keitetään se
- laita mikroaaltouuniin tai astianpesukoneeseen
- liota sitä 70-prosenttisessa isopropyylialkoholissa tai 3-prosenttisessa vetyperoksidissa
Lääkärisi voi antaa sinulle tarkat ohjeet sen puhdistamiseen.
7. Sinun täytyy syödä paljon kaloreita
Kun sinulla on kystinen fibroosi, et todellakaan halua leikata kaloreita. Itse asiassa tarvitset ylimääräisiä kaloreita joka päivä vain pitääksesi painosi. Koska sinulta puuttuu haimaentsyymejä, kehosi ei saa kaikkea tarvitsemaansa energiaa syömistäsi ruoista.
Lisäksi kehosi polttaa ylimääräisiä kaloreita aina yskimisestä ja infektioiden torjumisesta. Tämän seurauksena naiset tarvitsevat 2 500 – 3 000 kaloria päivässä, kun taas miehet tarvitsevat 3 000 – 3 700 kaloria.
Hanki ylimääräisiä kaloreita energiapitoisista, ravinnepitoisista ruoista, kuten maapähkinävoista, kananmunista ja ravitsemuksellisista pirtelöistä. Täydennä kolmea pääateriaasi erilaisilla välipaloilla koko päivän.
8. Näet paljon lääkärisi kanssa
Kystisen fibroosin kaltaisen sairauden hoito vaatii paljon seurantaa. Odota, että tapaat lääkärisi muutaman viikon välein heti diagnoosin saamisen jälkeen. Kun tilasi tulee vähitellen hallittavammaksi, saatat pystyä venyttämään käyntisi kolmen kuukauden välein ja lopulta kerran vuodessa.
Odota näiden käyntien aikana lääkäriltäsi:
- suorittaa fyysinen koe
- tarkista lääkkeesi
- mittaa pituutesi ja painosi
- neuvoo sinua ravinnosta, liikunnasta ja infektioiden hallinnasta
- kysy emotionaalisesta hyvinvoinnistasi ja keskustele, tarvitsetko neuvontaa
9. Kystinen fibroosi ei ole parannettavissa
Huolimatta lääketieteellisen tutkimuksen suuresta edistymisestä, tutkijat eivät ole vieläkään löytäneet parannuskeinoa kystiseen fibroosiin. Kuitenkin uudet hoidot voivat:
- hidastaa sairauttasi
- auttaa sinua tuntemaan olosi paremmaksi
- suojaa keuhkojasi
Lääkärisi määräämien hoitojen pitäminen antaa sinulle parhaat saatavilla olevat lääketieteelliset edut, jotka auttavat sinua nauttimaan pidemmästä ja terveellisemmästä elämästä.
Minkä tahansa sairauden hoidon aloittaminen voi tuntua hieman ylivoimaiselta. Ajan myötä pääset rutiiniin ottamaan lääkkeesi ja suorittamaan tekniikoita liman poistamiseksi keuhkoistasi.
Käytä resursseina lääkäriäsi ja muita hoitotiimisi jäseniä. Aina kun sinulla on kysyttävää tai arvelet, että saatat joutua muuttamaan jotakin hoitoasi, keskustele heidän kanssaan. Älä koskaan tee muutoksia hoito-ohjelmaasi ilman lääkärisi lupaa.
