Yleiskatsaus
Mikä on siirrännäis vastaan isäntä -sairaus?
Siirrä isäntä -sairaus (GvHD) on tila, joka voi ilmaantua allogeenisen siirron jälkeen. GvHD:ssä luovutettu luuydin tai perifeerisen veren kantasolut pitävät vastaanottajan kehoa vieraana, ja luovutetut solut/luuydin hyökkäävät kehoon.
GvHD:tä on kaksi muotoa:
- Akuutti graft versus host -tauti (aGvHD).
- Krooninen siirrännäis vastaan isäntä -tauti (cGvHD).
Allogeenisenä siirteen vastaanottajana saatat kokea jommankumman GvHD:n muodon, molemmat muodot tai ei kumpaakaan.
Akuutti graft versus host -tauti
Riskitekijät
Useiden tekijöiden uskotaan lisäävän akuutin GvHD:n (aGvHD) kehittymistä. Tärkein on luovuttajan ja vastaanottajan HLA (human leukocyte antigen) -vastaavuus, jossa sinun ja luovuttajan välillä on eroja. Erot voivat saada luovuttajasolut tunnistamaan solusi vieraiksi ja johtaa immuunivasteeseen kudoksiasi ja elimiäsi vastaan.
Vastaanottajilla, jotka ovat saaneet perifeerisen veren kantasoluja/luuytimen HLA-yhteensopimattomalta sukulaisluovuttajalta (tai HLA-yhteensopimattomalta läheiseltä luovuttajalta), on lisääntynyt riski saada akuutti GvHD.
Muita luovuttajan/ vastaanottajan tekijöitä, jotka voivat lisätä aGvHD:n kehittymisriskiä, ovat:
- Nainen luovuttaja, joka on ollut aiemmin raskaana.
- Joko luovuttajan tai vastaanottajan korkea ikä.
Milloin/missä akuutti siirrännäinen vastaan isäntä -sairaus saattaa esiintyä
Akuutti GvHD voi ilmaantua, kun luovuttajan solut ovat istuttuneet siirteen vastaanottajaan. Se voi kehittyä ihoosi, maksaan tai maha-suolikanavaan, ja oireet voivat ilmaantua viikkojen kuluessa siirrosta.
Krooninen siirrännäinen isäntä vastaan
Kroonisen käänteishyljintäsairauden riskitekijät
Potilaat, joilla on lisääntynyt cGvHD:n kehittymisen riski, ovat:
- Ne, jotka ovat saaneet kantasoluja/luuytimen HLA:lta (ihmisen leukosyyttiantigeeni), jotka eivät täsmänneet läheiseltä luovuttajalta tai HLA-yhteensopivalta riippumattomalta luovuttajalta.
- Potilaat, joilla on jo voinut olla akuutti GvHD.
- Vanhemmat elinsiirron saajat.
Milloin missä krooninen käänteishyljintä -sairaus saattaa esiintyä
Krooninen GvHD voi ilmaantua milloin tahansa allogeenisen siirron jälkeen tai useita vuosia elinsiirron jälkeen. Krooninen GvHD voi esiintyä ihossa, maksassa, suussa, keuhkoissa, maha-suolikanavassa, hermo-lihasjärjestelmässä tai virtsatieissä.
Tärkeä huomautus siirrettä vastaan isäntä -sairaudesta: Vaikka GvHD voi vaikuttaa syvästi elämänlaatuasi, siitä on jotain hyötyä. Sama immuunivaste, joka vastaa normaaleihin soluihisi hyökkäämisestä, tarkkailee ja tuhoaa myös elossa olevia syöpäsoluja. Tätä kutsutaan graft vs. kasvain -vaikutukseksi. Potilailla, joille kehittyy GvHD, on pienempi taudin uusiutumisaste.
Oireet ja syyt
Mitkä ovat akuutin graft versus host -taudin (aGvHD) oireet?
HUOMAUTUS Potilaille, joilla on joko aGvHD tai cGvHD: infektioiden kehittymisriskin vuoksi. on erittäin tärkeää ilmoittaa kaikista fyysisistä muutoksista ja kuumeista, joiden lämpötila on 100,4 °F tai korkeampi, luuytimensiirtotiimillesi.
Akuutin GvHD:n oireita voivat olla jokin seuraavista:
-
Ihottuma tai punoitetut alueet iholla (ihon aGvHD:n merkkejä): Ilmoita, jos ihosi kutisee.
- Ihon ja/tai silmien keltaisuus ja epänormaalit verikoetulokset (merkit maksan aGvHD:stä).
-
Pahoinvointi, oksentelu, ripuli tai vatsakrampit (aGvHD:n merkkejä maha-suolikanavassa tai ”suolistossa”).
Mitkä ovat kroonisen käänteishyljintäsairauden (cGvHD) oireet?
Kroonisen GvHD:n oireita voivat olla jokin seuraavista:
- Ihottuma, kohonneet tai värjäytyneet alueet, ihon paksuuntuminen tai kiristyminen (ihon cGvHD:n merkkejä).
- Vatsan turvotus, ihon ja/tai silmien keltaisuus ja epänormaalit verikoetulokset (merkit maksan cGvHD:stä).
-
Silmien kuivuminen tai näkömuutokset (silmien cGvHD:n merkkejä).
- Suun kuivuminen, valkoiset läiskät suun sisällä, kipu tai herkkyys mausteisille ruoille (suun cGvHD:n merkkejä).
-
Hengenahdistus tai rintakehän röntgenkuvassa näkyvät muutokset (keuhkojen kuivan yskän cGvHD:n merkkejä).
- Nielemisvaikeudet, nielemiskipu tai painonlasku (ruoansulatuskanavan tai ”suolen cGvHD:n merkkejä”).
- Väsymys, lihasheikkous tai kipu (hermojen ja lihasten neuromuskulaarisen cGvHD:n merkkejä).
- Emättimen kuivuus tai kipu yhdynnän yhteydessä (emättimen tai vulvan cGvHD).
- Vähentynyt liikerata nivelissä tai kireys nivelissä (cGvHD tai fascia tai sidekudos).
Diagnoosi ja testit
Miten siirrännäis-isäntä -sairaus diagnosoidaan?
BMT-lääkärisi voi tehdä GvHD-diagnoosin fyysisen kokeen aikana tarkkailemalla tiettyjä oireita ja/tai arvioimalla paikan biopsioiden ja laboratorioarvojen tuloksia.
Kroonisessa käänteishyljintäsairaudessa (cGvHD) jotkin oireet voivat olla hyvin epämääräisiä, mikä saattaa tehdä diagnoosin mahdolliseksi vasta sen jälkeen, kun muut syyt on suljettu pois.
Hallinta ja hoito
Miten akuuttia siirrännäistä vastaan isäntäsairautta (aGvHD) hoidetaan?
Jos aGvHD ilmenee, lääkärisi keskustelee käytettävissä olevista hoitovaihtoehdoista sinun ja perheesi kanssa. Monia potilaita hoidetaan onnistuneesti tehostetulla immunosuppressiolla oraalisten (suun kautta) tai suonensisäisten (laskimon kautta annettujen) steroidilääkkeiden muodossa. Jos steroidit eivät tehoa tai niitä ei voida käyttää, muita hoitovaihtoehtoja on saatavilla.
Miten kroonista siirrettä vastaan isäntäsairautta (cGvHD) hoidetaan?
Jos cGvHD:tä ilmenee, lääkäri keskustelee käytettävissä olevista hoitovaihtoehdoista sinun ja perheesi kanssa. Pitkäaikaiset immunosuppressiiviset lääkkeet ovat yleensä cGvHD:n hoito-ohjelma. Sieni-, bakteeri- ja virusinfektiot ovat suuri riski tällä hoitovaihtoehdolla, koska immuunijärjestelmäsi on tukahdutettu erittäin pitkään. Lääkärisi määrää useita lääkkeitä, jotka auttavat estämään näiden hengenvaarallisten infektioiden esiintymisen.
cGvHD:n hoito voi kestää useista kuukausista vuosiin.
Ennaltaehkäisy
Miten siirrännäis-isäntä -tauti voidaan ehkäistä?
Kudostyypityslaboratoriot ovat kehittäneet ja käyttäneet tarkempia DNA-tason testejä, jotta BMT-tiimisi voi valita sinulle parhaiten sopivan HLA-luovuttajan.
Yritämme pienentää riskiäsi saada GvHD antamalla sinulle ennaltaehkäiseviä (profylaktisia) lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi elinsiirron jälkeen. Nämä lääkkeet heikentävät luovuttajasi solujen kykyä aloittaa immuunivaste omia kudoksiasi vastaan.
Sieni-, bakteeri- ja virusinfektiot ovat suuria riskejä tämän ennaltaehkäisevän lääkehoidon yhteydessä, koska immuunijärjestelmäsi tukahdutetaan ja sen kyky taistella infektioita heikentää. Saat profylaktisia antibiootteja, sienilääkkeitä ja viruslääkkeitä infektioriskin vähentämiseksi.
Tutkimus
Uusia ja toivottavasti parempia menetelmiä GvHD:n ehkäisemiseksi tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa. Esimerkkejä tästä tutkimuksesta ovat fotofereesin käyttö, erilaiset immunosuppressiiviset lääkkeet ja uudet profylaksilääkkeet, jotka annetaan vastaanottajille elinsiirron jälkeen.
